Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár."— Előadás másolata:

1

2 Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár

3 Nephrológiai-diagnosztikai eljárások 1. A vizelet vizsgálata Inspectió  Proteinuria nagymolekulájú glomeruláris protein kismolekulájú tubuláris protein glomeruláris-tubuláris protein praerenalis proteinuria postrenalis proteinuria

4 Nephrológiai-diagnosztikai eljárások  Glukózuria  Üledék: haematuria haemoglobinuria myoglobinuria leukocyturia (10 leukocyta/ul) hámsejtek cylinderek vizelet kristályok  Bacteruria

5 Képalkotó diagnosztikai eljárások  Color- duplex ultrahang  Röntgen vizsgálatok: natív vese felvétel i.v. urographia angio-MRT vagy -CT, DSA (digitális subtractiós angiographia) CT, MR

6 Vesebiopszia értékelésének morphológiai alapjai

7 Glomerulonephritis syndromák-I 1. Mono-vagy oligoszimptomás GN-syndroma: erythrocyturia csekély mértékű proteinuriával, vagy anélkül. Panaszmentes a beteg, hypertensio nem kíséri. 2. Acut GN syndroma: -szövődménymentes lefolyás haematuriával, enyhe proteinuriával-obligát tünet, hypertensio, oedema esetlegesek. -nephrosis syndromával járó lefolyás -oliguriával és acut veseelégtelenséggel járó lefolyás

8 Glomerulonephritis syndromák-II 3. Idült-progresszív GN: Változó mértékű szubjetív panaszok kiséretében  Erythrocyturia  Proteinuria  Hypertonia  Lassan progrediáló veseelégtelenség

9 IgA-Nephropathia Morbus Berger

10 Epidemiológia  Idiopathias glomerulonephritisek leggyakoribb formája  összes primer idiopathias glomerulopathiák %-a

11 Patológia Diffúz vagy focalis mesangioproliferatív glomerulonephritis Immunhisztológia: mesangialis IgA depositumok

12 Laboratóriumi adatok  A betegek kb. 10%-ban nephrosis syndroma  Esetek kb. 40%-ban emelkedett szérum IgA koncentráció  Üledékben erythrocyta cylinderek

13 Therápia-I.  Amennyiben a proteinuria napi 1 g alatti, kezelést nem igényel  Amennyiben a proteinuria napi 1 g feletti, függetlenül attól, hogy van-e hypertonia, vagy nincs, ACE inhibitor (proteinuriát és a progressziót mérsékeli)  Nagy dózisú immunglobulin kezelés

14 Therápia-II  Napi 1 g feletti proteinuria, és progrediáló veseelégtelenség esetén kombinált szteroid azathioprin, vagy cyclophosphamiddal kiegészítve  Prognózis: %-ban kb. 25 éven belül veseelégtelenség.

15 Aetiológia  Béta-haemolíticus, Streptococcus-A (gyakran 12-s típus) fertőzést követően kialakuló immunkomplex-nephritis= acut poststreptococcalis GN  Ritkán egyéb infektív ágensek is kiválthatják Acut postinfectiós glomerulonephritis

16 Patológia  Endocapilláris diffúz GN-mesangiális és endothel -sejt szaporulat  Kapilláris lumen beszűkül  Antigén-antitest komplexek vagy C 3 komplement depositumok („humps”-púp- és félhold alakúak) a basalim membrán külső oldalán.

17 Klinikai kép  Pharyngitis, erysipelas, tonsillitis, scarlát-1-2 hét panaszmentes időszak  Mikroszkópos haematuria+proteinuria  Oedema, hypertonia (Volhard-féle trias)  Fejfájás, epilepsiás rohamok  Hypertensiós krízis dyspnoeval, tüdővizenyővel

18 Laboratóriumi diagnosztika  Erythrocyturia  Erythrocyta cylinder  Proteinuria (napi 3 g alatt)  AST-titer az esetek 50%-ban emelkedett  Komplement-szint (C 3 ) az első héten csökken  UN, kreatinin mérsékelt emelkedése

19 Kezelés  Ágynyugalom !!!!!  Diéta (sószegény, fűszerszegény, fehérjeszegény  Szoros testsúly, labor ellenőrzés (2x/hét kreatinin szint)-emelkedés esetén vesebiopszia rapidan progrediáló GN kizárására  Streptococcus fertőzés esetén Penicillin: 3 mega NE/nap 10 napon át.  Szövődmények esetén: só és vízmegvonás  Furosemid, ACE gátlók adása

20 Prognózis  Gyógyulás- gyermekkorban 90% -felnőttkorban kb. 50 %  Vizeleteltérések tartós fennmaradása  Kórlefolyás tartós követése  Ritkán acut szövődmény miatt exitus ( hypertensív krízis állapot  balszívfélelégtelenség, tüdővizenyő).

