Intenzív terápia. Dr. Pénzes István Damocles kardja- Wegener vasculitis az intenzív osztályon Pénzes I.

Az előadások a következő témára: "Intenzív terápia. Dr. Pénzes István Damocles kardja- Wegener vasculitis az intenzív osztályon Pénzes I."— Előadás másolata:

1 Intenzív terápia

2 Dr. Pénzes István

3 Damocles kardja- Wegener vasculitis az intenzív osztályon Pénzes I.

4 Az antineutrophil citoplazmatikus antitestek (ANCA) asszociált vasculitis a leggyakoribb primer szisztémás kisérvasculitis felnőttekben. Az etiológia nem mindig ismert A vasculitisek incidenciája nő A betegek diagnosztizálása és kezelése a kórkép ritkasága és sokszínűsége miatt kihívást jelent. Időbeni diagnózis és kezelés megkezdése alapvető a szervelégtelenségek megelőzése és a mortalitás csökkentése szempontjából. Miért beszélünk róla?

5 A leggyakoribb tünetek vasculitisben betegség Tünetek WGMPACSSPAN Sinusitis ++++ + Asthma --+++- Légszomj/köhögés +++++++ Kiütés +++++ Hasi fájdalom +++++ Hypertonia +++++ Proteinuria/haematuria +++ ++- Szívelégtelenség/pericarditis +++++ Mononeuritis(multiplex) ++++

6 Intenzív terápia indoka Wegener vasculitisben Súlyos pneumonitis Glomerulonephritis Stroke Myocardialis infarktus Többszervi diszfunkció (nekrotizáló vasculitis) Fertőzés –immunsupressio miatt –granulomatózus gyulladás miatt kialakuló anatómiai eltérések miatt

7 A csapdák… Mikor megyünk el Damocles kardja alatt? Rossz a diagnózis Késik a felismerés Szövődmények A relapsussal is számolni kell

8 E.F.64 é. Kezdeti tünetek: 1 hónapos halláscsökkenés, rekedtség (bal n. laryngeus recurrens paresis), fogyás, gyengeség, felső légúti hurut. Többször járt gégészeten; terápia: sokszor fülmosás Bőrviszketés, excoriatiók. Felvétel SE AITK-ra: láz, köhögés, pulmonalis infiltratum, légzési elégtelenség miatt NIV

9 Diagnózis: bronchoscopia: A tracheanyálkahártya nekrotizáló gyulladása, óriássejt képződéssel, erek fibrinoid nekrózisával cANCA poz Vizelet fehérje: 0,4 g/24 óra Mellkas-has CT: a felső mediastinumban, bal hónaljárokban több, 1-2 cm átmérőjű nyirokcsomó.Az aortaív kiszélesedettségét lymphoproliferativ folyamat okozza.

10 Terápia: Antimikrobialis terápia Noninvazív lélegeztetés Steroid (csökkenő dózisban) Cyclophosphamid 150 mg Kimenetel: 2000 óta gondozzuk Relapsusok idején hallásromlás, bőrviszketés, cANCA pozitivitás jelentkezik. Melyek a cyclophosphamid és steroid dózisának emelésével megszűnnek. Terápia mellett panaszmentes

11 Mikor megyünk el Damocles kardja alatt? Rossz a diagnózis Késik a felismerés Szövődmények A relapsussal is számolni kell

12 K.T.36 é. Kezdeti tünetek: 9 hónapja pertisztáló szemtünetek (irido-cyclitis, scleritis necrotisans) fogyás, gyengeség 1,5 hónapja láz (góckeresés) 1,5 hónapja pharyngitis acuta Hasi CT: infarctus lienis (5 napos sebészeti obszerváció, opus nem történt) Légzési elégtelenség Bal o. hemiparesis Veseelégtelenség Haemorrhagia pulmonum Septicus shock, MOF  Felvétel SE AITK-ra

13 Diagnózis cANCA poz Vizelet fehérje: 3,2 g/24 óra Koponya MR: multiplex diszkrét vasculáris laesiók a jobb hemispheriumban Hasi ér Doppler: veseérstenosis (vasculitis) Szövettan: - bronchoscopia: nem diagnosztikus értékű

14 Angio CT: lépinfarktus → akut splenectomia Kiterjedt necrosis és granulatios szövetképződés lépben /HE 200 x/ Eltávolított infarcerált lép

15 Érfal fibrinoid necrosisa, óriássejteket tartalmazó granulatios szövetképződéssel az orrnyálkahártyán HE 400x

16 Invazív lélegeztetés Plazmaferezis(3x), haemodialízis Steroid,Cyclophosphamid,Imuran Antimikrobialis terápia (trachea: Pseud.aerug.; trachea, vagina, vizelet: sarjadzó gomba): Abelcet, Tazocin, Amikin Vazopresszorok Politranszfúzió 13.nap: terápiarezisztens keringés-légzésleállás

17 A helyrehozhatatlan károsodások Alveolo-kapillaris membránkárosodás hyalin- membrán képződéssel a tüdőben /HE 200 x/ Necrotisáló, vérzéses gyulladás az érfal fibrinoid necrosisával és óriássejteket tartalmazó granulatios szövetképződéssel a tüdőben /HE 200 x/ Focalis és félholdképződéssel járó glomerulonephritis /HE 100 x/

18 Mikor megyünk el Damocles kardja alatt? Rossz a diagnózis Késik a felismerés Szövődmények A relapsussal is számolni kell

19 Mikor megyünk el Damocles kardja alatt? Rossz a diagnózis Késik a felismerés Szövődmények A relapsussal is számolni kell

20 Last Updated: Saturday, 18 September, 2004, 03:38 GMT 04:38 UK By Jane Elliott BBC News Online health staff Rachel thought she would never have childrenWhen Rachel Elward was 17 her body started failing her. At first the sports-mad youngster developed unexplained nose bleeds and stomach pains. Then she lost her hearing and her legs started to swell so badly that she was forced to give up her paper round. Frightened, she says she received little sympathy from doctors, who she felt suspected she was simply a hypochondriac. Treatment 'put my fertility at risk' Every time somebody asked me how I was I could never say: "I am OK" Rachel Elward Because her symptoms were so diverse, doctors were at a loss to pinpoint what was causing the problems. "Over just nine to 10 months I had a number of symptoms.

