Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

CSECSEMŐ- ÉS GYERMEKKARDIOLÓGIA V. OH Dr. Rácz Katalin.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "CSECSEMŐ- ÉS GYERMEKKARDIOLÓGIA V. OH Dr. Rácz Katalin."— Előadás másolata:

1 CSECSEMŐ- ÉS GYERMEKKARDIOLÓGIA V. OH Dr. Rácz Katalin

2 Gyermekkori szívbetegségek fogalma, gyakorisága Szívbetegség: a szív veleszületett vagy szerzett, fiziológiás működését befolyásoló strukturális és/vagy funkcionális elváltozása. Veleszületett szívbetegség – veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Változás: reumás vitiumok számának csökkenése, szívsebészet fejlődése, vitiumok korai felismerése, csecsemőkori halálozás csökkenése. Gyakoriság: 4,05 – 10,60 – incidencia (adott területen, adott időperiódusban új betegek száma), praenatalis halálozás (abortumok, halvaszületések) – diagnózis egyértelmű nómenklatúrával – diagnosztikus időablak – VSD, PDA, ASD, AVSD, PS, AoS, CoAo, NATT, FT, TAC – 80-90% Életkilátások változása: dg i.u., műtéti időpontok előrehozatala, újabb műtéti technikák, többlépcsős megoldások.

3 Veleszületett szívhibák etiológiája Elsődlegesen genetikai eredetűek (8%, kromoszóma- rendellenességek, génmutációk: domináns, recesszív, nemhez kötött; szindrómák). Elsődlegesen környezeti hatásra létrejövők (0,2-2%, intrauterin vírusfertőzések, teratogén ágensek). Multifaktoriális öröklődésű kórképek (90%, genetikai és környezeti hatás interakciója). Nem hagyományos öröklődési módok: mitochondriális öröklés. Vitium ismétlődési kockázata. Prevenció: terhesség korai felismerése, anamnézis, praenatalis diagnosztika (intrauterin echocardiográfia, amnoicentesis), teratogén hatások, gyógyszerszedés minimalizálása. Génterápia (CMP, fibroelastosis).

4

5

6

7 Szív fejlődése Gerincesekben a szív a mesodermából fejlődik – intrauterin 3. héten szívcső kialakulása – 24. napon kontrakciók létrejötte – 5. hét sövényekkel elválasztott szívüregek vég a véghez, sinus csomó – 4-7. hét közötti fejlődés zavara: szívfejlődési rendellenesség – 3. hónaptól az embrionális keringés helyét a magzati keringés veszi át – születést követően változások a keringésben, 3-6 hónapos korig a szív fejlődése még tart, (PVR, tüdő használata, bal kamra, jobb kamra változása stb.) – A magzat az uterus vízben gazdag mocsarát elhagyva egy extrauterin sivatagba érkezik.

8 Gyermekkardiológiai kivizsgálás indokolt Újszülött-csecsemőkorban észlelt szívzörej esetén (általános állapottól, egyéb tünetektől függően). Újszülöttkori cyanosis esetén, ha egyéb okkal nem magyarázható Radiológiai vizsgálattal igazolt kóros szívkonfiguráció, fokozott vagy csökkent tüdőkeringés esetén. Gyakori, visszatérő, más okkal nem magyarázható alsó légúti infectiókban. Szívzörej és dystrophia társulásakor. Kromoszómabetegségekben, major és minor anomáliák társulásakor. Régóta észlelt szívzörej karakterének megváltozásakor. Ritmuszavar okának tisztázása miatt. Terhelésre jelentkező fulladás, ájulás, syncope, görcs esetén.

9 Anamnézis Családi anamnézis: öröklődő betegség, fejlődési rendellenesség, szívbetegség, anya betegségei (diabetes, SLE, hypertonia, epilesia). Terhességi anamnézis: első 3 hónapban elszenvedett betegségek (rubeola, coxsackie, CMV), gyógyszerszedés, alkohol, sugár, dohányzás, fertőzések, munkahelyi ártalom. Szülési és újszülöttkori anamnézis: születési súly, idő, Apgar, cyanosis, O2 adása, egyéb fejl. rendell., tachypnoe, dyspnoe, szívzörej. Csecsemő, kisded-és gyermekkori anamnézis: bőrszín, légzés, szopás, fejlődés, izzadékonyság, sápadtság-cyanosis, betegségek, fáradékonyság, gyengeség, szédülés, ájulás, eszméletzavar, szívtáji fájdalom, ritmuszavar.

10 Fizikális vizsgálat 1. Általános állapot: egészséges; elesett, acut, krónikus beteg; fejlettség: Pts, Ptm; levetkőztetve vizsgálni. Inspectio: bőrszín (rózsaszín, sápadt, tarjagos, cyanosis-ajak, köröm, nyálkahártya, acro-diffúz), dobverőujj-óraüveg-köröm, telt vénák, praecordialis pulzatió; oedema; légzés (dyspnoe, tachypnoe); arckifejezés-szindromák, egyéb fejlődési rendellenesség. Palpitatio: pulzusok mind a négy végtagon, frekvencia, minőség, peckelő, elnyomható; surranás-jugulum; szívcsúcslökés; has (máj, lép, ascites); oedema. Percussio: nagyobb gyerekeknél, szívhatárok, máj.

11 Fizikális vizsgálat 2. Auscultatio: hallgatódzási pontok, ülve-fekve-állva hallgatózás Szívciklus: 1. hang – kamrai systole – 2. hang – kamrai diastole; 3., 4. hang. Szívzörejek: 0,2 mp, Levine: 1/6 - 6/6 fokozat, sytolés (proto-, mezo-, tele-, holo-) diastolés (proto-, mezo-, praesystole) Systolés zörej: ejekciós (volumenzörej-VSD, stenosis zörej-AoS,PS) regurgitációs (VSD, MI, TI) Diastolés zörej: telődési (pitvarokból kamrákba-ASD) regurgitációs (semilunaris bill.elégtelenség.-AoI, PI) Continua zörej: PDA, arterio-venosus fistula, aortico-pulmonalis fenestratio Ártalmatlan: újszülöttkori pulmonalis kiáramlási zörej, Still-féle pengőhúr zörej, vénás morajlás, anaemiás zörej, cardiorespiratorikus zörej, accidentalis diastolés zörej

12

13 Eszközös vizsgálatok 1. Vérnyomásmérés: négy végtagon; direkt: véres úton, indirekt: Riva- Rocci, tapintás, hallgatózás, Flush-módszer, Doppler (mandzsetta felkar 2/3, könyök megtámasztva, szív szintjében) 24 órás RR Holter (ABPM): fehérköpeny-hypertonia, életkornak megfelelő értékek. EKG: hordómellkas-IV. bordaközben horizontalisan, jobbra helyezett elektródák, extracardiális befolyásoló tényezők hatása, életkori változások, postoperatív eltrések. 24 h Holter EKG monitorizálás Terheléses EKG Elemzés: frekvencia, tengelyállás; P, Q, R, S, T, U hullámok, PQ, QT, ST szakaszok; ritmuszavarok, kamrahypertrophiák, Laboratóriumi vizsgálatok: sav-bázis, PaO2, oxigénsaturatio, vérkép, vas-telítettség, elektrolit-máj-vesefunkció, gyulladásos paraméterek, ea. titerek, tenyésztések, AST stb.

