Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Klinikai Endokrinológia Pajzsmirigy-betegségek. Normális pajzsmirigy.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Klinikai Endokrinológia Pajzsmirigy-betegségek. Normális pajzsmirigy."— Előadás másolata:

1 Klinikai Endokrinológia Pajzsmirigy-betegségek

2 Normális pajzsmirigy

3 Kolloid Follikulus, a pajzsmirigy szerkezeti egysége A kolloid a Thyreoglobulin (Tg) molekulán tárolja a T4 (thyroxin) és T3 (trijódthyronin) gyököket, amelyek TSH (thyreotropin) hatására hasadnak le. Folliculus hámsejtek Tg T4 T3 Kapillaris T4 T3 J-J- J - → J 2 + tirozin = Jódtirozil TPO J- TSH Na-J-szimporter T4:100µg/nap T3:10µg/nap,

4 A hypophysis – pajzsmirigy – tengely szabolyozása

5 A TSH alfa és béts alegysége

6 Sejtmembran Intracellularis béta-alegység A THS receptor: a piros pontok a szomatikus mutációk Ha ezek aktiválóak, akkor a receptor TSh nélkül is aktiválja a hormonképzést és sejtosztódást, ezért forró göbök, hyperthyreosis jelentkezhet Alfa alegység

7 Hormon-metabolizmus és hormonhatás A thyroxin (T4) előhormon, amely elsősorban a májban- lépben, dejodináz enzim hatására trijódthyroninná (T3) alakult T3 hatásai: –Sejtmag receptoron: genomikus, pl. TSH feedback –Mitochondriumon: egyes anyagcserefolyamatok Hatások: –Alapanyagcsere fenntartása, hyperthyreosisban fokozása –Általános anyagcsere aktiváló –Magzati agyi fejlődés –Idegrendszer (izgalmi állapot hyperthyreosisban  apatia hypothyreosisban) –Izomműködés (decompensatio hypothyreosisban) –Glikogenolízis, proteolízis –Ca-P anyagcsere gyorsul, osteoporózis –Katekolamin hatás fokozása (tachycardia hyperthyreosisban)

8 Jódellátottság és kezelése Jódigény a WHO szerint: –0-12 hónapos korban50 µg/nap –1-5 éves korban90 µg/nap –7-12 éves korban 120 µg/nap –12 éves kortól150 µg/nap –Terhességben200 µg/nap –Szoptatás200 µg/nap Egy élet során kb. 5 gr jódra van szükségünk A jódellátottság mérése jódbevitel=vizelet jódürítés

9 Jódhiány a világban (1990) Elégtelen jódellátottságú volt a világ lakosságán 29%-a Strúmája volt a lakosság 12%-ának A jódhiányt nem sikerült felszámolni ig!

10 Jódhiány a világban

11 A jódhiány kritériumai (WHO/NUT/94.6.) Medián érték (  g/l) A jódhiány foka < 20 =súlyos =mérsékelt =enyhe >100 =normális jódellátottságú

12 Magyarország 4/5-e enyhén- mérsékelten jódszegény terület: (helyenként kevesebb) µg/nap

13 A jódhiány megelőzése Jódozott konyhasó: Az asztali só jódozása (pl. 15mg/kg) 5 g fogyasztása esetén + 75 µg/nap bevitelt jelentene, bár főzéskor részben elillan! Mindenfajta só és esetleg a takarmány jódozása bőséges jódellátottságot jelentene Svájcban 1827 óta jódozzák a sót  megszünt a golyva Mikor nem elég a jódozott konyhasó? Jódigény pubertásban átmenetileg emelkedik, ezért a kifejezettebben jódhiányos területen Jodid tabletták ( µg) ajánlott Terhességben és szoptatáskon napi 150 (multivitamin, de az Elevit-ben nincs jód!) vagy 200 µg (Jodid 200) szükséges

14 Jód túladagolás „Jodexcess” >500 µg/nap –gátlódik a pajzsmirigy jódfelvétele, jódhasznosulása (Wolf-Chaikoff hatás). –Kedvez a pajzsmirigy autoimmun betegségeinek  thyreoiditis  hypothyreosis

15 A súlyos jódhiány és következményei Nálunk nincs! = <10 µg/die jódürítés súlyos anyai jódhiány  magzati jódhiány  hypothyreosis, cretinizmus (különösen a születés utáni jódhiány okozta idegi myelinisatiós zavar miatt Kezelése: depot jód injectio (pl. 480 mg olajban) az anyának (ha kijön az őserdőbő)

