Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Tudatállapot Éber tudat: a verbális kontaktus azonnal megteremthető, koordinált, célszerű mozgások Somnolens: a verbális kontaktus megteremtéséhez fizikai.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Tudatállapot Éber tudat: a verbális kontaktus azonnal megteremthető, koordinált, célszerű mozgások Somnolens: a verbális kontaktus megteremtéséhez fizikai."— Előadás másolata:

1 Tudatállapot Éber tudat: a verbális kontaktus azonnal megteremthető, koordinált, célszerű mozgások Somnolens: a verbális kontaktus megteremtéséhez fizikai stimulus kell Sopor: fájdalomingerre csak egy-egy szóval válaszol, csak az inger alatt tartható fenn a kontaktus Coma: erős fájdalomingerrel sem lehet az öntudatlanságot befolyásolni l

2 Szemmozgások 4-követő 3-reaktív pupilla, jó szemmozgás 2-areaktív pupilla vagy szemmozgászavar 1-areaktív pupilla és szemmozgászavar Szóbeli válasz 3-sír 2-spontán légzés 1-apnoe Mozgásválasz 4- flexio és extensio 3-fájdalmat elhárít 2-hypertonia 1-petyhüdt extensio PV. MÓDOSíTOTT RAIMONDI KÓMASKÁLA ÖSSZES: 3-11 PONT

3 A súlyos koponyasérülések prognózisa Mortalitás %, csecsemők esetén 30 % A halál általában az első 48 órában áll be Maradványtünetek –Agytörzsi tünetek –Kisagyi tünetek –Neuropszichológiai tünetek –Posttraumás epilepszia

4 Contusio cerebri-agyzúzódás A parenchyma morfológiai elváltozása Lokális és multiplex is lehet Gyakran szövődik koponyatöréssel és akut subdurális vagy epiduralis hematomával A kezelés célja a koponyaűri nyomás csökkentése és a beékelődés megakadályozása

5 koponyatörések Vonalas Impressziós –Újszülöttkorban szülésvezetés kapcsán –Nagyobbakban esés, baleset Nyílt –A liquortér a külvilággal kapcsolatba kerül –Liquorfolyás: orr, fül

6 Intracraniális hematomák Epiduralis hematoma –Kezdeti eszméletvesztés utáni lucidum intervallum Subduralis hematoma

7 PV.

8 Agyhalál Az agyállomány irreverzibilis károsodása miatt kóma áll fenn, a légzés csak mesterséges úton tartható fenn, a szív automatikus működése azonban a test többi részének véráramlását még biztosítja. Bizottság állapítja meg

9 KS.

10 A csecsemőkor neurológiai betegségei

11 A csecsemőkori idegrendszeri betegségek sajátosságai Neuromusculáris, musculáris és neurometabolikus kórképek –Számos ilyen kórkép már a csecsemőkorban kezdődik –Differenciáldiagnosztikai jelentőség (HIE, CP) Csecsemőkori epilepszia sajátosságai –Lázgörcs, West syndroma KIR gyulladásos betegségei –Tünetek csecsemőkorban nem mindig egyértelműek

12 Vizsgálati módszerek Spontán fekvés, tartás, izomtónus megfigyelése Primitív reflexek Elemi mozgásminták Képalkotó eljárások –UH, CT, MR, PET, SPECT EEG

13 Neurometabolikus betegségek általános jellemzői Veleszületett anyagcsere betegségek, melyek idegrendszeri tüneteket okoznak Háttérben olyan genetikai hiba áll, mely egyes metabolitok anyagcseréjét károsítja –Egyes metabolitok szintnövekedése, felhalmozódása –Más metabolitok szintjének csökkenése Egyéb szervek károsodása is Rendkívül heterogén klinikai kép