14 Eszközös vizsgálatok 2. Röntgenvizsgálat: a klinikai vizsgálatok részeként. A szív alakja, nagysága a szívbetegség anatómiájáról; a tüdőerek eltérései a szívbetegség keringésdinamikájáról tájékoztat. Kétirányú (anteroposterior, oldal), átvilágítás, nyeletés. Szív nagysága: szubjektív megítélés, cardiothoracicus index. Visceralis situs-systemás vénák: situs solitus, situs inversus, dextrocardia, laevocardia. Szélképzők: jobb oldal: v. an, VCS, Ao asc., JP, jobb fülcse, VCI, bal oldal: a.subcl., Ao, AP, bal fülcse, BK. Jellegzetességek: fekvő tojás, hollandi facipő, hóember, sátor szerű. Fokozott, csökkent tüdőkeringés, asszimetria.

15

16 Eszközös vizsgálatok 3. Echocardiográfia: M-mód, kétdimenziós, háromdimenziós, Doppler- echocardiográfia (folyamatos hullámú, pulzatilis, színes). Pontos anatómia viszonyok térbeli ábrázolása: szívüregek, nagyerek, billentyűk helyzete, felépítése, defectusok elhelyezkedése, nagysága, szűkületek, tágulatok mérete, stb. Véráramlás kvalitatív és kvantitatív jellemzői: stenosisok, shuntök, regurgitatiók, nyomásgrádiensek, pulmonalis nyomásmérés. Kamrafunkciók meghatározása: lineáris ejectiós frakció, kamravolumen, systolés-diastolés funkció. Kontraszt-echocardiográfia: mikrobuborékokat tartalmazó oldat. Transoesophagealis echocardiográfia: diagnosztikus, intraoperatív. Magzati echocardiográfia.

17 Eszközös vizsgálatok 4. Nukleáris vizsgálatok: minimális sugárterhelést jelentő, globális és regionális myocardiumfunkciók vizsgálata izotóppal. Vascularis perfúzió vizsgálata: perfúziós tüdőszcintigráfia (pulm. av fist.) Myocardiális perfúzió vizsgálata: familiáris lipidanyagcsere, koszorúér-aneurysma, szívtranszplantáció után. CT, MRI: a szív leképezése minden oldalról, statikus és dinamikus állapotban. Visceroatrialis helyzet, nagyerek, tüdőerek, postoperatív időszakok, tumor stb. Drága, nyugtatás, ritmuszavar.

18 Eszközös vizsgálatok 5. Szívkatéterezés Diagnosztikus szívkatéterezés: adatok a szív üregei és a szívhez közeli erek nyomásviszonyairól, vér oxygéntelítettségéről, szívizom állapotáról, funkciójáról, intracardiális/ nagyérszintű vérkeveredésről, szűkületek nyomásviszonyairól, kis- és nagyvérköri perctérfogatról, anatómia részletekről, stb. Angiocardiográfia: kontrasztanyag befecskendezése után vérelfolyás megfigyelése különböző leképezési síkokból, anteroposterior és oldalirányú felvételeken. DSA: érelváltozások diagnózisa. Intervenciós szívkatéterezés: terápiás beavatkozások, ballonos katéterrel a pitvari sövény repesztése (Rashkind septostomia); szűkült billentyűk (AoS), érszakaszok (CoAo) tágítása; defectusok, erek eszközös elzárása (ASD, PDA).

19 Veleszületett szívhibák felosztása Bal-jobb shunttel járó congenitalis vitiumok: ventricularis septum defectus-VSD, atrialis septum defectus-ASD, canalis atriventricularis communis-CAVC, ductus Botalli persistens-DBP, trucus arteriosus communis-TAC, Aortico pulmonalis fenestratio Jobb-bal shunttel járó congenitalis vitiumok: Fallot-tetralogia, kritikus pulmonalis stenosis-PS, pulmonalis atresia-PA, tricuspidalis atresia-TA, Ebstein anomália, TAC III. Kevert shunttel járó congenitalis vitiumok: teljes nagyér transzpozició-TGA, teljes tüdővéna transzpozició-TTVT Balszívfél bstruktíóval járó congenitalis vitiumok: valvularis aorta stenosis-AoS, coarctatio aortae-CoAo, aorta insuff.-AoI, hypoplasiás balszívfél szindroma-HBSZ, Izolált congenitalis vitiumok: AoS, PS

20 Kamrai sövényhiány (ventricularis septum defectus, VSD) 1. Előfordulás: 20-40%, izolált – társulhat vitiummal. Típusai: membranózus, muscularis, subarteriális; kis, közepes, nagy shunt. Patofiziológia: bal-jobb shunt kamrai szinten, nagy bal pitvar, bal kamra, jobb kamra, kisvérköri nyomásemelkedés, bidirectionális shunt (Eisenmenger-syndroma). Tünetek: panaszmentes, szívzörej, surranás; tachypnoe, etetési nehézség, lassú súlygyarapodás, izzadékonyság, sápadtság, tachycardia, hepatomegalia, gyakori hurutok; elődomborodó, hyperaktív praecordium, emelő szívcsúcslökés; cyanosis, decompensatio; hangos 2. hang, systolés regurgitatiós zörej, diastolés telődési zörej. EKG: bal szívfél megterhelése, BK hypertr., JK hypertr.

21 Kamrai sövényhiány (ventricularis septum defectus, VSD) 2. Mrtg: cardiomegalia, szívcsúcs balra lefelé helyezett, tág bal szívfél és AP, tüdővascularisatio fokozott, centro-perifériás ér- caliberdyscrepantia. Echocardiográfia: defectus; nagy BK, BP, tág AP; PH jelei. Szívkatéterezés, angiocardiográfia: ritkán, PH, perctérfogat, shunt nagysága, egyéb vitium. Terápia: spontán záródás; observatio első 6 hónap PVR csökkenése miatt; pangásos keringési elégtelenség kezelése, műtét; nagy bal- jobb shunt: gyógyszeres előkezelés, palliatio AP banding, teljes korrekció. Prognózis: residuális shunt, magas PVR, post op. ritmuszavarok. Endocarditis profilaxis.

22 Kamrai septum defectus 3.

23 Pitvari sövényhiány (atrialis septum defectus, ASD) 1. Előfordulás: 7-10%, lányokban gyakoribb, izolált-társulhat vitiummal. Típusai: primum I., secundum II, sinus venosus, sinus coronarius. Patofiziológia: bal-jobb shunt pitvari szinten, nagy jobb pitvar, jobb kamra, arteria pulmonalis; tüdővéna beszájadzási rendellenesség; egyéb vitium – CAVC; PVR norm. Tünetek: panaszmentes, szívzörej vizsgálaton; gyengébben fejlett, sápadtság, fáradékonyság, dyspnoe, gyakori hurutok, elődomborodó, hyperaktív praecordium, cyanosis!, decompensatio; szélesen kettőzött 2. hang, systolés kiáramlási zörej bps II-III-ban (PB), diastolés telődési zörej (TB). EKG: jobb dev, inkomplett jobb szárblokk, JP, JK terhelés, bal dev.- ASD I.

