Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Intracranialis fejlôdési rendellenességek akut és krónikus tünete Kampós Katalin Jávorszky Ödön Kórház, Vác Gyermekneurológia szakrendelés.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Intracranialis fejlôdési rendellenességek akut és krónikus tünete Kampós Katalin Jávorszky Ödön Kórház, Vác Gyermekneurológia szakrendelés."— Előadás másolata:

1 Intracranialis fejlôdési rendellenességek akut és krónikus tünete Kampós Katalin Jávorszky Ödön Kórház, Vác Gyermekneurológia szakrendelés

2 200 újszülöttbôl 1 szenved központi idegrendszeri fejlôdési rendellenességben (Levene, Lilford, 1995.) Az elsô életévben bekövetkezett halálozás 40%-a idegrendszeri malformatióval függ össze 40%-a idegrendszeri malformatióval függ össze (Evrard és mtsai, 1989.) Az intracranialias fejlôdési rendellenességek diagnosztizálása a modern képalkotó eljárások segítségével a mindennapi munkánk részévé vált.

3 A malformatiók osztályozása aszerint történik, hogy kialakulásuk az idegrendszer mely fejlôdési stádiumára esik 1.A velôcsôzáródás és a caudalis velôcsôképzôdés zavarai 2.A ventralis inductio zavarai 3.A sejtproliferatio zavarai 4.A migratio zavarai 5.Az organisatio zavarai 6.A myelinisatio zavarai

4 A velôcsôzáródás és a caudalis velôcsôképzôdés zavarai A fejlôdés 3-4. hetében alakul ki. A fejlôdés 3-4. hetében alakul ki. Multifaktoriális öröklôdés feltételezett. Multifaktoriális öröklôdés feltételezett. A periconceptionalis idôszak folsav ellátásának szerepe bizonyított. A periconceptionalis idôszak folsav ellátásának szerepe bizonyított. Praenatalis diagnosztika az alpha-photoprotein (AFP) szintjének mérésével és ultrahanggal lehetséges. Praenatalis diagnosztika az alpha-photoprotein (AFP) szintjének mérésével és ultrahanggal lehetséges. Klinikailag a rendellenesség leggyakoribb formái: craniorachischisis, anencephalia, encephalokele, myelomeningokele, Arnold Chiari malformatio, enterogen fistula és cysta, lipoma, dermalis sinus, epidermoid cysta, "tethered cord". Klinikailag a rendellenesség leggyakoribb formái: craniorachischisis, anencephalia, encephalokele, myelomeningokele, Arnold Chiari malformatio, enterogen fistula és cysta, lipoma, dermalis sinus, epidermoid cysta, "tethered cord".

5 Arnold Chiari syndroma I. Meghatározás: myelomeningokelehez társul, a IV. agykamra szûk, a cerebellum vermise és a tonsillák, továbbá a nyúltvelô caudalis szakasza a cervicalis gerinccsatornába helyezôdik. Betegünk az ôt ápoló Egészségügyi Gyermekotthonból került felvételre, ápolói által G-M rosszullétnek leírt roham után. Tudatvesztéssel járó rosszullétei korábban is jelentkeztek, ezért több kórházban hospitalizálták és részben organikus, részben funktionalis eredetûnek vélték. Anamnézisébôl ismert volt, hogy lumbosacralis spina bifida miatt 1985-ben operálták, majd 1988-ban ventriculo-abdominalis shunt behelyezésére került sor.

6 Arnold Chiari syndroma II. Felvételekor tudata megtartott volt, de feltûnt alacsony termete, a zárójelentéseken többször említett feltételezett graviditása, amit menstruatiója kimaradása miatt gondoltak. A korábbi CT vizsgálat lelete: a tonsillák a foramen magnum síkja alá érnek. A supratentorialis kamrarendszer résnyi tágasságú, hátsó, felsô része mérsékelten tágabb. Mindkét oldalon a occipitalis lebenyben tágabb sulcusok ábrázolódnak. Szerteágazó panaszai, bizonytalan rosszullétai miatt az eddigi vizsgálatokat MRI-vel egészítettük ki, amely az eddigiekhez társuló corpus callosum hypoplasiat igazolt. A képalkotó vizsgálatokkal kimutatott elváltozások komplex i.c. malformatiót igazoltak és a beteg organikus tünetein túl észlelt súlyos magatartászavarát, endokrinológiai panaszait a hypothalamo-hypophisealis tengely malformatiója magyarázza.