14 Példák neurometabolikus betegségekre Lizoszomális betegségek –Krabbe-betegség (AR, 14. kr., leukodystrophia, súlyos mentális és motoros károsodás) –Mukopoliszacharidozisok: 10 enzimhiba, 6 kórkép Intermedier anyagcsere neurológiai vonatkozású kórképei –Fenilketonuria Kezeletlen esetben MR Szűrés érett újszülött esetén 5. életnapon, koraszülötteknél 2 hetes korban Diéta, 8 éves korig, legújabb ajánlások szerint egész életen át Fertilis korú nők magzatainak védelme! Rézanyagcsere zavarok –Wilson kór: máj és agy érintettsége, neurológiai tünetek 8 éves kortól

15 Neurodegeneratív kórképek általános jellemzői Genetikailag meghatározott, progresszív idegrendszeri betegségek, degeneratív patológiai eltérésekkel Jelenleg még nem ismert az enzimdefektus Sok esetben várható a közeljövőben a pontos lokalizáció tisztázása- neurometabolikus betegségekhez való átkerülés

16 Példák neurodegeneratív kórképekre Szürkeállománybetegségek Fehérállománybetegségek (leukodystrohiák) –A fehérállomány myelinizáció zavara miatti károsodása –Pontos ok ismerete előtt ide tartozott a Krabbe betegség Agytörzsi magvakat érintő –Huntington chorea Spinocerebelláris kórképek –Friedreich ataxia Nem klasszifikálható –Rett syndroma

17 Huntington chorea 1872-ben írta le Huntington felnőttkorban kialakuló, öröklődő, demenciával és choreiform mozgásokkal járó krónikus betegségként. AD öröklődés, a 4. kromoszóma rövid karján trinukleotid ismétlődések 3-9 év körül kezdődnek a gyermekkori esetek, magatartászavarral Később dementia, rigiditás, görcsök, choreiform mozgások Gyors progresszió, kórlefolyás átlagosan 8 év Preklinikai és prenatalis diagnosztika lehetséges az érintett családokban, de komoly etikai problémákat vet fel Nincs hatásos kezelés

18 Ismétlés: extrapiramidális rendszer károsodásának tünetei Összefoglaló néven extrapiramidális hiperkinézisek Akarattól függetlenek, éber állapotban állandóan jelen vannak, alvás alatt szünetelnek és emocionális behatásokra erősödnek CHOREA –Gyors, nem ritmusos kapkodó ujjmozdulatok, arcizmokon fintorgás, grimaszolás ATHETOSIS –A végtagok distális részén, ujjak lassú, kígyózó mozgása MYOCLONUS –Egy vagy több izomban jelentkező gyors, nem ritmusos rángás TIC –Féloldali arc- és nyakizmokban észlelt gyors összehúzódás, ismétlődően BALLIZMUS –Proximális kiindulású, gyors, erőteljes dobáló végtagmozgások TREMOR –remegés

19 Spinocerebelláris neurodegeneratív betegségek Friedreich ataxia –1863-ban írták le –AR, 9. kromoszóma, trinukleotid repeat –5-16 éves korban kezdődik –Kombinált tünetek jellemzik a perifériás szenzoros rostok, a kisagyi pályák, a piramispálya és a gv. hátsó kötegének érintettsége miatt –Leggyakoribb tünet az alsó végtagi progresszív ataxia

20 Ismétlés: a kisagy károsodásának tünetei A mozgások tér- és időbeli összerendezésének, a koordinációnak zavara= ATAXIA Vizsgálata –Romberg próba:összetett lábak mellett behunyt szemmel állás –Járás: széles alapú, tántorgó, oldaleltéréssel –Végtag ataxia: orr- ujjhegy, térd- sarok –Skandáló beszéd: szaggatott, ritmustalan –Nystagmus (szemtekerezgés)

21 Nem klasszifikálható neurodegeneratív kórkép Ide sorolható a Rett syndroma –XD öröklődés menetnél említettük –1965-ben írták le – éves korú lányokban kezdődő pszichomotoros fejlődésleállás, regressziót okozó autisztikus vonások, jellegzetes sztereotíp kézmozgások –Nemhez kötötten öröklődik, de az X kromoszómán a betegség génjét nem tudták azonosítani