24 Pitvari sövényhiány (atrialis septum defectus, ASD) 2. Mrtg: cardiomegalia, megemelt szívcsúcs, tág jobb szívfél és AP, tüdővascularisatio fokozott. Echocardiográfia: defectus, nagy JK, JP, AP, paradox septummozgás, tüdővéna eltérés, TEE. Szívkatéterezés, angiocardiográfia: ritkán, egyéb vitium. Terápia: spontán záródás (2 év); kis bal-jobb shunt: observatio, panasz esetén műtét; közepes-nagy bal-jobb shunt: zárás – direkt varrat, folt, minimál invazív behatolás, transzkatéteres úton. Prognózis: residuális shunt, sinuscsomó diszfunkció. Endocarditis profilaxis.

25 Pitvari septum defectus 3.

26 Pitvar-kamrai sövényhiány (canalis atrioventricularis communis, CAVC) 1. Előfordulás: 3-6%, fiú-lány azonos, Down-syndroma, izolált-társulhat vitiummal. Típusai: részleges (ASD I.), teljes (ASD I. + VSD), + mitralis billentyű hasadtsága, MI. Patofiziológia: bal-jobb shunt pitvari és kamrai szinten, mindkét kamra volumenterhelt, pulmonalis hypertensio gyakori. Tünetek: – részleges: panaszmentes, szívzörej vizsgálaton; gyengébben fejlett, sápadtság, fáradékonyság, dyspnoe, tachypnoe, gyakori hurutok, – teljes: korai csecsemőkorban pangásos keringési elégtelenség, decompensatio, elődomborodó, hyperaktív praecordium; systolés kiáramlási zörej bps II-III-ban (PB); szélesen kettőzött 2. hang, PH- ban ékelt, egyes; diastolés zörej (MI, TI).

27 Pitvar-kamrai sövényhiány (canalis atrioventricularis communis, CAVC) 2. EKG: bal dev, JK hypertrophia, jobb szárblokk, biventricularis hypertrophia. Mrtg: cardiomegalia, tüdővascularisatio fokozott, nagyobb jobb szívfél, pulmonalis ív elődomborodó. Echocardiográfia: defectus pitvari és kamrai szinten, AV-billentyűk (mitralis cleft, parachute, bridging), nagy JK, JP, tág AP, PH. Szívkatéterezés, angiocardiográfia: PH, egyéb vitium, goose-neck. Terápia: keringési elégtelenség kezelése; palliatív műtét: arteria pulmonalis szűkítése; teljes korrekció: korai életkorban vagy pulm. band levétele és defectusok zárása, billentyű rekonstrukció. Prognózis: residuális shunt, MI - műbillentyű, TI, AV-blokk, Endocarditis profilaxis.

28 Ductus arteriosus persistens (ductus Botalli persistens DBP) 1. Előfordulása 5-12% Patofiziológia: bal-jobb shunt az egész szívciklus alatt. Megjelenési formái, tünetei különböznek koraszülöttekben, érett újszülöttekben, nagyobb gyermekekben.

29 Ductus arteriosus persistens (ductus Botalli persistens DBP) 2. Diagnózis: tünetek, fizikális vizsgálat, EKG, mellkas röntgen, echocardiográfia. Terápia: koraszülöttekben: általános, gyógyszeres, műtéti Indometacin: INDOMETACIN, INDOCID –prostaglandin szintézist gátolja, legjobb hatás 32. hét előtt születettekben, első 14 napban, tünetek megjelenésekor, –mellékhatás: vesefunkció károsodás, véralvadási zavarok, NEC, székletben vér, icterus fokozódása, sepsis – kontraind. Ibuprofen: PEDEA érett újszülöttekben és nagyobb gyermekekben: műtéti kis PDA (4-5 éves korig) közepes és nagy PDA (1 éves korig) Műtéti módszerek: – posterolateralis thoracotomia – video-asszisztált thoracoscopia – transzkatéteres zárás

30 ideális ductusméret: 9 mm alatt; 4 db 3-8 mm-es bőrmetszés; mély intubáció szelektív jobb tüdőfél lélegeztetés kontraindikáció: meszes, rövid, széles ductus, Ductus arteriosus persistens 6. Video-asszisztált thoracoscopia

31 Truncus arteriosus communis (TAC) 1. Előfordulás: 2%, Di George-syndroma (arc, hypoparathyreoidismus, hypocalcaemia, T-sejt defectus). Típusai: aortából eredő pulmonálisok szerint 4 típus. Patofiziológia: VSD fölött lovagol a szívet elhagyó egyetlen nagyér (aorta), belőle erednek a pulmonalisok, nagy bal-jobb shunt, korán pulmonalis hypertensio. Tünetek: pangásos keringési elégtelenség: dyspnoe, tachypnoe, tachycardia, izzadékonyság, etetési nehézség, gyakori hurutok, hyperaktív praecordium; hangos holosystolés zörej, truncusbillentyű-elégtelenségben diastolés zörej, 2. hang ékelt, egyes. EKG: biventricularis hypertrophia, JK hypertrophia, BP terhelés. Mrtg: cardiomegalia, hypervascularisatio.

32 Truncus arteriosus communis (TAC) 2. Echocardiográfia: kamrai septum defectus, lovagló, tág nagyér, szabálytalan billentyű, JK-i kiáramlás nincs. Szívkatéterezés, angiocardiográfia: pontos anatómiai helyzet, praeoperatíve, pulmonalis hypertonia, coronaria anomáliák. Terápia: keringési elégtelenség kezelése; optimális műtéti időpont 3 hó előtt, conduit JK és pulmonalisok között. Prognózis: magas mortalitás, truncusbillentyű-elégtelenség, conduit- kinövés. Endocarditis profilaxis.

33 Truncus arteriosus communis 3.

34 Aortico-pulmonalis sövényhiány (aortopulmonalis fenestratio) Előfordulás: ritka 0,1-0,2%, önállóan-társvitiummal. Morfológia: Aotra ascendens és arteria pulmonalis törzs vagy jobb arteria pulmonalis közötti összeköttetés (ablak, fistula). Patofiziológia: nagy bal-jobb shunt, korán pulmonalis hypertensio. Tünetek: pangásos keringési elégtelenség: dyspnoe, tachypnoe, tachycardia, etetési nehézség,hyperaktív praecordium; systolodiastolés continua zörej, 2. hang ékelt. PH! EKG: BK hypertr., mrtg: cardiomegalia. Echocardiorgáfia: nagy BK, BP, tág AP, nyílás; szívkatéterezés ritka. Terápia: keringési elégtelenség kezelése műtétig (ligatúra, elvarrás, folttal elzárás).

