Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Lizoszóma  Enzimek Savas hidrolázok (proteáz, nukleáz, glikozidáz, foszfatáz) Több mint 40féle enzim  Membrán proteinek Glikoziláltak – védelem a bontó.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Lizoszóma  Enzimek Savas hidrolázok (proteáz, nukleáz, glikozidáz, foszfatáz) Több mint 40féle enzim  Membrán proteinek Glikoziláltak – védelem a bontó."— Előadás másolata:

1 Lizoszóma  Enzimek Savas hidrolázok (proteáz, nukleáz, glikozidáz, foszfatáz) Több mint 40féle enzim  Membrán proteinek Glikoziláltak – védelem a bontó enzimek ellen  Transzport molekulák a membránban a proteolitikus bontás termékeit szállítják a citoplazmában

2 © 2000 by Geoffrey M. Cooper Lizoszóma szerkezete

3 LAMP = lysosome associated membrane proteins a lizoszóma integráns membrán proteinjei LAMP-2 cholesterin szállítás LAMP-2 hiánya – fokozott autophagia

4

5 Mitokondrium

6 Száma sejtenként változó  Vvt, anaerob paraziták – 0  Állandó  Spermiumok – 24  Dinamikusan változó  Fehérvérsejtek – 300  Májsejtek – 2000  Egyes betegségekben megnő – pajzsmirigy túlműködésben

7 tubuláris lapos krisztás

8 8 Normál ozmotikus állapotok a mitokondrium, mint ozmométer hypo-ozmotikus körülmények Kondenzált állapot

9 Általában diffúzan a citoplazmában vagy a nagy energia igényű helyeken Általában diffúzan a citoplazmában vagy a nagy energia igényű helyeken izomban a miofibrillumok között a spermium tengelyfonala körül Sejten belüli elhelyezkedés

10 10 Mátrix a mtDNS több példánya mtRNS mitoriboszómák (70S) Piruvát-dekarboxiláz enzimkomplex a citromsav ciklus enzimjei a zsírsav oxidáció enzimjei néhány aminosav (Thr, Ile, Met, Val) oxidációjának enzimjei

11 11 Belső membrán  70-80%-a fehérje  kardiolipin  Relative impermeábilis  3 légzési enzimkomplex (elektron-transzport lánc)  ATP szintáz  TIM (translocon of inner membrane)

12 12 Külső membrán  kevés fehérje  Relative permeábilis:< 5000 dalton  jellemző fehérjéje: porin  TOM (translocon of outer membrane)

13

14 Mitokondriális fehérje transzport I. TIM = Translocon of Inner Membrane TOM = Translocon of Outer Membrane SAM = Sorting and Assembly Machinery Alberts és mtsai: Molecular Biology of the Cell, 5. kiadás, 2008 nyomán.

15 Mátrix fehérjék transzportja A fehérje importhoz ATP hidrolízis járul. Mitokondriális fehérje transzport I. Alberts és mtsai: Molecular Biology of the Cell, 5. kiadás, 2008 nyomán....

16 A SAM főleg  -lemezes fehérjék pl. a porin transzportját végzi. A külső membrán fehérjéinek transzportja Mitokondriális fehérje transzport II. Alberts és mtsai: Molecular Biology of the Cell, 5. kiadás, 2008 nyomán......

17 A belső membrán és az intermembrán tér fehérjéinek transzportja Az OXA a mátrixból származó fehérjéket illeszti be a belső membránba A TIM22 a membránt többször átérő fehérjék beillesztéséért felelős Alberts és mtsai: Molecular Biology of the Cell, 5. kiadás, 2008 nyomán Mitokondriális fehérje transzport III.

18 A mitokondriumok osztódása Szabályozott, de nincs szinkronban a sejt osztódásával A mtDNS-ek véletlenszerű replikációja A lipidek a sER-ből származnak, de egy része kardiolipinné alakul át Osztódó mitokondriu m Mitochondriális DNS

19 Mitokondriális DNS -gyűrű alakú (cirkuláris) -nincsenek intronjai -nincs nukleoszómális szerkezet -gyenge DNS repair  magas mutációs ráta Anyai öröklődés Megtermékenyüléskor a spermium mitokondriumai elvesznek Mitokondriumok DNS-ei nem egyformák, gyakran egy sejtben is eltérő DNS tartalommal Ritka betegségek

20 Mt-DNS Leber-féle optikus neuropathia - pontmutáció; tizenéves korban kezdődik; mindkét szem megállíthatatlan látásvesztése Süketség + I típusú diabetes Magi DNS – mt-fehérjék (~30) Progresszív externalis ophthalmoplegia Congenitalis izom dystrophia Mitokondriális betegségek

21 2. Ca 2+ ion tárolás – amikor a citoszol Ca 2+ koncentrációja túl magas 1. A mitokondrium egyéb funkciói Öregedés - reaktív szabadgyökök károsítják a DNS-t és a fehérjéket Apoptózis - A citokróm C kiszabadul a mitokondriumból és a kaszpáz aktivációs kaszkád beindul

22 Malignus hyperthermia Egy nem-mitokondriális betegség mitokondriális hatásokkal A sER ryanodin receptorának mutációja

23  Cirkuláris mt DNS (Nem-Mendeli öröklődés)  a legkisebb ismert genetikai rendszer  13 polipeptid szintézise  A mitoriboszómák mérete (70S)  Formilmetionin lánckezdő aminosav  Antibiotikum érzékenység  A porin jelenléte a Gram negatív baktériumokban  Hasonlóságok az elektrontranszport láncban és az ATP szintáz enzimben  Az osztódás módja A bakteriális eredet bizonyítékai


Letölteni ppt "Lizoszóma  Enzimek Savas hidrolázok (proteáz, nukleáz, glikozidáz, foszfatáz) Több mint 40féle enzim  Membrán proteinek Glikoziláltak – védelem a bontó."

Hasonló előadás


Google Hirdetések