Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Schönlein-Henoch nephritis - egy esetünk kapcsán Dr. Csikós Tamás és munkatársai Flór Ferenc Kórház Gyermekosztály, Kistarcsa.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Schönlein-Henoch nephritis - egy esetünk kapcsán Dr. Csikós Tamás és munkatársai Flór Ferenc Kórház Gyermekosztály, Kistarcsa."— Előadás másolata:

1 Schönlein-Henoch nephritis - egy esetünk kapcsán Dr. Csikós Tamás és munkatársai Flór Ferenc Kórház Gyermekosztály, Kistarcsa

2 Bevezetés Schönlein-Henoch purpura Ismeretlen eredetűIsmeretlen eredetű Jellegzetes lefolyású, hetekig elhúzódóJellegzetes lefolyású, hetekig elhúzódó Az óvodás-kisiskolás korban jelentkezőAz óvodás-kisiskolás korban jelentkező Alapvetően jóindulatú, spontán, kezelés nélkül gyógyuló – de 1-3%-ban progresszív vesekárosodáshoz vezető ritka kórképAlapvetően jóindulatú, spontán, kezelés nélkül gyógyuló – de 1-3%-ban progresszív vesekárosodáshoz vezető ritka kórkép (IgA, C3, fiú:lány=1:1, 13.5 eset/ gyermek – Kakukk György: Klinikai Nephrológia) (IgA, C3, fiú:lány=1:1, 13.5 eset/ gyermek – Kakukk György: Klinikai Nephrológia)

3 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár. (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

4 Definíció

5 Esetünkben izületi panaszok, bőrelváltozások H.T. 8 éves fiúgyermek 2 napja tartó lábfejfájdalom után kialakult heveny hasfájással érkezett osztályunkraH.T. 8 éves fiúgyermek 2 napja tartó lábfejfájdalom után kialakult heveny hasfájással érkezett osztályunkra Típusos helyeken lábszárakon, farpofákon lévő kiütései alapján Schönlein-Henoch purpurát diagnosztizáltunkTípusos helyeken lábszárakon, farpofákon lévő kiütései alapján Schönlein-Henoch purpurát diagnosztizáltunk Ápolásunk másnapján erős, görcsös hasi fájdalommal kísért hányások miatt infúziót kezdtünkÁpolásunk másnapján erős, görcsös hasi fájdalommal kísért hányások miatt infúziót kezdtünk Ekkor obstipatio mellett székletében okkult vérzést,vizeletében enyhe proteinuriát, mikroszkópos haematuriát találtunkEkkor obstipatio mellett székletében okkult vérzést,vizeletében enyhe proteinuriát, mikroszkópos haematuriát találtunk 5. napon heves hasfájás kíséretében véres székletet ürített5. napon heves hasfájás kíséretében véres székletet ürített

6 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár. (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

7 Kivizsgálás hasi tünetek Góckeresés negatív (gégészet, mellkas röntgen, leoltások)Góckeresés negatív (gégészet, mellkas röntgen, leoltások) Láza nem volt, panaszait a hasi dyscomfort, táplálási és folyadékfelvételi probléma domináltaLáza nem volt, panaszait a hasi dyscomfort, táplálási és folyadékfelvételi probléma dominálta Infúzió mellett, ha nem kellett ennie: „köszönöm, szépen, jól vagyok”Infúzió mellett, ha nem kellett ennie: „köszönöm, szépen, jól vagyok” Amint enni próbált, hasi görcsei ismét fokozódtakAmint enni próbált, hasi görcsei ismét fokozódtak

8 Szteroidkezelés Ápolásunk 2.hetében ismételten jelentkező erős, görcsös hasi fájdalmak, láz és haematochesia miatt parenteralis antibiotikus (CRP 120 mg/l) és szteroid kezelést kezdtünk Hasi panaszok drámai javulása. Étvágy Hasi panaszok drámai javulása. Étvágy 