35 Pulmonalis hypertonia Normális pulmonalis nyomás: Hgmm, PH: Hgmm fölött Primer: pulmonalis arteriopathia, venoocclusív forma, pulmonalis capillaris hemangiomatosis Szekunder: –pulmonális hyperperfusio (ASD, TTVT, VSD, CAVC, PDA, TGA, KKJK, TAC, AoPF), –pulmonalis vénás elfolyás akadályozottsága (pulm. véna stenosis, MB, balkamrai myxoma, hypoplasia, szívizombetegségek, infarctus, pericarditis), –pulmonalis érkeresztmetszet csökkenése (pulmonalis thromboemboliák, PFC, hypoxia, multiplex perifériás pulmonalis stenosis, postoperatív pulmonalis hypertoniák) Pulmonalis hypertoniás krízis: 100% oxygén, NO, HFO, nyugtatás (fentanyl), relaxálás, hyperventilláció, pozitív inotropok kis adagban, acidosis, hypothermia, elektrolitok rendezése

36 Pulmonalis vasodilatatorok Tolazolin: 1mg/kg/dosi, 1-2 mg/kg/óra Isuprel: 0,1-1 μg/kg/min Nifedipin: 0,1-1 μg/kg/min Phentolamin: 0,5-5 μg/kg/min Nitropussid-Na: 1-10 μg/kg/min Prostacyclin (Flolan): 1-40 ng/kg/min Amrinone (Wincoram): 5-20 μg/kg/min Milrinone (Primacor): 0,3-0,7 μg/kg/min Inhalatios NO: 5-25 ppm PGE1 Per os: Sildenafil, Bosentan

37 Fallot-tetralogia 1. Előfordulás: 5-6%, izolált-társulhat vitiummal, malformációkkal. Morfológia: VSD, dextroponált (lovagló) aorta, JK hypertr., PS. Típusai: enyhe, súlyos pulmonalis stenosis; pulmonalis atresia. Patofiziológia: enyhe PS bal-jobb shunt - acyanotikus FT; súlyos PS jobb-bal shunt kamrai szinten; PA - pitvari szinten. Ductus dependens! Tünetek: systolés kiáramlási zörej, 2.hang ékelt, continua zörej, dyspnoe, tachypnoe, cyanosis, dobverőujjak, óraüvegköröm, guggolás, polycythaemia, thromboemboliás szövődmények, vashiányos anaemia. Hypoxiás roham: SVR, PVR ; infundibulum szűkülete, J-B shunt, pulm. keringés, pO2, pH, hyperpnoe, cyanosis, eszméletzavar, görcs (th: O2, morfin, béta-blokkoló, NaHCO3) EKG: jobb szívfél megterhelése, JK hypertr., JP dilatatio.

38 Fallot-tetralogia 2. Mrtg: normális szívnagyság, megemelt szívcsúcs hollandi facipő, tág aorta, csökkent vascularisatio. Echocardiográfia: kamrai septum defectus, lovaglóaorta, infundibularis szűkület, jobb oldali aortaív, társ vitiumok, coronaria rendellenességek. Szívkatéterezés, angiocardiográfia: pontos anatómiai helyzet, praeoperatíve tüdőerek állapota miatt, ballon valvuloplasztika. Terápia: prostaglandin, palliatív műtét (tüdőkeringést javító: Blalock- Taussig, Potts, Waterson-Cooley), korrekciós műtét (VSD zárás, folt, conduit); thrombózis profilaxis, endocarditis profilaxis, anaemia kezelése, arrhythmiák, propranolol, PM. Prognózis: resid VSD, PS, PI, conduit-kinövés, ritmuszavarok. Endocarditis profilaxis.

39 Systemopulmonalis shuntök

40 Tricuspidalis atresia (TA) Előfordulás: 1%, mindig társul vitiummal. Típusai: muscularis, membranosus, csökevényes billentyű, Ebstein típusú. Patofiziológia: pitvari jobb-bal shunt, ASD, VSD, jobb kamra normál vagy hypoplasiás, súlyos PS; nagyér rendellenesség; systemopulmonalis kollateralisok, ductus dependens (PGE1)! Tünetek: cyanosis, hypoxia, acidosis, fáradékonyság, dyspnoe, dobverőujjak, óraüvegköröm; szívzörej (systolés kiáramlási zörej, 2. hang kettőzött, continua zörej!) EKG: bal dev., BK hypertr., BP terhelés, mrtg: tüdővascularisatio csökkent, echo: anatomia, melyet katéterezés véglegesít. Terápia: prostaglandin; sytemopulmonalis shunt; Glenn-anastomosis, Fontan, TCPC (funkcionális korrekció: JP-AP között conduit). Életminőség javul, de ascites, PF, Plf., thrombusok, ritmuszavarok.

41 Ebstein anomalia Előfordulás: 0,5-0,7%. Morfológia: TB septalis és hátsó vitorlája jobb kamra üregében ered, JK atrializálódik, JP abnormálisan nagy. Patofiziológia: TB elégtelensége vagy szűkülete, hypoplasiás jobb kamra, ASD-n jobb-bal shunt, ritmuszavarok. Tünetek: cyanosis, jobbszívfél elégtelenség, tachyarrhythmia, fáradékonyság, dyspnoe; pitvari galoppritmus, szélesen kettőzött 2. hang, systolés kiáramlási zörej hangkavalkád. EKG: PQ megnyúlás, bizarr QRS, jobb szárblokk, JP hypertr., WPW. Mrtg: cardiomegalia, tüdővascularisatio csökkent, echo: anatomia. Terápia: observatio; endocarditis profilaxis, ritmuszavar kezelése; műtét: Glenn-anastomosis; TB korrekciója.

42 Teljes nagyér-transzpozició (TGA) 1. Előfordulás: 5%, fiú-lány=2:1. Morfológia: szabályos pitvar-kamra reláció, fordított kamra-nagy ér összeköttetés (BK-AP, JK-Ao), egyéb vitium, coronaria anomália. Patofiziológia: két vérkör önmagában kering, keringés intracardiális kereszteződése elmarad: PDA, ASD, VSD, systemopulmonalis kollateralisok segítenek Tünetek: cyanosis, dyspnoe, tachypnoe, keringési elégtelenség, acidosis, praecordiális pulzáció, zörej nincs - van. EKG: jobb dev., JK hypertr. Mrtg: fekvő tojás; echocardiográfia: anatómia, társuló vitiumok. Terápia: prostaglandin, ballon-atriseptostomia, korrekciós műtétek (Mustard, Senning, artériás switch). Prognózis: hosszútávú követés.

43 Cyanotikus vitiumok gyógyszeres kezelése Ductus dependens vitiumok –PDA nyitvatartása: Prostaglandin E1: PROSTIN VR (0,5 mg/ml) –D: 0,005-0,01 μg/kg/min –Alkalmazása: ductusdependens congenitalis vitiumokban, súlyos cyanosissal járó csökkent tüdőkeringésben, cardiogén shockot okozó balkamra-kiáramlási obstrukciókban –mellékhatások: idegrendszeri (apnoe, láz, görcsök), cardiovascularis (bradycardia, hypotensio, kipirulás, oedema), GI (NEC, hányás, hasmenés), elektrolit (K, Ca, vc ), légúti váladékozás fokozódik, corticalis hyperostosis. Oxygén: nem v. Prostin mellett v. shunt után, Cyanotikus roham: SVR, PVR, infundibulum beszűkül, j-b shunt, tüdőátáramlás, hypoxia, metabolikus acidosis, hyperpnoe –testhelyzet, oxygén, morfin (0,01-0,1 mg/kg i.v.), propranolol (0,1 mg/kg), infúzió, NaHCO3, –rohamprofilaxis: propranolol: 1-4 mg/kg/die 3-4 részre osztva Vaskezelés: 150 gr/l Hgb alatt Thrombosis profilaxis: Acetilszalicilsav: 5-10 mg/kg/die, folyadék,