7

8 A migratio zavara Az i.u. életben a héten elszenvedett károsodás eredménye. A gliarosthálózat sérülése miatt a neuronok nem képesek a végleges helyükre vándorolni, máshol halmozódnak fel és ott káros tevékenységet indukálnak. Klinikailag lissencephalia, focalis corticalis dysplasia, polymicrogyria formájában jelenik meg. Betegünk K.M. ügyeletben került osztályunkra felvételre, a felvétele napján kezdôdô lázas állapot, hányás, bizonytalan eszméletvesztés miatt. Felvételekor a bágyadt, 9 éves kislánynál tiszta senzorium mellett nagyfokú bágyadtságot észleltünk, generalizált izom-hypotonia mellett a bal oldali inreflexek renyhesége és a bal láb és kar latens parezise volt észlelhetô. Az infektio szanálása a neurológiai tünetek csaknem teljes megszûnését eredményezte, de a részletes neurológiai kivizsgálás intracranialis malfomatiot igazolt.

9 Koponya MRI ( ) T1 súlyzott saggitalis és coronalis, T2 súlyzott axialis felvételeket követôen arterialis MR angiographiát készítettünk a carotido- vertebrobasillaris rendszerrôl, valamint az intracranialis erekrôl. A kp. vonal jobbról balra helyezett, a jobb oldalkamra az ellenoldalinál kissé tágabb. Jobb oldalon fronto-parieto-temporalis lokalisatioban számos kis gyrus ábrázolódik szabálytalan szerkezetû corona radiataval és ectopias periventricularis szürkeállománnyal. Vélemény: korábbi felvételeivel összehasonlítva a kép polymicrogyriának felel meg. Betegünket gondozzuk. Jelenleg antiepileptikumot szed, mert az elváltozás epileptogennek bizonyult. Közepes tanuló, aktív, sokat mozog, sportol. Lázas állapot vagy fizikai megterhelés után a bal kéz zsibbadására panaszkodik, idônként fejfájás jelentkezik. A képalkotó eljárással kimutatott jelenôs i.c. elváltozás mértéke a klinikai tünetekkel szerencsésen nem arányos.

10

11

12

13 G.G. A mentalisan enyhe fokban retardalt, partialis epilepszia miatt több intézetben ápolt és kivizsgált serdülô fiú szintén ügyeletben került felvételre G-M rosszulléte miatt. Városunkban speciális oktatásban részesül, így többször került osztályunkra. Alapbetegsége képalkotó eljárással szintén a migratio zavarai közé sorolt polymicrogyrianak felel meg. Bár a fejlôdési rendellenesség makroszkóposan csak szakember számára látható elváltozást okoz, a beteg állapota elsôsorban az aktív epileptogen zóna és a PET vizsgálattal igazolt temporalis regio csökkent anyagcseréje miatt rosszabb életminôséget eredményez betegünknek a korábban bemutatott beteghez képest. A diagnózist alátámasztó MRI kép leletébôl: egészében mérsékelten asymetrikusan tágult kamrarendszer, a bal oldalkamra tágabb. Középvonali helyzetû IV. kamra. Jobb oldalon frontomedialisan kissé tágult sulcus környezetében szabálytalan, vaskosabb corticalis terület ábrázolódik. Vélemény: polymicrogyria vagy focalis corticalis dysplasia.

14

15 Betegeim bemutatását azért tartottam szükségesnek, hogy a kollegákkal megosszam azt az élményt, hogy milyen segítséget jelent a klinikusnak a képalkotó eljárások alkalmazása a szerteágazó neurológiai tünetek értelmezésében és egyben szerénységre int az elváltozások ismeretében a prognózis felállítását illetôen. A képek elkészítéséért, a leletezésért és a mindenkori készséges kollegális segítségért köszönetemet fejezem ki a HUNIKO Kft. munkatársainak és a HUNIKO Kft. munkatársainak és Barsi Péter fôorvos úrnak, az O.P.N.I. osztályvezetôjének. Barsi Péter fôorvos úrnak, az O.P.N.I. osztályvezetôjének.

16


Letölteni ppt "Intracranialis fejlôdési rendellenességek akut és krónikus tünete Kampós Katalin Jávorszky Ödön Kórház, Vác Gyermekneurológia szakrendelés."

Hasonló előadás


Google Hirdetések