9 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár. (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

10 Haematuria Proteinuria haematuria Az első két hétben csupán 3-4 vörösvérsejt volt látóterenként az üledékben 2. Héten Ápolásunk 3. hetében pelyhes csapadék kíséretében pyuria, cylindruria, dysmorf (glomerularis eredetű) vörösvérsejtekkel Felvételekor rutin vizelet: halv. opaleszkál, majd 3 héten át teljesen negativ Szteroid elkezdésekor 0,4g/nap 3. héten 2,4 g/nap 4. hétre 5,5 g/nap 9. hétre 0,3 g/nap (vérnyomása normális volt)

11 Áthelyezés S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály Szteroid kezelés folytatása (nephroso-nephritis) további 2 hétig - eredménytelen Továbbra is masszív proteinuria, aktív vizeletüledék Biopszia szükséges a kezelés további megtervezéséhez

12 Definíció A Schönlein-Henoch purpura Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár. (Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)

13 Vesebiopszia immunkomplex-betegség S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály Szövettan: Schönlein-Henoch nephritisnek megfelelő kép; diffúz mesangioproliferativ glomerulonephritis IgA és C3 tartalmú szemcsés elhelyezkedésű immunkomplexekkel és félholdképződéssel járó károsodás a glomerulusok 25%-ában

14 Immunszuppresszió váltás S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály A betegség 6. hetében C yclophosphamide /Cytoxan/ indul 2mg/kg/nap dózisban szteroid shot kezelés mellett (i.v.250mg Medrol 3x) a biopszia elvégzése után, összesen 12 hétig -hetente vérkép ellenőrzés – vizelete „végre” 9 hét elteltével negativ lett. (Közben szteroidot fokozatosan leépítettük másnaponta 4mg-ra, súlya 34-ről 44 kg-ra nőtt, egyéb mellékhatás nem volt)

15 Immunszuppresszió Cyclophosphamide: Az egyik leghatásosabb alkiláló szer a félholdképződéssel járó glomerulonephritisek (pl. lupus nephritis, ANCA pozitív vasculitishez társult nephritis) kezelésébenAz egyik leghatásosabb alkiláló szer a félholdképződéssel járó glomerulonephritisek (pl. lupus nephritis, ANCA pozitív vasculitishez társult nephritis) kezelésében Leggyakoribb mellékhatások: csontvelődepléció, gonad károsítás (sterilitás), cystitis haemorrhagica, fertőzésre való fogékonyság (varicella!!)Leggyakoribb mellékhatások: csontvelődepléció, gonad károsítás (sterilitás), cystitis haemorrhagica, fertőzésre való fogékonyság (varicella!!) Kumulatív dózis (sterilitas veszélye)Kumulatív dózis (sterilitas veszélye)

16 Összefoglalás Schönlein-Henoch purpura Ritka betegség – gyakran „blikk-diagnózis”Ritka betegség – gyakran „blikk-diagnózis” Változatos dominanciájú tünetek (appendicitis acuta, pulmonalis, pancreas haemorrhagia)Változatos dominanciájú tünetek (appendicitis acuta, pulmonalis, pancreas haemorrhagia) Haematuria mindig, proteinuria ritkánHaematuria mindig, proteinuria ritkán Szoros megfigyelés, folyamatos követés szükséges az esetleges szövődmények időbeli felismeréséhez, kezeléséhezSzoros megfigyelés, folyamatos követés szükséges az esetleges szövődmények időbeli felismeréséhez, kezeléséhez Tisztában lenni a határainkkalTisztában lenni a határainkkal

17 Köszönöm a figyelmet!


Letölteni ppt "Schönlein-Henoch nephritis - egy esetünk kapcsán Dr. Csikós Tamás és munkatársai Flór Ferenc Kórház Gyermekosztály, Kistarcsa."

Hasonló előadás


Google Hirdetések