44 Tüdővénák fejlődési rendellenességei 1. Teljes tüdővéna-transzpozíció (TTVT): – Előfordulás: 1-2%, ASD, egyéb vitium, – Típusai: supracardialis, cardialis, infracardialis, kevert – Patofiziológia: szűkület, pitvari összeköttetés, elhelyezkedés – Tünetek: obstrukcióval (első napokon cyanosis, dyspnoe, tachypnoe, később hepatomegalia, hyperaktív praecordium, ékelt, szélesen kettőzött 2. hang, systolés zörej, pangásos szörtyzörej), obstrukció nélkül (első hetekben tünetmentes, terhelésre tachypnoe, dyspnoe, cyanosis, etetési nehézség, dystrophia, gyakori légúti infectiók, decompensatio, szélesen kettőzött 2. hang, systolés zörej) – EKG: normális; jobb pitvari terhelés, jobbkamra-hypertrophia, – Mrtg: vénás pangás, apico-basalis caliberdyscrepantia, Kerley- B-vonalak, behavazott tüdő, hóember alak,

45 Tüdővénák fejlődési rendellenességei 2. – Echocardiográfia: dilatált jobb pitvar, jobb kamra, arteria pulmonalis, közös pulmonalis vénás sinus, szűkületnél turbulencia – Szívkatéterezés, angiocardiográfia: O2 sat., nyomás, anatómia – Terápia: korai dg., keringési elégtelenség kezelése, sebészi Részleges tüdővéna transzpozíció (RTVT): – Scimiar-(jatagán) szindroma: jobb tüdő, középső, alsó lebeny vénái egy közös törzzsel, cardiophrenicus szögletben VCI felé haladva, török kardhoz hasonló kép mrtg-n.+tüdő, hörgő, AP elt. Cor triatriatum sinistrum, dexrum: ritka

46 Tüdővénák fejlődési rendellenességei 3.

47 Cor triatriatum

48 Aorta stenosis (AoS) 1. Előfordulás: 3,5-8%, fajtái: valvularis, subvalvularis, supravalvularis. Morfológia: unicuspidalis, bicuspidalis, dysplasiás, post stenotikus tágulat, koncentrikus BK hypertrophia, endocardiális fibroelastosis, MB elégtelenség – hypoplasias balszívfél syndroma! Patofiziológia: születés után PVR miatt balszívfél kínálata nő, BK terhelés, BK hypertr., coronáriakeringés csökk. Tünetek: életkor, súlyosság; dyspnoe, tachypnoe, sápadt-szürkés bőrszín, nyugtalanság, pangásos keringési elégtelenség; systolés kiáramlási zörej, 2. hang kettőzött, protosystolés csattanás, surranás. EKG: bal dev., BK hypertr., bifázisos negatív T, süllyedt ST (stain jel). Mrtg: normál, cardiomegalia; Echocardiográfia: háromszög-halszáj-körben kör, gr., BK hypertr. Terápia: observatio, ballondilatatio, valvulotomia, műbill., Ross műtét. Prognózis: gondos, hosszútávú követés, kíméletes életmód.

49 Aorta stenosis (AoS) 2.

50 Williams-Beuren syndroma Genetika:7 kromoszóma q11.23 régió heterozigóta mikrodeléciója, elasztin gén Jellemzői: jellegzetes kerek, kobold, manó arc: magas homlok, telt orcák és duzzadt ajkak, kis hypoplasiás mandibula, előre ugró maxilla, széles-besüppedt orrgyök, pisze orr, felfelé álló orrnyílások, gótikus szájpad, epicanthus, strabismus convergens, csillagszerű iris, fogak kifejlődési zavarai, csapszerű alakja és szuvasodása, prominens fülek. Congenitalis vitium: supravalvularis aortastenosis: homokóraszerűen vagy diffúzan szűk, egy fibrosus gyűrű helyezkedik el, aortaív ágaira, AoB-re és a koszorús erek szájadékára is vonatkozhat, coarctatio aortae, mitr.prol., pulmonalis stenosis (valvularis, supravalvularis, perifériás). Idiopathiás hypercalcaemia: nephrocalcinosis, hypercalciuria. Változó mértékű mentalis retardatio.

51 Williams-Beuren syndroma FISH

52 Coarctatio aortae (CoAo) 1. Előfordulás: 6-8% Morfológia: praeductalis (infantilis tipusú, coarc. sy.) hypoplasiás szakasz, szívfejl. rendell., újszülöttkorban súlyos állapot; postductalis (adult típusú, típusos co.ao): körülírt szűkület, ductus záródásánál, sokáig tünetmentes, coll. keringés, bk. hypertrophia, hypertonia, szívzörej; atípusos: bárhol előfordulhat; MB, AoB betegségek. Tünetek: praeductalis: táplálási nehézség, pulzus diff., fokozott izzadás, súlystagnálás,, légzési distress, tachycardia, galoppritmus, hepatosplenomegalia, perifériás oedema, szívzörej, acidosis, cyanosis, szívelégtelenség, hypoperfusio, sokszervi elégtelenség (vese,agy,bél), shock; postductalis: panaszmentes, aspecifikus tünetek, pulzus eltérések, szívzörej, hypertonia, vérnyomáskülömbség.

53 Coarctatio aortae (CoAo) 2. EKG:praeductalis: jk hypertr., jt-szárbl., bk hypertr., bk strain, postductalis: neg., bk hypertr. Mrtg:praeductalis: cardiomegalia, hyper v. hypovasc., pangás, postductalis: mérs. cardiomegalia, 3jel, e-jel, bordausuratio, Echocardiográfia: antómiai viszonyok, áramlási sebesség, szűkület mértéke. Szívkatéterezés, DSA: társ-vitiumok, atípusos szűkületek, collateralisok. MRI: aorta distorsio, aneurysmák. Terápia: observatio, ballondilatatio, műtét. Prognózis: panaszmentes, recoarctatio, aneurysma, persistalo hypertonia

54 Coarctatio aortae 6.

55 Cardiomyopathiák 1. Primer és szekunder Dilatatív cardiomyopathia: kontraktilitás csökkent, low-output sy. – idiopathiás dilatatív cardiomyopathia (DCM) – endocardialis fibroelastosis (EFE) Etiológia: öröklődés, virusmyocarditis, immunológiai tényezők, magzati szívizom károsító tényezők, ionháztartás zavarai, krónikus tachyarrhythmia. Tünetek: tachycardia, tachypnoe, dyspnoe, fáradékonyság, sápadtság, izzadás, éjszakai köhögés, hasi panaszok, cardiogén shock. Dg: EKG, mrtg, UH. Terápia: ágynyugalom, folyadékbevitel csökkentése, pozitív inotróp szerek, diuretikumok, vasodilatatorok, műszív, szívtranszplantáció.