21 Rapidan Progrediáló GN Etiológia  Szimptomás RPGN: valamilyen vasculitis vesemanifesztációja (pl. Wegener- féle granulomatosis)  Idiopathiás

22 RPGN pathológiai felosztása I. Tipus (anti-basalmembrán-RPGN)  a betegek szérumában anti-BMA detektálható.  Szövettan: lineáris depositum képződés (IgG, C3)  Tüdők részvétele esetén Goodpasture syndroma (ritka, 40 év alatti férfiak esetén)

23 RPGN-felosztása II. tipus: Immunkomplex-RPGN  „Humps” és granuláris jellegű immunkomplex depositumok a basalis membránon-SLE esetén fordulhat elő. III. tipus : ANCA pozitivitással járó vasculitisek  mikroszkópos polyangiitis (mPA) renális formája ANCA =antineutrophil cytoplasmatikus antitestek perinuclearis fluorescein mintázattal- p-ANCA-) pozitivitással társuló vasculitisek  Wegener granulomatosis renális formája (c- ANCA)

24 Klinikai kép  Sápadt, hypertoniás betegek  Kifejezett proteinuria, esetleg nephrosis syndroma  CRP emelkedett, We: gyorsult  Gyorsan előrehaladó veseelégtelenség  Goodpasture syndromában tüdővérzés is  Keringő GBM-elleni antitestek (I.tipus)  Immunkomplexek (II. tipus)  c-ANCA vagy p-ANCA (III. tipus)  VESEBIOPSZIA ABSZOLUT INDIKÁCIÓJA!!

25 Therápia  I. tipusban Szteroid lökéskezelés és plazmaferesis Cyclophosphamid p.os.  II-III. tipusban a szteroid lökéskezelés Cyclophosphamid p.os.

26 Prognózis  Korai kezeléssel a vesefunkció javulása kb. 60%-ban elérhető  I. tipus nem recidivál  II-III. tipus recidivára hajlamos

27 Nephrosis syndroma Klinikai kép:  Nagyfokú proteinuria (napi 3-3,5 g feletti)  Hypoproteinaemia  Hypalbuminaemiás oedema  Hyperlipoproteinaemia emelkedett koleszterin és triglicerid szinttel

28 Aetiológia 1. Glomerulonephritisek :  Minimális proliferatív interkapilláris GN (minimal change GN)  Fokális segmentális sclerotizáló GN  Membranosus GN  Membranoproliferatív GN 2. Diabetes mellitus 3. Ritka okok : plasmocytoma, vesevéna thrombosis, toxinok, immunológiai, amyloidosis

29 Nephrosis syndroma-klinikai kép  A nephrosis syndroma 4 vezető tünete  A kiváltó alapbetegség klinikuma  Fokozott fertőzéshajlam szerzett IgG hiány miatt  Előrehaladott stádiumban a veseelégtelenség tünetei  Halmozott thromboemboliás szövődmények (renalis antithrombin III vesztés)

30 Laboratóriumi leletek 1. Szérum elektroforézis: albumin csökkenés gamma-globulin csökkenés UN és kreatinin emelkedés IgG és antithrombin III esetleges csökkenés Emelkedett koleszterin és triglicerid koncentráció 2. Vizeletvizsgálat

31 Vesebiopszia  Diagnosztikus  Therápiás  Prognosztikus

32 Therápia-I  Alapbetegség kezelése, illetve toxicus noxák megszüntetése  Tüneti kezelés Általános elvek:  Fizikai kímélet  Étrend: fehérjeszegény diéta ( 0,8g/ts/nap ) konyhasószegény étrend (3 gNaCl/nap).  Vízhajtó kezelés  Hypertensio kezelése  Hyperkoleszterinaemia kezelése

33 Therápia-II Speciális kezelés: Minimal change GN: szteroidok-esetek 80%-ban eredményes. Rezisztens esetekben Cyclosporin A Cyclophosphamid Fokális szegmentális sclerotizáló GN : szteroidok 25%-ban segítenek. 5-10év után az esetek 50%-ban veseinsuff. Membranosus GN : szteroid lökés kezelés+ Chlorambucil 25%-ban spontán, ill. részleges remisszió. 50% veseinsuff. Membranoproliferatív GN: rossz prognózisú, ritka, acetilszalicilsav+ Dipiridamol kombináció próbálható.


Letölteni ppt "Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár."

Hasonló előadás


Google Hirdetések