16 Golyvás betegek a Himalaya-ból

17 Egy apa és három endemiás kretén gyermeke Kongó-ból

18 A: normális pajzsmirigy folliculusok B: hyperplasia, nincs colloid, nincs folliculus

19 Az enyhe-mérsékelt jódhiány következményei Strúmaképződés, főként iskolás- pubertaskorban (Mo-on helyenként 20%) 40 év felett göbösödés autonómia Az autonómia patogenezise: Jódhiány  TSH és helyi növekedési faktorok stimulálják a pajzsmirigyet (epigenetikus tényező)  szomatikus aktiváló mutációk TSH receptoron  fokozott hormonképződés, sejtszaporulat, forró göb= jóindulatú follicularis adenoma

20 Strúma oldalnézetben WHO: O =nincs I= tapintható II.a. Hátrahajlított nyakkal látható II.b.:látható III: nagy

21 A terhességi jódhiány következménye enyhe-mérsékelt jódhányos területen jódhiány  kevesebb anyai hormon  amagzat korai agyfejlődése anyai hormon-függő, mert még nincs pajzsmirigye  kevesebb jód-kevesebb hormon a későbbi magzati fejlődés során  esetleg később alacsonyabb IQ!

22 A jódhiányos euthyreotikus strúma kezelése: 200  g jodid (J) és/vagy 75  g thyroxin (T4) <40 év diffúz strúmaJ <40 év göbös strúmaJ +T év diffúzJ +T4 (?) év göbösT4 (?) >60 évObservatio A kezelés ellenére vagy spontán növekvő strúma műtétet vagy radiojód kezelést igényel.

23 A pajzsmirigybetegségek diagnosztikájának eszközei Hormon- és antitest mérések (funkcio?) Ultrahang vizsgálat (szerkezet?) Izotóp vizsgálat (milyen au ultrahanggal észlelt göb funkciója? Ha hideg, lehet daganat, ha nem hideg, jóindulatú!) Cytológiai vizsgálat (daganat?) Trachea légsáv vizsgálat (okoz-e kompressziót a strúma?

24 Hormonmeghatározások: Szérum TSH, FT4, FT3 (F= a hormon szabadon keringő, hatékony frakciója) FT4 , FT3 , TSH  = hyperthyreosis, pajzsmirigy túlműködés FT4 norm., FT3 norm., TSH  = latens hyperthyreosis FT4 , TSH  = hypothyreosis, pajzsmirigy csökkent működés FT4 norm., TSH  = latens hypothyreosis TSH, FT4, FT3 normális = euthyreosis, normális pajzsmirigyhormon termelés

25 Pajzsmirigy ellenes autoantitestek TPO (thyroid peroxidase) ellenes antitest a pajzsmirigy autoimmun betegségeinek általános markere TSH-receptor ellenes antitest: az immunhyperthyreosis oka = stimulálja a TSH receptort

26 Ultrahang vizsgálat= hossz x szélesség x vastagság/2 = egy lebeny vagy göb volumene Mekkora a pajzsmirigy? Nőtt-e? Van e benne göb? Nőtt-e a göb? Echoszegény a pajzsmirigy? =thyreoiditis Echoszegény a göb? =ha hideg, daganatgyanú Mennyi pajzsmirigyszövet maradt műtét után?

27 : vegyesgöbös strúma. Pajzsmirigy izotop vizsgálatok Autonóm göbök: TSH szupprimált. Ezért a környező szövet izotóp felvétele visszaszorult

28 HyperthyreosisHypothyreosis Fogyás, jó étvágy mellett Izzadás, remegés Hasmenéshajlam Tachycardia Izgatott Strúma diffús vagy göbös TSH , FT4 és/vagy FT3  Hízás Száraz bör Székrekedés Bradycardia Apatia, depresszió Choleszterin emelkedett CK emelkedett TSH , FT4 

29 Latens hyperthyreosis okozhat: ritmuszavart (fibrilláció), oszteoporozist, gyorsíthatja a demencia, Alzheimer kialakulását, növelheti a halálozást Latens hypothyreosis okozhat: magas koleszterint, depresszióhajlamot, fokozhatja a cardiális decompensatiót Kit kell szűrni pajzsmirigybetegségekre Az 55 év feletti nőket Strúmás betegeket Latens hyperthyreosissal és hypothyreopsisal asszociálható állapotok esetén