56 Cardiomyopathiák 2. Hypertrphiás cardiomyopathia: szívizomhypertrophia – hypertrphiás obstruktív cardiomyopathia (HOCMP) – hypertrphiás nem obstruktív cardiomyopathia (HCM) Etiológia: genetikai háttér, környezeti hatások Tünetek: pangásos keringési elégtelenség, tachycardia, tachypnoe, dyspnoe, fáradékonyság, éjszakai köhögés, hirtelen halál. Dg: EKG, mrtg, UH. Terápia: diuretikumok, béta-blokkolók, Ca-antagonisták, arrhythmia kezelés, sebészi. Restriktív cardiomyopathia (endomyocardialis fibrosis) Arrhythmogén jobb kamrai cardiomyopathia

57 Kardiális decompenzáció Keringési elégtelenség: a szív perctérfogatának csökkenése miatt a szövetek oxygénellátása elégtelen. Szív perctérfogatának meghatározói –kamrák diastolés telődése praeload –perifériás rezisztencia afterload –myocardium kontraktilitás –szívfrekvencia A szívműködés a perctérfogatot meghatározó egy vagy több tényező miatt válhat elégtelenné –egyik v. mindkét kamra volumenterhelése miatt (praeload) –kontraktilitás insuffitientiája –perifériás rezisztencia emelkedése (afterload) –inadekvát frekvencia – bradycardia, tachycardia

58 Digitálisz Kardiális elégtelenség alapvető gyógyszere, pozitív inotróp hatású, javítja a kontraktilitást, a kamrai systolés kiürülést segítve növeli a verőtérfogatot, a kamrai végdiastolés nyomást és a vénás nyomást csökkenti. Dózis: tápláltság, vese-, májműködés, egyéni érzékenység Digitoxin: DIGIMERCK (tbl 0,07 mg, 0,1 mg) Digoxin: DIGOXIN (0,1% csepp, 0,5 mg/2ml inj., 0,25 mg tbl, 0,01 mg por) –Gyors telítés: 24 ó alatt 0,01-0,04 mg/kg %, 12 ó után fenntartó 0,01 mg/kg/die –Lassú telítés: fenntartó 2xnaponta –Vérszint ellenőrzés: 0,8-2 ng/ml –Toxicitás: bradycardia, hányinger, hányás, másodfokú AV blokk, VES –Digibind: digoxin specifikus antitest, i.v.; haemoperfusio

59 Diuretikumok Kardiális decompensatio: csökkent perctérfogat miatt a vesekéreg csökkent perfúziója Na- és vízretenciót indukál, szívre volumenterhelés hárul Kacsdiuretikumok: nagy hatásúak, Na- és folyadék reabszorpció gátlók –Furosemid: FURON (inj 20 mg, tbl 40 mg), FUROSEMID (20 mg/ml, 40 mg/tbl, porok) –D: 0,5-1-5 mg/kg/dosi 6-12 óránként (10 mg/kg/dosi) –Etacrynsav: UREGYT (inj, tbl) –D: 0,5-1 mg/kg/dosi óránként i.v., 1-4 mg/kg/dosi óránként p. os Thiazidok: mérsékelt hatásúak –Hydrochlorotiazid: HYPOTHIAZID (tbl 25 mg, 100 mg) –D: 1 mg/kg/dosi óránként Aldoszteron-antagonisták: kálium-kímélők, thiazidokkal együtt –Spironolactone: VEROSPIRON (tbl 25 mg, caps 50, 100 mg) –D: 0,5-1 mg/kg/dosi 8-12 óránként Kálium pótlás: Kálium chlorid, KÁLIUM DURULES, KÁLIUM-R Megfelelő töltőnyomáshoz volumenbiztosítás (plazma, vér), folyadékegyenleg, elektrolit és vesefunkció ellenőrzése, furosemid ototoxicus veseelégtelenségben

60 Pozitív inotróp hatású gyógyszerek Béta-adrenerg és dopaminerg sympathomimetikumok: Dopamin: DOPAMIN (50 mg/5 ml, 200 mg/10 ml) –Természetes kathecolamin, hatásai dózisfüggőek –D: 2-5 μg/kg/min vese erek szelektív tágítása, 5-10 μg/kg/min béta-adrenerg hatás, szív inotrop stimulációját fokozza, μg/kg/min alfa-adrenerg hatás, vasoconstrictió, verőtérfogat csökkenés Dobutamin: DOBUTREX, DOBUTAMIN (250mg/20 ml, 250 mg/ampulla) –Szintetikus sysmpathomymetikum, myocardium kontractilitását növeli, –D: 2-20 μg/kg/min Isoproterenol: ISUPREL (0,2 mg/1 ml) –Pozitív inotrop, chronotrop hatás, szisztémás és pulmonális vasodilatator, kamrai kiáramlási szűkületeket fokozza, arrhythmiát okozhat –D: 0,01-0,5 μg/kg/min Epinehrine: TONOGÉN (1mg/ml) –D: 10 μg/kg/dosi, 0,03-1 μg/kg/min Phosphodiesterase gátló Amrinone: WINCORAM (100 mg/20 ml), Milrinone: COROTROPE (100 mg/10 ml) –Pozitív inotrop és vasodilatator –D: 0,5-3 mg/kg 30 perc alatt, 5-10 μg/kg/min Levosimendán: SIMDAX (2,5 mg/ml): 12 μg/kg után 0,05-0,2 μg/kg/min

61 Vasodilatatorok Perifériás érhálózat rezisztenciáját csökkentik, keresztmetszetét növelik, afterload, praeload és szív terhelés csökkentése Nitroglicerin: NITRO-POHL, (NITRODERM, NITROMINT, NITROLINGUAL) –D: 1-5 (max: 10) μg/kg/min Nitroprussid-Na: NIPRIDE (50 mg/2 ml) –D: 0,5-1 (max: 10) μg/kg/min Nifedipin: NIFEDIPIN, CORINFAR, CORDAFLEX, ADALAT –Arteriola ditatator, csökkenti a myocardium kontraktilitást, AV-átvezetést –D: 0,25-1 mg/kg/dosi 6-8 óránként Prazosin: MINIPRESS –Alfa-adrenerg blokkoló, arteriás és vénás oldalon is hat –D: 0,01-0,05 mg/kg/dosi 6-8 óránként Hydralazin: DEPRESSAN, NEPRESOL (25 mg/2 ml) –arteriolák simaizomzatára hat, nagy bal-jobb shuntök, CoAo post op szakában, CMP –D: 1,5 μg/kg/min, 0,25-1 mg/kg 3-4x/die Noradrenalin: NORADRENALIN, ARTERENOL (1 mg/ml) –D: 0,01-0,03 mg/kg 5 percenként, 0,05-2 μg/kg/min ACE gátlók

62 Szívritmuszavarok Előfordulás: fiziológiás jelenség, ártalmatlan, vitiumhoz kapcsolódó, műtét után előforduló, egyéb alapbetegséghez kapcsolódó, tüneteket okozó stb.

63 Szívritmuszavarok Ingerképzési zavarok 1. Vagotonia okozta ritmuszavarok: – Sinusbradycardia, sinusarrhythmia, sinusleállás, vándorló ingerképzés stb. – Ok: fokozott vagustonus, vitium, szívizombetegség, elektrolit, sav- bázis, anyagcserezavar, gyógyszer, fokozott ic. nyomás, endocrin, stb. – Tünetek: nincs, szédülés, sápadtság, izzadás, zsibbadás, hányinger, szemkáprázás. – Terápia: alapbetegség kezelése, DTX, Isuprel, PM.

