Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

1 Interstitialis tüdőbetegségek (ILD) Diffúz parenchymás tüdőbetegségek (DPLD) Edit Csada, MD 2014.11.11. 1.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "1 Interstitialis tüdőbetegségek (ILD) Diffúz parenchymás tüdőbetegségek (DPLD) Edit Csada, MD 2014.11.11. 1."— Előadás másolata:

1 1 Interstitialis tüdőbetegségek (ILD) Diffúz parenchymás tüdőbetegségek (DPLD) Edit Csada, MD

2 2 a tüdő kötőszövetes vázának eltérő típusú és fokú, nem fertőzéses eredetű diffúz gyulladása az alveolocapillaris egység pusztulásával járó kórképek, következményes fibrózissal és pulmonalis hypertoniával prevalencia: 7-20/ (USA, New Mexico:IPF 67-81/100 ezer; UK: ILD 1/3-4 ezer)

3 3 Etiológia (ATS/ERS 2002) 1. Ismert eredet Gyógyszer (busulfan, nitrofurantoin, bleom., amiodaron) Pneumoconiosisok Kötőszöveti betegségek Irradiáció Malignus diffuz infiltr. tüdőbetegségek 2. Granulomatosus eredet Sarcoidosis Hypersensitiv pneumonitis

4 4 Etiológia 3. Egyéb DPLD Langerhans-sejtes histiocytosis Lymphangioleiomyomatosis Alveolár i s proteinosis Wegener granulomatosis 4. IIP UIP (IPF) DIP/RB-ILD NSIP AIP COP LIP

5 5 Kórlefolyás szerint I. Akut DPLD   allergia (gyógyszer)   toxin (gáz)   vasculitis/haemorrh (Goodpasture, idiopátiás haemosiderosis)   ARDS (trauma, septicaemia)   ismeretlen (COP,BOOP)

6 6 Kórlefolyás szerint II. Epizodikus DPLD   eosinophil pneumonia   vasculitis, haemorrhagia   Churg-Strauss sy   Hypersensitiv pneumonitis   COP

7 7 Kórlefolyás szerint III. Krónikus DPLD (pulmonális expozícióval)   szervetlen porok (silicosis, asbestosis)   szerves porok (baktérium, gomba, állati fehérjék)   gyógyszerek

8 8 Kórlefolyás szerint IV. Krónikus DPLD (szisztémás megbetegedéssel)   sarcoidosis   kötőszöveti betegségek   malignoma (lymphoma, lymphangitis cc)   vasculitis (Wegener)   öröklött betegségek   egyéb (csv.transzplantáció, gyull.bélbet., amyloidosis)

9 9 Kórlefolyás szerint V. Krónikus DPLD (szisztémás megbetegedés és expozíció nélkül)   IIP   alveolaris proteinosis   krónikus aspiráció   LAM   Langerhans-sejtes histiocytosis   venoocclusiv betegség   idiopátiás pulmonális haemosiderosis   bronchioloalveolaris cc.

10 10 Morphologiai változások Kapillárisok pusztulása Kapillárisok pusztulása Az alveolaris epithel sejtek változása Az alveolaris epithel sejtek változása Fibrosis FibrosisPathogenesis A gyulladásos sejtek szaporodnak A gyulladásos sejtek szaporodnak arányuk megváltozik aktiválódnak Mediátor anyagok szabadulnak fel Mediátor anyagok szabadulnak fel toxikus szabadgyökök, proteázok toxikus szabadgyökök, proteázok Fibrosis Fibrosis O2 transzport károsodik O2 transzport károsodik 10

11 11 BAL sejtösszetétele 90%alveoláris macrophag 90%alveoláris macrophag 7%lymphocyta 7%lymphocyta 1%polymorph leucocyta 1%polymorph leucocyta 11

12 12 Neutrofil alveolitis : cryptogen fibrotizáló alveolitis Lymfocytás alveolitis : sarcoidosis, hypersensitiv pneumonitis, beryllosis Eosinophil alveolitis Kevertsejtes alveolitis : amiodaron fibrosis (eosinophil+lymphocyta)

