Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Dr. Domán József. Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat 2006.11.17.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Dr. Domán József. Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat 2006.11.17."— Előadás másolata:

1 Dr. Domán József

2 Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat

3 Előfordulás 1. Glomerulonephritisek száma növekszik : /mill/év cANCA positiv beteg/mill./év 3. Wegener granulomatosisok 80%-ban veseérintettség keletkezik 4. Ebből 25%-ban CVE alakul ki.

4 Nephrológiai klinikai syndromák Proteinuria-haematuria syndroma (tünetmentes) Visszatérő makroskopos haematuria Acut nephritis syndroma Nephrosis syndroma Gyors progressziójú glomerulonephritis Chronicus glomerulonepritis Acut veseelégtelenség Chronicus veseelégtelenség

5 WG nephrológiai képe Acut veseelégtelenség -praerenalis -renalis -postrenalis Gyorsprogresszív glomerulonephritis -anti GBM pozitiv, -immunkomplex -pauci immun (20/mill/év) ---c ANCA pozitiv (EBV-Bly-cANCA pos) ---p ANCA pozitiv -immun negativ

6 Anamnesis Fokozódó gyengeség (1-4 hét) Dyspnoe, haemoptoe Hőemelkedés Oedema Hypertonia, tachycardia Testsúly növekedés Vizeletmennyiség csökkenése Általános panaszok

7 Laboratoriumi vizsgálatok Általános: -süllyedés , CRP , fvs  -KN , kreatinin , Vizelet: -fehérje 0,3-  3-5g/die -mikroscopos haematuria -vvt cylinderek

8 Speciális vizsgálatok Infectiok, gócok (infectio indukálja) ANCA, anti-GBM Vesebiopszia -fénymikroszkópia -immunhisztológia Hasi ultrahang (vesék nagysága, szerkezete!!) A. Elmedhem, D Adu. NDT :

9

10 Vese hisztológia Vasculitis a glomeruluson belül van -félholdas-, necrotizáló glomerulonephritis ---focalis segmentalis ---fibrinoid necrosis Immun negativ (?) Anti-GBM negativ (?)

11 Társbetegségek Vasculitis felső léguti relapsusa infectio után Reno-pulmonalis (Goodpasture) syndroma -transplantatio után extrem ritka Cerebralis vasculitis Uretero-vesicalis vasculitis Tx után JASN Többszervi érintettség

12

13 Therapia Azonnali kezelés Steroid bolus 3x1 g, majd csökkentve Cyclophosphamid 1-3 mg/tskg (bolus th. kevésbbé jó) ---Remissio után még egy évig ---Relapsust nem előzi meg (Knut A NDT : ) Plazmaferezis -intraalveolaris vérzés miatt 3-5 esetben ----nagyon jó effectusú -glomerulonephritis, veseelégtelenség miatt sokszor, ----bizonytalan hatású

14 Vesepótló kezelés 25%-ban CVE Haemodialysis (túlélés 10 év fölött) CAPD-alig van adat Transplantatio (25% relapsus) transplantált 10 év túlélés 80% --kb a világon ---MariAnne,Health Barclay Medscape Őssejt transplantatio ---(T Daikeller. A.R.D : Tsukamota: Ann. Res. Dis (+4 eset)

15 Prognosis Kezelés nélkül hónapokon belül halálos Intraalveolaris vérzés jól remissióba kerülhet A veseműködés progressioja gyors, ennek mértéke alig befolyásolható (RPGN) Veseelégtelen állapotban a vasculitis enyhébb Haemodialysissal eredményesen kezelhető, a kimenetel az egyéb szervi manifestatióktól függ Transplantatio is eredményesen alkalmazható


Letölteni ppt "Dr. Domán József. Vesekárosodás klinikuma Wegener granulomatosisban Domán József dr. Szent Rókus Kórház Belgyógyászat 2006.11.17."

Hasonló előadás


Google Hirdetések