64 Szívritmuszavarok Ingerképzési zavarok 2. Extrasystolia (ES): supraventricularis ES, ventricularis ES.

65 Szívritmuszavarok Ingerképzési zavarok 3. Supraventricularis tachycardia (SVT): – PSVT (WPW-sy., LGL-sy), pitvarlebegés, pitvarfibrilláció. – Előfordulás: ép szív, vitium mellett, műtét után, CMP. – Tünetek: nyugtalanság, étvágytalanság, hányás, fakó szürke szín, tachypnoe, dyspnoe, szívdobogás-gyengeség érzés, szédülés, bágyadtság, hypotensio, mellkasi fájdalom, fáradékonyság, syncope, görcsroham, agyembolia, hemiparesis. – Dg: EKG, 24 h Holter, terheléses EKG. – Terápia: roham megszüntetése: vagotonizáló eljárások (arcra jeges borogatás, Valsalva-manőver), gyógyszeres kezelés (adenosin, propafenon, digoxin, béta-blokkoló, amiodaron, verapamil stb.), elektromos kardioversio; roham megelőzése: gyógyszeres kombináció 1 évig, radiofrekvenciás ablatio, sebészi kezelés.

66 PSVT Adenosin: ADENOCOR –D: 0,05 mg/kg/dosi, 2-4 percenként, emelve, max 0,25 mg/kg/dosi, max: 12 mg Propafenon: RYTMONORM, PROPAFENON –D: telítő 0,2 mg/kg/dosi 10x, fenntartó 5-10 μg/kg/min, p.os 3-5 mg/kg/dosi 8óránként Amiodaron: CORDARONE –D: 5 mg/kg perc alatt, 6-12 μg/kg/min inf., 4 mg/kg/dosi 3x, 2x, 1x/die p.os Digoxin: DIGOXIN –D: 0,04 mg/kg gyors telítéssel Verapamil: VERAPAMIL, VERPAMIL, ISOPTIN –D: i.v. 0,1-0,2 mg/kg/dosi 2-3 perc alatt, 30 perc múlva ismételhető, 1-3 mg/kg/dosi 8 óránként p.os Flecainid: TAMBOCOR –D: 1-2 mg/kg/dosi i.v., 2-3 mg/kg/dosi 12 óránként Ajmalin: GILURYTMAL –D: 1 mg/kg/15 perc, 0,5 mg/kg/ó Béta-blokkoló: propranolol, sotalol; elektromos cardioversio: 0,25 J/kg

67 Szívritmuszavarok Ingerképzési zavarok 4. Kamrai tachycardia (ventricularis tachycardia, VT): – Ritka, akut életveszélyes állapot, kamrai tachycardia, kamralebegés, kamrafibrilláció. – Előfordulás: ép szíven, vitium mellett, szerzett szívbetegségben. – Tünetek: nyugtalanság, tachypnoe, dyspnoe, palpitatio, mellkasi fájdalom, gyengeség érzés, szédülés, hypotensio, cardialis decompensatio, shock, syncope, szívmegállás, hirtelen halál. – Dg: EKG, 24 h Holter, elektrofiziológiai vizsgálat. – Terápia: antiarrhythmiás szerek (amiodaron, propafenon, propranolol, sotalol, phenytoin, lidocain, stb.), elektromos kardioversio; PM inplantatio, implantálható cardioverter defibrillátor beültetése, radiofrekvenciás ablatio, sebészi kezelés. Hosszú QT, rövid QT syndroma

68

69 Szívritmuszavarok Ingerület vezetési zavarok 1. Pitvar-kamrai vezetési zavarok (atrio-ventricularis, AV-blokk) – Pitvarokban képződött ingerület átjutása a kamrákra akadályozott. – Fajtái: részleges: elsőfokú AV-blokk, másodfokú AV-blokk (Mobitz 1., 2.); teljes AV-blokk – Ok: elektrolitzavarok, primum ASD, rubeola, mumpsz, DMP, hypokalaemia, digitális intoxikáció, korrigált TGA, posztoperatív állapotok, stb. – Tünetek: panaszmentes; palpitatio, szédülés, fejfájás, látászavar, ájulás, hypotensio, cardiális decompensatio, syncope, görcs, asystolia, hirtelen halál. – Dg: EKG, 24 ó Holter, elektrofiziológia. – Terápia: observatio, izoprenalin, atropin, PM inplantatio.

70

71 Szívritmuszavarok Ingerületvezetési zavarok 2. Intraventricularis vezetési zavarok: az ingerületvezetés megszakad a His-köteg, Tawara-szárak, Purkinje rostok területén – jobb Tawara-szár-blokk: septum-bal kamra-jobb kamra; komplett- inkomplett (fiziológiás, patológiás); műtét után bal anterior hemblokkal PM. – bal Tawar-szár-blokk: septum-jobb kamra-balkamra; ritka, vitium; PM. – bal anterior hemiblokk: kezelést nem igényel – bal possterior hemiblokk: kezelést nem igényel – bifascicularis blokk: PM

72 Pacemaker terápia PM terápia: – 1958 Senning Svédország, 1962 M.o., – Indikáció: tüneteket okozó sinus bradycardia, ismétlődő bradycardia-tachycardia syndroma, congenitalis AV-blokk, műtét utáni II-III fokú AV-blokk, hosszú QT-sy., – Lehet: ideiglenes vagy állandó; pitvar-kamrai ingerlés, rate responsive=frekvencia követő, külsőleg programozható; exit blokk, – Fontos: nincs súly, életkor határ, ell: 3-6 havonta, mrtg, – Műtét után: pitvar-kamrai ideiglenes PM – 14 nap – steroid, ell., PM inplant., – Elhelyezés: gr, epicardiális elektródák (telep hasban), endocardiális elektródák (transzvénásan, jobb-bal kulcscsont alatt)

73 ICD=implantálható cardioverter defibrillátor Indikáció: hírtelen szívhalált túlélt beteg, nem elhárítható ok miatti kamrai tachyarrhythmia, ischaemiás szívbetegség, HCMP, LQT-sy., Brugada-sy. Működése –Alap frekvencia alatt pacemaker –Alapfrekvencia és kamrai tachycardia között nincs terápia –Kamrai tachycardiában antitachycardia stimuláció (89-91%) –Sikertelenség esetén cardioversio (98%) –Kamrafibrilláció esetén defibrilláció (98-99%) Amiodaron, bétablokkoló ritmuszavar csökkentésére. Inplanálható loop rekorder: bőr alá ültetett folyamatos ritmusdetektáló.

74 Szívtumor Szívdaganatok: változatos klinikai kép, kiszámíthatatlan lokalizáció, diagnosztikus meglepetés, ritmuszavar, haemodinamikai tünetek, szokatlan hallgatózási lelet. Primer szívdaganatok: – 90 % szövettanilag jóindulatú; obstrukciót, embolizációt, ritmuszavart okozhatnak – rhabdomyoma, fibroma, myxoma, teratoma, lipoma Secunder szívdaganatok: – metastasisok: non-Hodgkin-lymphoma, leukeamia, neuroblastoma – gyakoribbak, mint a primer tumorok, de még így is ritkák – myocardiumot, pericardiumot egyaránt érinthetik Diagnózis: UH, CT, MRI, angiográfia. Terápia: regressio, eltávolítás, malignitás.