30 A hyperthyreosis okai 1. Morbus Graves –Basedow. Autoimmun gyulladás. Autoantigén a TSH receptor, antitestek stimulálják  hyperthyreosis 2. Jódhiányos eredetű autonóm göbök, aktiváló mutációk a TSH receptorokban 3. Thyreoiditises: a szerv átmeneti gyulladásos destrukciója hormonkiáramlához vezet 4. Pajzsmirigyhormon túladagolás

31 Immunhyperthyreosis és autonómia differenciálása M.Graves-BasedowAutonómia Hol: jódgazdag területen gyakoribb Kor: fiatal Golyva: diffúz Szemtünet: igen gyakori (endokrin ophthalmopathia Hyperthyreosis: kifejezett, gyorsan kialakuló TPO-At, TSH-receptor-AT + Kezelés: 1 évig thyreostatikum, ha recidivál, izotóp (műtét) Hol: jódszegény területen gyakoribb Kor: idósebbeknél Golyva: göbösSzemtünet Szemtünet: nincs endokrin ophthalmopathia Hyperthyreosis: gyakran latens lassan fokozódik Antitestek negatívak Kezelés. Izotóp

32 A hyperthyreosisok kezelése Thyreostatikus gyógyszerek –Metimazol (Metothyrin 10 mg) –Propylthiouracil (Propycil 50mg) –Gátolják a jód szerves vegyületbe való beépülését –Mellékhatás: kiütés, nagyon ritkán agranulocytosis Izotóp kezelés: 131 J, 90%-ban  -sugárzó (2mm hatótávolság); Basedow-kórban hypothyreosist okoz, autónomiában euthyreosist, mert a forró göbök által visszaszorított ép pajzsmirigy nem veszi fel Műtét hyperthyreosisban általában kétoldali subtotalis resectio

33 Morbus Graves-Basedow: a betegség kialakulása előtt és után

34 Neonatalis hyperthyreosis. Az anya stimuláló antitestjei okozták a magzatban Basedow-Graves kór

35 Morbus Basedow

36 Endocrin ophthalmopathia: Az orbita autoimmun gyulladása. Autoantigén: TSh receptor Kezelése: szteroid és/vagy az orbita besugárzása

37 In this transverse view the enlarged muscles are seen (appearing dark against the light fat signal) and the exophthalmos is apparrent.

38 A hypothyreosisok okai és kezelése Okai: –Autoimmun thyreoiditis, amelyben a destrukció dominál: golyvával járó Hashimoto thyreoiditis Időskorban gyakrabban észrevétlenúl jelentkező atrófiás thyreoiditis –Műtét után Kezelés: –Thyroxin tabletta (L-Thyroxin, Euthyrox, Letrox): kis adaggal kezdeni, kéthetente emelni az adagot, mert a hypothyreotikus szív érzékeny a tiroxinra. Célérték: normális TSH

39 A pajzsmirigyrák ritka, a rákok 1%-a 90%-ban differenciált (papilláris és follicularis rák) viszonylag jóindulatú Diagnózis: hideg göb cytológiája ultrahang vezérléssel Kezelése: totalis (near-totalis) thyreoidectomia  a maradék pajzsmirigyszövet és esetleges metasztázisok kezelése ablatiója 131 J-dal  90%-os gyógyulás A ritka anaplasztikus carcinoma igen rosszindulatú, túlélés átlag 6 hónap Medullaris (C-sejtes, calcitonin termelő) cc. Közepesen rosszindulatú

40 A dietetikus és védőnő feladatai pajzsmirigybetegségekben A jódprofilaxis propagálása Az elhízott hypothyreotikus beteg diétás kezelése Az elhízás megelőzése a hyperthyreosis kezelése során: ha a beteg nem figyel oda, átlagosan 8 kg-ot hizik!