21 V.V.17 é. 1,5 éve ismert Wegener gr. 1 éve pulmonalis Aspergillosis 2 napos hányás, hasmenés, láz septicus shock  SE AITK akut veseelégtelenség, légzési elégtelenség pancytopenia (pp.cyclophosphamid) vesebiopsia: glomerulonephritis cANCA poz vizelet fehérje: 5,17 g/24 óra orrmelléküreg és mellkas HRCT: az orrsövény elülső porcos részének destrukciója, mk. tüdőfélben multiplex nodularis, illetve üreges gócok

22 j.o.cavernab.o.abscessus ruptura  ptx Trachea: s.gomba Haemokultura, mellkasi punct.: S.aureus Célzott terápia: meropenem, clindamycin, tazobactam + piperacillin, itraconazol vazopresszorok politranszfúzió NIV Mellkasdrainálás Jelenleg terápia mellett panaszmentes

23 …és ha elég gyorsak vagyunk…

24 B.A. 22 é. 1 hónapos otitis media, sinusitis, orrvérzés (elektrokauteres kezelés), perzisztáló láz, lábdagadás F-O-G felvétel: endonasalis ethmoidectomia, necrectomia  szövettan Wegener granulomatosist vetett fel. Belgyógyászati felvétel: köhögés, haemoptoe, láz, anaemia sec. MRTG: jelentős progresszió  resp.insuff.  SE AITK

25 Masszív haemoptoe, fokozódó légzési nehezítettség miatt invazív gépi lélegeztetés

26 Terápia Plazmaferezis 3x Cyclophosphamid 200, majd 150 mg die Extubálás  BiPAP, BIRD Abscessus pulmonum multiplex: parenteralis antibiotikus (piperacillin+tazobactam, amikacin) és antifungalis (aspergilloma lehetőségét figyelembe véve lipidkomplex amphotericin-B) terápia, majd perzisztáló bal o. pulmonalis üregárnyék miatt tartós per os voriconazol

27

28 Kimenetel: terápia mellett jelenleg panaszmentes

29 A kórkép gyors diagnosztizálása és az agresszív kezelés azonnali megkezdése a kimenetelt alapvetően meghatározó tényezők.

30 Differenciál diagnosztika

31 Differenciál diagnózis nehézségei FertőzésSúlyos sepsis (meningococcus) Atípusos pneumonia Legionella infekció Lyme kór Leptospirózis Tuberkulózis Bakteriális endocarditis Mikotikus aneurizmák HUS Kollagén érbetegségSLE Rheumatoid arthritis Antiphospholipid sy. Sjögren sy Krioglobulinaemia MalignitásLymphoma/leukémia Paraneoplasztikus sy. EgyébSarcoidózis TTP Cholesterol embólus

32 H.I. 52 é. Anamnézis negatív, gyógyszert nem szed 1 hónapos panaszok: láz, produktív köhögés, purulens köpet, fáradékonyság, fogyás HO: roxithromycin (6 nap) Eger: belgyógyászat (2 hét) Mátrai Állami Gyógyintézet Pulmonológiai Osztály 2004.11.23-12.10.→ sepsis, légzéselégtelenség, haemorrhagiás purpurák, nagyízületi fájdalom, bronchopneumonia l.u., kombinált antibiotikus terápia → hasfájdalom/vérzés→AB-t elhagyják→progresszió→felvétel SE AITK-ra

33

34

35

36 Erősen dyspnoes, tiszta tudatú, jól kooperáló beteg Pneumonia? (atípusos?, gombafertőzés?) Korábbi tenyésztések negatívak, serológia Tavanic, Erythromycin, Rifampicin, Amphotericin BiPAP, BIRD, inhaláció Lassú progresszió → Haemoptoe, alsó végtagi purpura, gonarthritis, gastrointestinalis vérzés → ???

37

38 Gastrointestinalis tu. keresés negatív Vasculitis? (Wegener?) Immunológiai konzilium cANCA, pANCA negatív (korábbi nagydózisú steroid terápia miatt?)

39 Romló oxigenizáció → gépi lélegeztetés invazív paraméterekkel Cyclophosphamid Bronchoscopia → szövettan Ptx l.s. → mellkas drainálás Expandált tüdő mellett is romló oxigenizáció

40 pH 7,38; pCO 2 28,6 Hgmm; pO 2 59,5 Hgmm; HCO3 16,8 mmol/l; BE -6

41

42 Láz Atípusos serológia negatív Pseudomonas (trachea) → Tazocin, Amikin ARDS → cyclophosphamid // Javuló mrtg, oxigenizáció → extubálás, ptx megszűnt Bőrtünetek javulnak Steroid dózisát a várható fibrosis miatt lassan csökkentjük

43

44 A beteget cardiorespiratorikusan stabil, mobilizált állapotban az Egri Kórházba helyeztük vissza. 1 hónapos kontrolra vonattal utazik fel, mrtg gyakorlatilag negatív, légzésfunkción min restrikció, minimális bőrtünetek, legnagyobb panasz: „kocogásnál hamar kifáradok”

45