13 13 Klinikai jellemzők I Tünetek Tünetek Terheléses nehézlégzés Terheléses nehézlégzés Fáradékonyság Fáradékonyság Improduktív köhögés Improduktív köhögés Fizikális jellemzők Fizikális jellemzők krepitáció krepitáció Néha sípolás, hörgi légzés Néha sípolás, hörgi légzés Dobverőujj Dobverőujj 13

14 14 Klinikai jellemzők II Laboratórium Laboratórium Gyorsult süllyedés Gyorsult süllyedés Hypoxaemia Hypoxaemia Mellkas rtg, HRCT Mellkas rtg, HRCT Reticuláris Reticuláris Noduláris Noduláris Reticulonoduláris Reticulonoduláris Tejüvegszerű homály Tejüvegszerű homály Lépesméz tüdő Lépesméz tüdő 14

15 15 Klinikai jellemzők III Légzésfunkció Légzésfunkció VC, TLC csökkenés VC, TLC csökkenés FEV1/FVC: normális, vagy emelkedett FEV1/FVC: normális, vagy emelkedett diffuziós kapacitás (DLCO) csökkent diffuziós kapacitás (DLCO) csökkent Oxyergospirometria (CPX) Oxyergospirometria (CPX) Scintigraphia (Tc99, Xe133) Scintigraphia (Tc99, Xe133) Foltos kiesések Foltos kiesések BAL BAL 15

16 16

17 17

18 18

19 19

20 20

21 21

22 22 Diagnózis Klinikai jellemzők Klinikai jellemzők Transbronchialis biopsia Transbronchialis biopsia VATS VATS Nyitott tüdőbiopsia Nyitott tüdőbiopsia 22

23 23 Terápia Ismert etiologia Ismert etiologia Megszüntetni az expozíciót Megszüntetni az expozíciót Ismeretelen etiologia Ismeretelen etiologia A gyulladásos folyamat gátlása A gyulladásos folyamat gátlása Oralis corticosteroid (1mg/kg  0,25 mg/kg) Oralis corticosteroid (1mg/kg  0,25 mg/kg) CPA (cyclophosphamide) CPA (cyclophosphamide) Imuran (azathioprine) Imuran (azathioprine) Késői stádium Késői stádium O2 O2 Szupportáció Szupportáció Transzplantáció Transzplantáció 23

24 24 Idiopathiás tüdőfibrosis (IPF) Hamman-Rich sy (acut IP, AIP) Hamman-Rich sy (acut IP, AIP) Cryptogen fibrotizáló alveolitis (COP) Cryptogen fibrotizáló alveolitis (COP) Desquamativ intersitialis pneumonitis (DIP) Desquamativ intersitialis pneumonitis (DIP) Usual IP (UIP) Usual IP (UIP) Bronchiolytis obliteranshoz társuló IP (RB-ILD) Bronchiolytis obliteranshoz társuló IP (RB-ILD) Nem specifikus IP (NSIP) Nem specifikus IP (NSIP) Lymphoid IP (LIP) Lymphoid IP (LIP) 24

25 25 Idiopathiás tüdőfibrosis (IPF) Ismeretlen kiváltó ok Ismeretlen kiváltó ok Chr. gyulladásos folyamat, melyet immunkomplexek indukálnak Chr. gyulladásos folyamat, melyet immunkomplexek indukálnak  tüdőparenchyma károsodás  tüdőparenchyma károsodás A klinikum hasonló a többi ILD-hez A klinikum hasonló a többi ILD-hez 25

26 26 Radiologiai jellemzők Tejüveg homály Tejüveg homály Fibrotikus, reticularis rajzolat Fibrotikus, reticularis rajzolat micronodulusok micronodulusok Lépesméz tüdő Lépesméz tüdő 26

27 27 Diagnózis Klinikai jellemzők Klinikai jellemzők Mellkas rtg Mellkas rtg CT CT Csökkent diffúziós kapacitás (DLCO) Csökkent diffúziós kapacitás (DLCO) BAL→neutr. BAL→neutr. Transbronchialis biopsia Transbronchialis biopsia VATS VATS Nyitott tüdőbiopsia Nyitott tüdőbiopsia 27