22 KIR infekciói Akut bakteriális meningitis Vírus okozta akut KIR gyulladások Vírus okozta krónikus gyulladások

23 KIR infekciói Akut bakteriális meningitis Újszülöttkori jellegzetességekről már volt szó Antibiotikumok előtt halálos, ma is gyakran maradványtünetek A kórokozó az életkor függvénye Bakteriális meningitis esetén csecsemőkorban, és később is, kb. 18 hónapos korig a meningeális izgalmi jelek hiányozhatnak –Anamnézisben felső légúti hurut vagy gastrointestinális panasz –Súlyos beteg benyomását keltik –Tudatzavar –Gyakran generalizált epilepsziás görcs –Diagnózis: lumbálpunkció! –Csecsemőkorban kutacs elődomborodása, de kiszáradás esetén ez nem vehető észre –Gyakran apró bőrvérzések (főleg meningococcus esetén)

24 KIR infekciói Vírus okozta akut KIR gyulladások A vírus hematogén úton vagy az axonok mentén jut a KIR-be Vírusmeningitis –Enyhébb tünetek a bakteriális formánál Vírusencephalitis –Tudatzavar is jellemzi –Herpes simplex –Kullancs-encephalitis

25 KIR infekciói Vírus okozta krónikus KIR gyulladások SSPE: szubakut szklerotizáló panencephalitis –Kanyaró vírusa (morbilli) –Kockázatát növeli a 3 éves kor alatt elszenvedett elsődleges fertőzés –A vírus sokáig látensen perzisztál ai idegrendszerben, majd nem tisztázott ok miatt szaporodni kezd –Fiúkban gyakoribb –7-10 éves korban kezdődik –I.st.: több hónapig tartó magatartási rendellenességek és iskolai teljesítményromlás –II.st.:periodikus myoclonusok ébrenlétben –III.st.: súlyos dementia, érzékszervi károsodás, rigiditás –IV.st.: évekig eltartó vegetatív állapot, vagy interkurrens fertőzés miatti halál

26 Demyelinizációs kórképek A fehérállományban a myelin gyulladásos folyamatok következtében lebomlik A gerincvelő is érintett, ezért másik összefoglaló neve: leukoencephalomyelitis Ide tartozik a vírusinfekciókat követő ún. postinfekciós vagy parainfekciós encephalitis is Krónikus gyulladásos formája a sclerosis multiplex és a Guillain-Barré syndroma

27 Sclerosis multiplex A fehérállomány gócos demyelinizációs elváltozása az axonok destrukciója nélkül Jellemző lokalizáció: a nagyagyféltekék periventriculáris területei, a nyúltvelő, kisagy, gerincvelő Gyermekkori megjelenése a felnőtt arányhoz képest elenyésző (1.8 %) Gyremekkori jellemzők –gyorsan progrediáló és gyorsan visszafejlődő shubok –Shubok száma nagyobb, de számos shub után sincsenek maradványtünetek –Akut fellobbanásban ödémahajlam, beékelődés veszélye –Görcskészség, görcsrohamok

28 Guillain-Barré syndroma A perifériás idegek myelinjének a lebomlása Leggyakrabban vírusfertőzést követ, nap múlva kezdődő tünetek Idegvezetés sérülése, petyhüdt bénulás, alsó végtagokon kifejezettebb A paresis 8-10 napig fokozódik Th.: szteroid, plasmaferezis, gamma- globulin

29 Cerebral paresis

30 Következmények, maradványok: Cerebralparesis

31 Következmények, maradványok Cerebralis paresis (CP) ellentmondásos elnevezés cerebralis = agyi paresis, paralysis = bénulás (palsy: ófrancia eredetű angol szó) paresis: a bénulás enyhébb foka plegia : a bénulás súlyos foka (görög szó, ütést jelent)

32 Mi tartozik a fogalomkörbe Az alsó motoros idegsejtek betegsége következtében kialakult bénulás. A felső motoros idegsejtek betegségének következtében kialakult bénulás. Agyi mozgás összerendezés zavara. A mozgás és a testtartás zavara az extrapiramidalis pályák sérülése miatt. A célirányos mozgások zavarai

33 Társtünetek: mentális retardatio (értelmi fogyatékosság), magatartászavarok, az érzelmi funkciók zavarai, cognitív (gondolkodási) zavarok, memóriazavarok, tanulási zavarok, eltérő térérzékelés, lateralizáció zavarok (az oldalmegítélés zavarai), érzékszervi zavarok, beszéd- és beszédértési zavarok, kancsalság, epilepszia, személyiségzavarok.

