Interstitialis tüdőbetegségek (ILD) Diffúz parenchymás tüdőbetegségek (DPLD) Edit Csada, MD 2014.11.11. 1.

Az előadások a következő témára: "Interstitialis tüdőbetegségek (ILD) Diffúz parenchymás tüdőbetegségek (DPLD) Edit Csada, MD 2014.11.11. 1."— Előadás másolata:

1 Interstitialis tüdőbetegségek (ILD) Diffúz parenchymás tüdőbetegségek (DPLD)
Edit Csada, MD 1

2 a tüdő kötőszövetes vázának eltérő típusú és fokú, nem fertőzéses eredetű diffúz gyulladása
az alveolocapillaris egység pusztulásával járó kórképek, következményes fibrózissal és pulmonalis hypertoniával prevalencia: 7-20/ (USA, New Mexico:IPF /100 ezer; UK: ILD 1/3-4 ezer)

3 Etiológia (ATS/ERS 2002) 2. Granulomatosus eredet 1. Ismert eredet
Gyógyszer (busulfan, nitrofurantoin, bleom., amiodaron) Pneumoconiosisok Kötőszöveti betegségek Irradiáció Malignus diffuz infiltr. tüdőbetegségek 2. Granulomatosus eredet Sarcoidosis Hypersensitiv pneumonitis

4 Etiológia 4. IIP 3. Egyéb DPLD UIP (IPF)
DIP/RB-ILD NSIP AIP COP LIP 3. Egyéb DPLD Langerhans-sejtes histiocytosis Lymphangioleiomyomatosis Alveoláris proteinosis Wegener granulomatosis

5 Kórlefolyás szerint I. Akut DPLD allergia (gyógyszer) toxin (gáz)
vasculitis/haemorrh (Goodpasture, idiopátiás haemosiderosis) ARDS (trauma, septicaemia) ismeretlen (COP,BOOP)

6 Kórlefolyás szerint II.
Epizodikus DPLD eosinophil pneumonia vasculitis, haemorrhagia Churg-Strauss sy Hypersensitiv pneumonitis COP

7 Kórlefolyás szerint III.
Krónikus DPLD (pulmonális expozícióval) szervetlen porok (silicosis, asbestosis) szerves porok (baktérium, gomba, állati fehérjék) gyógyszerek

8 Kórlefolyás szerint IV.
Krónikus DPLD (szisztémás megbetegedéssel) sarcoidosis kötőszöveti betegségek malignoma (lymphoma, lymphangitis cc) vasculitis (Wegener) öröklött betegségek egyéb (csv.transzplantáció, gyull.bélbet., amyloidosis)

9 Kórlefolyás szerint V. Krónikus DPLD (szisztémás megbetegedés és expozíció nélkül) IIP alveolaris proteinosis krónikus aspiráció LAM Langerhans-sejtes histiocytosis venoocclusiv betegség idiopátiás pulmonális haemosiderosis bronchioloalveolaris cc.

10 Morphologiai változások
Kapillárisok pusztulása Az alveolaris epithel sejtek változása Fibrosis Pathogenesis A gyulladásos sejtek szaporodnak arányuk megváltozik aktiválódnak Mediátor anyagok szabadulnak fel toxikus szabadgyökök, proteázok O2 transzport károsodik 10

11 BAL sejtösszetétele 90% alveoláris macrophag 7% lymphocyta
1% polymorph leucocyta 11

12 BAL Neutrofil alveolitis : cryptogen fibrotizáló alveolitis
Lymfocytás alveolitis : sarcoidosis, hypersensitiv pneumonitis, beryllosis Eosinophil alveolitis Kevertsejtes alveolitis : amiodaron fibrosis (eosinophil+lymphocyta) BAL

13 Klinikai jellemzők I Tünetek Fizikális jellemzők
Terheléses nehézlégzés Fáradékonyság Improduktív köhögés Fizikális jellemzők krepitáció Néha sípolás, hörgi légzés Dobverőujj 13

14 Klinikai jellemzők II Laboratórium Mellkas rtg, HRCT
Gyorsult süllyedés Hypoxaemia Mellkas rtg, HRCT Reticuláris Noduláris Reticulonoduláris Tejüvegszerű homály Lépesméz tüdő 14

15 Klinikai jellemzők III
Légzésfunkció VC, TLC csökkenés FEV1/FVC: normális, vagy emelkedett diffuziós kapacitás (DLCO) csökkent Oxyergospirometria (CPX) Scintigraphia (Tc99, Xe133) Foltos kiesések BAL 15

16

17 17

18 18

19 19

20 20

21 21

22 Diagnózis Klinikai jellemzők Transbronchialis biopsia VATS
Nyitott tüdőbiopsia 22

23 Terápia Ismert etiologia Megszüntetni az expozíciót
Ismeretelen etiologia A gyulladásos folyamat gátlása Oralis corticosteroid (1mg/kg0,25 mg/kg) CPA (cyclophosphamide) Imuran (azathioprine) Késői stádium O2 Szupportáció Transzplantáció 23

24 Idiopathiás tüdőfibrosis (IPF)
Hamman-Rich sy (acut IP, AIP) Cryptogen fibrotizáló alveolitis (COP) Desquamativ intersitialis pneumonitis (DIP) Usual IP (UIP) Bronchiolytis obliteranshoz társuló IP (RB-ILD) Nem specifikus IP (NSIP) Lymphoid IP (LIP) 24