28 28 ATS/ERS diagnosztikus kritériumok IPF (biopszia) Major kritériumok Major kritériumok Az ILD egyéb ismert okra (gyógyszer, környezeti expozició) nem vezethető vissza Az ILD egyéb ismert okra (gyógyszer, környezeti expozició) nem vezethető vissza Kóros légzésfunkció, restrikciós diffuziós kapacitás csökkenés Kóros légzésfunkció, restrikciós diffuziós kapacitás csökkenés Kétoldali bazális retikuláris rajzolat minimalis granuloma képződéssel Kétoldali bazális retikuláris rajzolat minimalis granuloma képződéssel Nincsenek egyéb hasonló tüneteket támogató betegség jelei Nincsenek egyéb hasonló tüneteket támogató betegség jelei Minor kritériumok Minor kritériumok Kor > 50 Kor > 50 Más okkal nem magyarázható nehézlégzés Más okkal nem magyarázható nehézlégzés A betegség fennállása > 3 hónap A betegség fennállása > 3 hónap Kétoldali bazális krepitáció AJRCCM 2002;165: Kétoldali bazális krepitáció AJRCCM 2002;165:

29 29

30 IPF terápia vizsgálatok (ATS) New drugs New drugs Interferon Interferon Bosentan Bosentan Etanercept Etanercept Pirfenidon Pirfenidon 30

31 31 Sarcoidosis (Morbus Boeck) Szisztémás, granulomatosus betegség Szisztémás, granulomatosus betegség Oka nem ismert Oka nem ismert Szövettan Szövettan Megváltozott Megváltozottimmunválasz 31

32 32 Klinikai jellemzők 32

33 33 Radiologiai jellemzők Stádium/forma IBHL sy Stádium/forma IBHL sy Stádium/forma IIdissemináció BHL-el, vagy nélküle Stádium/forma IIdissemináció BHL-el, vagy nélküle Stádium/forma IIItüdőfibrosis Stádium/forma IIItüdőfibrosis 33

34 34

35 35

36 36

37 37 Diagnózis BHL erythema nodosummal (Löfgren-sy) BHL erythema nodosummal (Löfgren-sy) Tuberculin test: negativ Tuberculin test: negativ Légzésfunkció Légzésfunkció Se ACE (angiotensin convertáló enzym) ↑ Se ACE (angiotensin convertáló enzym) ↑ Transbronchialis biopsia, perbronchialis biopsia (TBNA) Transbronchialis biopsia, perbronchialis biopsia (TBNA) BAL→ly BAL→ly Gallium scan Gallium scan Mediastinoscopia Mediastinoscopia 37

38 38 Terápia I stádium: nem szükséges kezelés (spontán remissio lehet) I stádium: nem szükséges kezelés (spontán remissio lehet) Steroid kezelés indikációja Steroid kezelés indikációja Progresszív betegség Progresszív betegség Súlyos uveitis Súlyos uveitis Hypercalcaemia Hypercalcaemia Neurologiai manifesztáció Neurologiai manifesztáció 38

39 39 Histiocytosis X (Langerhans) Mononucleáris phagocyta rendszer betegsége, a mononucleáris phagocyták felhalmozódása különböző szervekben Mononucleáris phagocyta rendszer betegsége, a mononucleáris phagocyták felhalmozódása különböző szervekben Gyermekkori manifesztáció Gyermekkori manifesztáció Letterer-Siwe betegség Letterer-Siwe betegség Hand-Schüller-Christian betegség Hand-Schüller-Christian betegség Felnőttkori manifesztáció Felnőttkori manifesztáció Histiocytosis X Histiocytosis X Eosinophil granuloma Eosinophil granuloma 39

40 40 Klinikai jellemzők éves életkor (dohányos!) éves életkor (dohányos!) Improduktív köhögés Improduktív köhögés Dyspnoe Dyspnoe Mellkasi fájdalom Mellkasi fájdalom Ptx – 10% Ptx – 10% 40