34 A cerebralis paresis klinikai diagnózisa motoros fejlődési késés, neurológiai tünetek.

35 Motoros fejlődés Nagymozgások fejlődése: fej emelése: 1-2 hónap, forgás: 4-6 hónap, felülés: 7-9 hónap, felállás: 8-10 hónap, mászás: 8-10 hónap, járás: hónap. Finommozgások fejlődése: tenyérfogás: 4 hónap, éretlen csippentőfogás: 8 hónap, érett csippentőfogás: 12 hónap.

36 Fogás fejlődése

37 Neurológiai tünetek Nem egységes, önálló kórkép a kiváltó okok és a kórbonctani elváltozások sokrétűsége miatt, hanem tünetcsoport, melyre a következők jellemzők: az idegrendszert a fejlődés időszakában éri a sérülés, a betegség nem súlyosbodik, de a panaszok és a tünetek az életkor előrehaladtával, a gyermek fejlődésével változnak, többnyire észlelhető az idegrendszeri eredetű mozgászavar, amely lehet: –bénulás (spasticus vagy hypotonias), –extrapiramidalis mozgászavar, –koordináció zavarai, illetve ezek kombinációi, értelmi és magatartásproblémák, kancsalság, látásgyengeség, hallás-és beszédzavar, gyakori a rágással és a fogakkal kapcsolatos gond, kontraktúrák és csípőluxacio jelentkezhetnek

38 A cerebralparesis klinikai osztályozása Többféle szempont alapján próbálták felosztani: érintett végtagok száma, idegrendszeri dysfunctio jellege, tünetek intenzitásának megjelölése. Ma leginkább a svéd (Hagberg és mtsai 1972) osztályozás a haszná- latos: spasticus szindrómák (mono- hemi- di- quadriplegia), ataxias szindrómák (connatalis ataxiás diplegia), dyskinetikus szindrómák (athetosis, dystonia), kevert formák.

39 A cerebralis paresis klinikai tünetegyüttesei hemiplegia infantilis, tetraplegia, diplegia, athetosis,

40 Hemiplegia infantilis Féloldali spasticus (feszes) bénulás: az esetek %-ában veleszületett, koponya MR vizsgálaton az esetek nagy százalékában valamilyen oki eltérést lehet látni, újszülöttkorban ritkán diagnosztizálható, 3-6 hónapos kortól jelzi a szülő az érintett oldal gyengeségét, motoros fejlődés csak kis részben késik, a sérült végtagok kisebbek maradnak, gyakori a társuló kancsalság, rendszeres következmény a testséma zavara (a paretikus oldalt nem veszi tudomásul), a beszédfejlődés általában késik, ritkán társul epilepszia, nem gyakori a magatartászavar sem.

41

42 tetraplegia Kétoldali spastikus (feszes) bénulás: keletkezésében %-ra teszik a méhen belül (prenatalis) keletkezett elváltozásokat, 25-30%-ra a méhen belül és szüléskor együttesen (prae- és perinatalis), valamint 20%-ra a szülés körüli (perinatalis) időben keletkezett elváltozásokat, sok esetben ok nem derül ki, a cerebralparesis legsúlyosabb formája, négyvégtagi különböző mértékű bénulásról van szó, Jellemző, hogy a felső végtagok jobban érintettek, reflexeltérések vannak, a csecsemőkori reflexek fennmaradnak, rágási elégtelenség, nagyrészt társul hozzá értelmi deficiencia, gyakran társul epilepszia, gyakori a látás- és hallászavar, sokszor vannak szociális problémák

43


Letölteni ppt "Tudatállapot Éber tudat: a verbális kontaktus azonnal megteremthető, koordinált, célszerű mozgások Somnolens: a verbális kontaktus megteremtéséhez fizikai."

Hasonló előadás


Google Hirdetések