25 Idiopathiás tüdőfibrosis (IPF)
Ismeretlen kiváltó ok Chr. gyulladásos folyamat, melyet immunkomplexek indukálnak tüdőparenchyma károsodás A klinikum hasonló a többi ILD-hez 25

26 Radiologiai jellemzők
Tejüveg homály Fibrotikus, reticularis rajzolat micronodulusok Lépesméz tüdő 26

27 Diagnózis Klinikai jellemzők Mellkas rtg CT
Csökkent diffúziós kapacitás (DLCO) BAL→neutr. Transbronchialis biopsia VATS Nyitott tüdőbiopsia 27

28 ATS/ERS diagnosztikus kritériumok IPF (biopszia)
Major kritériumok Az ILD egyéb ismert okra (gyógyszer, környezeti expozició) nem vezethető vissza Kóros légzésfunkció, restrikciós diffuziós kapacitás csökkenés Kétoldali bazális retikuláris rajzolat minimalis granuloma képződéssel Nincsenek egyéb hasonló tüneteket támogató betegség jelei Minor kritériumok Kor > 50 Más okkal nem magyarázható nehézlégzés A betegség fennállása > 3 hónap Kétoldali bazális krepitáció AJRCCM 2002;165:

29

30 IPF terápia vizsgálatok (ATS)
New drugs Interferon Bosentan Etanercept Pirfenidon 30

31 Sarcoidosis (Morbus Boeck)
Szisztémás, granulomatosus betegség Oka nem ismert Szövettan Megváltozott immunválasz 31

32 Klinikai jellemzők 32

33 Radiologiai jellemzők
Stádium/forma I BHL sy Stádium/forma II dissemináció BHL-el, vagy nélküle Stádium/forma III tüdőfibrosis 33

34 34

35 35

36 36

37 Diagnózis BHL erythema nodosummal (Löfgren-sy)
Tuberculin test: negativ Légzésfunkció Se ACE (angiotensin convertáló enzym) ↑ Transbronchialis biopsia, perbronchialis biopsia (TBNA) BAL→ly Gallium scan Mediastinoscopia 37

38 Terápia I stádium: nem szükséges kezelés (spontán remissio lehet)
Steroid kezelés indikációja Progresszív betegség Súlyos uveitis Hypercalcaemia Neurologiai manifesztáció 38

39 Histiocytosis X (Langerhans)
Mononucleáris phagocyta rendszer betegsége, a mononucleáris phagocyták felhalmozódása különböző szervekben Gyermekkori manifesztáció Letterer-Siwe betegség Hand-Schüller-Christian betegség Felnőttkori manifesztáció Histiocytosis X Eosinophil granuloma 39

40 Klinikai jellemzők 20-40 éves életkor (dohányos!) Improduktív köhögés
Dyspnoe Mellkasi fájdalom Ptx – 10% 40

41 Klinikai jellemzők Mellkas rtg Légzésfunkció BAL Histologia
Reticulonoduláris elváltozások Kis cysticus elváltozások Légzésfunkció Vegyes restrictiv-obstructiv vent. zavar Csökkent diffusiós capacitás BAL mononuclearis phagocyták ↑ Histologia X testek (Birbeck) a cytoplasmában Terápia: Corticosteroid adható. 41

42 Langerhans-sejtes histiocytosis

43 Rheumatoid arthritis Terápia Enyhe esetben nem szükséges.
Progressiv betegség: corticosteroid 43

44 Egyéb immunologiai betegségek
SLE Sjögren sy Scleroderma Bechterew Dematomyositis, polymiositis Periarteritis nodosa Neurofibromatosis 44

45 Alveolaris proteinosis
Primer – secunder (myeloid leukaemia, porexp.) PAS poz, sejtmentes, eosinophyl anyaggal kitöltött alveolusok Pillangóalaku fátyolszerü, összefolyó beszűrődés Th: terápiás lavage

46 Eosinophil pneumonia Eosinophil infiltratum és vérképben eosinophilia.
Ismert és ismeretlen kiváltó ok 46

47 Eosinophil pneumonia Ismert etiologia
Allergiás bronchopulmonaris aspergillosis (ABPA) Parasitás infestatio (ascaris, toxocara,etc) Drug reakció (nitrofurantoin, sulphonamide) Idiopathiás (ismeretlen etiologia) Löffler’s sy Benignus, acut eosinophil pneumonia (AEP) vándorló infiltratumokkal, minimális kliniai manifesztációval. Chr. eosinophil pneumonia (CEP) Tünetek: köhögés, verejtékezés, láz, anorexia, fogyás, hidegrázás Mellkas rtg: Perifériás infiltrátumok Churg-Strauss alleriás granulomatosis Hypereosinophil sy (HES) Terápia: corticosteroid 47

48 PNEUMOCONIOSISOK Kiváltó okok: inert, anorganikus porbelégzés fémpor
szabad szilikát szénpor

49 HYPERSENSITIV PNEUMONITIS
Extrinsic allergiás alveolitis A tüdőparenchyma immunologiailag indukált gyulladása, mely az alveolus falat és a terminális légutakat érinti, organikus porok, vagy más ágensek ismételt belégzése után. Kórképek: Farmertüdő (1932) – thermophylus actinomycetes Madártenyésztők betegsége Molnár tüdő Bagassosis Byssinosis Kávémunkások betegsége Légkondicionáló betegség Paprikahasítók betegsége (1932, Kováts Ferenc)

50 Köszönöm a figyelmet!