75 Infectiós endocarditis 1. Endocarditis: myocardialis és valvularis endocardium, paravalvularis kötőszövet gyulladása, endarteritis, endangitis, konduitra, műbillentyűre, érprotézisre való fertőződött lerakódás. Kórokozó: baktériumok, gombák, rickettsiák, mycoplasmák, vírusok. Lefolyása: akut, krónikus. Fertőződés létrejötte: praeoperatív, intraoperatív, postoperatív. Minden bacteriaemia okozhat infectiós endocarditis! Tünetek: láz, hidegrázás, izzadás, sápadtság, étvágytalanság, fogyás, myalgia, vasculitises bőrfolyamatok, szívzörej, keringési elégtelenség, septikus embolia vesében, agyban, lépben, glomerulonephritis, hepatosplenomegalia. Diagnózis: emelkedett CRP, PCT, We, Fvs, anaemia, proteinuria, haematuria, poz. HC, UH.

76 Infectiós endocarditis 2. Kezelés: 1. antibiotikumok, 2. sebészi beavatkozás, kivétel: mycotikus infectiók. Endocarditis profilaxis célja: megakadályozni a veszélyeztetett betegekben különböző beavatkozásokat gyakran követő bakteriemia kapcsán kórokozók telepedhessenek meg a szívbelhártyán. Profilaxis: antibiotikum per os, i. v. – Fogászati beavatkozásnál: Amoxicillin, Ampicillin, Clindamycin, Azytromycin, Claritromycin, – Urogenitalis-gastrointestinalis beavatkozásnál: Ampicillin és Gentamycin, Vancomycin és Gentamycin, – 24 h előtte - 96 h utána Pericarditis: gyulladásos betegség, postoperatív; tamponád! Pancarditis: endomyopericarditis – reumás láz, nagyon ritka ma már!

77 Infectiós endocarditis 3. Nagy kockázatot jelentő betegségcsoportok – műbillentyű, graft vagy műanyagfolt beültetése utáni állapot – megelőzően lezajlott infekciós endocarditis – komplex, cyanosissal járó szívhibák (Fallot) – systemopulmonalis shunt-műtétek, conduit beültetések után – aorta insuffitientia Mérsékelt kockázattal járó kórképek – szív- és nagyér fejl. rendellenességek, kivéve előzőek; szerzett billentyűhibák; hypertrophiás CMP; mitralis prolapsus+MI; hydocephalus miatti ventriculoatrialis shunt Elhanyagolható kockázattal járó állapotok – izolált pitvari septumdefectus; ASD, VSD, PDA zárás után, ha nincs residum; coronariaműtét után; MP regurgitatio nélkül; accidentalis szívzörej; Kawasaki-betegség után, ha nincs billentyűhiba

78 Infectiós endocarditis 5. Következményes bacteriaemia veszélyével járó beavatkozások – foghúzás, fogínyvérzéssel járó beavatkozások – adenotomia, tonsillectomia – tályogok incisiója, drenálása – sinus maxillaris punctiója – anthrotomia – bronchoscopia merev csővel, bronchusbiopszia – cisztoszkópia, uréterkatéterezés – urogenitalis sebészeti beavatkozások – bélbiopszia, bélműtétek – hasi műtét purulens folyamatokban

79 Mitralis prolapsus 1. Leggyakoribb szívbillentyű-rendellenesség, gyermekkorban 4-7%. Systole alatt a MB egyik vagy mindkét vitorlája a bal pitvar felé prolabál, primer vagy secunder kötőszöveti elváltozás miatt. Tünet: rutin vizsgálaton, vékony, magas alkat, mellkasi fájdalom, dyspnoe, fáradékonyság, pszichiátriai tünetek, pectus excavatum; mesosystolés click, szívzörej. Dg: EKG, echocardiográfia. Terápia: infectiós endocarditis - profilaxis, arrhythmia - béta-blokkoló, mitralis insuff.- műtét. Marfan syndroma: kötőszöveti betegség; magas sovány testalkat, arachnodactylia, flexibilis ízületek, scoliosis, szemlencse luxatio, mitralis prolapsus, mitralis insuff., aorta dilatatio, aorta dissectio.

80 Kawasaki-syndroma Japán, Kawasaki: nyálkahárhya-bőr-nyirokcsomó; 1-5 év közöttiekben. Tünetei: láz (5-10 nap); polimorf kiütés testszerte; kéz-láb erythemája, oedemája, később hámlása; conjunctiva vérbősége; ajak-szájszárazság, toroklob, málnanyelv; nyaki nyirokcsomó duzzanata; + neurológiai tünetek, gyomor-bélrendszer érintettsége, arthritis. Labor: emelkedett gyulladásos paraméterek (We, FVS, CRP, PCT), anaemia, throbocytosis, proteinuria. Szövődmény: koszorúerek vasculitise, óriási aneurysmája, pericardialis folyadékgyülem, myocarditis, keringési elégtelenség. Dg: echocardiográfia, angiográfia. Th: 2 gr/kg immunglobulin, aspirin mg/kg – 1-5 mg/kg évekig.

81 Pericarditis Ok: –fertőzés: vírus, baktérium, gomba, parazita –túlérzékenységi reakción alapuló: ismeretlen eredetű, autoimmun betegséghez társuló, postpericardiotómiás syndroma –anyagcserezavarhoz társuló: uraemia, mixoedema –malignus folyamatokhoz társuló: tumor, gyógyszer –szívizominfarktushoz társuló –fizikai kórokok: sérülés,zúzódás, rádium-és rtg besugárzás Tünet: súlyos általános állapot, sápadtság, cyanosis, dyspnoe, tachycardia, csökken a vénás telődés, csökken a vérnyomás, elnyomható pulzus, paradox pulzus, pericardiális tamponád! Dg: fizikális és laborvizsgálat, EKG, UH, mrtg. Terápia: antibiotikum, diureticum, kardiális támogatás, ágynyugalom, punctio, drain, pericardicentesis, volumenpótlás, transfusio.

82 Thrombosis profilaxis Szívműtétek post operatív időszaka, conduitok, műbillentyűk, érprotézisek beültetése, polyglobuliás vitiumok, gyógyult thrombosisok megelőzése tartósan – intravénás, s.c. per os, időtartam Rendszeres laboratóriumi ellenőrzés, életforma változás. Heparin: Heparibene-Na (5000/ml) –D: E/kg/10 perc, E/kg/óra Enoxaparin (Clexan), Nadroparin (Fraxiparine), Deltaparin (Fragmin) –D: 0,5-1 mg/kg s.c. Acenocumarol: SYNCUMAR 1mg/tbl, 2 mg/tbl –D: 0,05-0,3 mg/kg/die (max: 10 mg/die) Warfarin 1, 3, 5 mg/tbl –D: 1 mg/kg Acetilszalicilsav: ASPIRIN, ASTRIX, COLFARIT –D: 2, mg/kg/die


Letölteni ppt "CSECSEMŐ- ÉS GYERMEKKARDIOLÓGIA V. OH Dr. Rácz Katalin."

Hasonló előadás


Google Hirdetések