41 41 Klinikai jellemzők Mellkas rtg Mellkas rtg Reticulonoduláris elváltozások Reticulonoduláris elváltozások Kis cysticus elváltozások Kis cysticus elváltozások Légzésfunkció Légzésfunkció Vegyes restrictiv-obstructiv vent. zavar Vegyes restrictiv-obstructiv vent. zavar Csökkent diffusiós capacitás Csökkent diffusiós capacitás BAL BAL mononuclearis phagocyták ↑ mononuclearis phagocyták ↑ Histologia Histologia X testek (Birbeck) a cytoplasmában X testek (Birbeck) a cytoplasmában Terápia: Corticosteroid adható. Terápia: Corticosteroid adható. 41

42 42 Langerhans-sejtes histiocytosis

43 43 Rheumatoid arthritis 43 Terápia Enyhe esetben nem szükséges. Progressiv betegség: corticosteroid

44 44 Egyéb immunologiai betegségek SLE SLE Sjögren sy Sjögren sy Scleroderma Scleroderma Bechterew Bechterew Dematomyositis, polymiositis Dematomyositis, polymiositis Periarteritis nodosa Periarteritis nodosa Neurofibromatosis Neurofibromatosis 44

45 45 Alveolaris proteinosis Primer – secunder (myeloid leukaemia, porexp.) PAS poz, sejtmentes, eosinophyl anyaggal kitöltött alveolusok Pillangóalaku fátyolszerü, összefolyó beszűrődés Th: terápiás lavage

46 46 Eosinophil pneumonia Eosinophil infiltratum és vérképben eosinophilia. Eosinophil infiltratum és vérképben eosinophilia. Ismert és ismeretlen kiváltó ok Ismert és ismeretlen kiváltó ok 46

47 47 Eosinophil pneumonia Ismert etiologia Ismert etiologia Allergiás bronchopulmonaris aspergillosis (ABPA) Allergiás bronchopulmonaris aspergillosis (ABPA) Parasitás infestatio (ascaris, toxocara,etc) Parasitás infestatio (ascaris, toxocara,etc) Drug reakció (nitrofurantoin, sulphonamide) Drug reakció (nitrofurantoin, sulphonamide) Idiopathiás (ismeretlen etiologia) Idiopathiás (ismeretlen etiologia) Löffler’s sy Löffler’s sy Benignus, acut eosinophil pneumonia (AEP) vándorló infiltratumokkal, minimális kliniai manifesztációval. Benignus, acut eosinophil pneumonia (AEP) vándorló infiltratumokkal, minimális kliniai manifesztációval. Chr. eosinophil pneumonia (CEP) Chr. eosinophil pneumonia (CEP) Tünetek: köhögés, verejtékezés, láz, anorexia, fogyás, hidegrázás Tünetek: köhögés, verejtékezés, láz, anorexia, fogyás, hidegrázás Mellkas rtg: Perifériás infiltrátumok Mellkas rtg: Perifériás infiltrátumok Churg-Strauss alleriás granulomatosis Churg-Strauss alleriás granulomatosis Hypereosinophil sy (HES) Hypereosinophil sy (HES) Terápia: corticosteroid Terápia: corticosteroid 47

48 48 PNEUMOCONIOSISOK Kiváltó okok: inert, anorganikus porbelégzés fémpor szabad szilikát szénpor

49 49 HYPERSENSITIV PNEUMONITIS Extrinsic allergiás alveolitis A tüdőparenchyma immunologiailag indukált gyulladása, mely az alveolus falat és a terminális légutakat érinti, organikus porok, vagy más ágensek ismételt belégzése után. Kórképek: Farmertüdő (1932) – thermophylus actinomycetes Madártenyésztők betegsége Molnár tüdő Bagassosis Byssinosis Kávémunkások betegsége Légkondicionáló betegség Paprikahasítók betegsége (1932, Kováts Ferenc)

50 50 Köszönöm a figyelmet!


Letölteni ppt "1 Interstitialis tüdőbetegségek (ILD) Diffúz parenchymás tüdőbetegségek (DPLD) Edit Csada, MD 2014.11.11. 1."

Hasonló előadás


Google Hirdetések