41 Endokrin betegségek Hypothalamus-hypophysis Rövidítések: GH= growth hormon, növekedési hormon (szinoníma: STH: szomatotropin) PRL: prolactin FSH: folliculus stimuláló hormon LH: luteotróp hormon ACTH : adrenocorticotróp hormon TSH: thyreoidea stimuláló hormon ADH: antidiuretikus hormon, vasopressin IGF-1: inzulinszerű növekedési faktor GhRH: a GH releasing hormonja SST: szomatosztatin

42

43 Normális hypophysis nyéllel

44

45

46 Hypophysistumorok előfordulása: –3-4/100000, –de a mikroprolactinoma gyakori. –MR vizsgálat során 10 %-ban, autopszia során 25%-ban fordul elő 60% hormonaktív (hormont termel), többségük prolactinoma, további gyakorisági sorrend akromegalia, ACTH termelő Cushing–kór, igen ritka a TSH és gonadotropin (FSH-LH) termelő daganat 40% inaktív, de a daganat hormonkiesést okozhat. A kiesés sorrendje: GH  FSH-LH  TSH-ACTH A hormoninaktív tumorok klinikai tünetei: –Adenohypophysis (mellsőlebeny) elégtelenség= hormonkiesések –Diabetes insipidus (ADH hiány) –Fejfájás –Látási zavarok: a látóideg kereszteződést (chiasma opticum) komprimáló tumorok látótéár kiesést okoznak Diagnózis: MR (CT) Kezelés transsphenoidealis hypophysectomia

47 Hypophysis mikroadenoma (10%-ban fordul elő MR vizsgálatok során)

48 post op.

49

50

51 Hyperprolactinaemiák A hypophysis tumorok többsége prolactinoma A secundaer amenorrhoeák 20%-át okozza Tünetek: –Secundaer amenorrhoea –Galactorrhoea –Libidovesztés (férfin impotencia is) Hyperprolactinaemia okai: –Fiziológiás: terhesség, az emlő ingerlése –Patológiás: Prolactinomák, parasuprasellaris tumorok (a dopamin szuppresszió gátlása), empty sella, hypothyreosis, veseelégtelenség –Gyógyszer okozta: ösztrogén, anticoncipiens, dopamin antagonisták (Motilium, Cerucal), H2-receptor és protonpumpa gátlók (pl. Quamatel, Losec Diagnózis: PRL meghatározás, MR (ha tumor van, a többi hypophysis hormon szekréciója is vizsgálandó Kezelés: dopamin agonisták (Bromocrtiptin: quinagolid (Norprolac), cabergolin (Dostinex). Makrotumor (>1 cm) esetén transsphenoidealis hypophysectomia

52 Akromegalia

53 Akromegalia:növekedési hormont termelő adenoma A GH szekrécio pulzusokban ürül: –emelkedik: éjszaka, stressz, fizikai terhelés, GHRH (hypothalamikus releasing hormon) –Csökken: étkezés, SST (szomatosztatin -hypothalamikus gátló) Mediátora az IGF – inzulinszerű növekedési faktor (kivéve a kontrainzuláris és lipolitikus hatását) Tünetek. –Fiatalkorban. Gigantismus –Felnőttkorban, akromegalia, korábbi fénbykép? Gyürú lejön, cipőméret?, makroglossia, organomegalia Diagnózis: GH napi profil (többszörös mérés), IGF1, vérvukor terhelésre a GH nem szupprimálódik, egyéb hypophysishormonok mérése, MR Kezelés: műtét, (20-40%-ban nem elegendő)  besugárzás, dopamin agonista (Bromocritpin), szomatosztatin analóg (Octreotid), GH receptor antagonista (pegvisomant Kezelés nélkül a mortalitási rizikó kétszeres!

54 Adenohypophysis elégtelenség: teljes v. részleges Okai: hypophysis v. sellakörnyéki tumorok; műtét; besugárzás;trauma; Sheehan sy.:a terhesség során hyperplasiássá vált hypophysis necrosisa szüléskor (acut elégtelenség, de lehet tünetszegény: nincs tej!); Autoimmun hypophysitis, granulomás betegségek A hormonkiesések következményei, diagnózisa és kezelése: GH  : törpenövés v. velnőttkori GH hiány= zsirtömeg , izomtömeg , adynamia, fokozott art. scler. és osteoporosis rizikó. Dg. GH , IGF-1 , GH nem nő GHRH-ra vagy inzulin okozta hypoglycaemiára. Kezelés: rhGH inj. Secundaer hypogonadismus: amenorrhoea, libido csökken, szörzet csökken Dg: FSH, LH, ösztradiol/testosteron . Kezelés: anticoncipiens vagy tesztoszteron tabl.-injectio Secundaer hypothyreosis (tüneteket lásd ott), Dg: TSH , FT4 .Kezelés:  g thyroxin Secundaer hypadrenia (tüneteket lásd ott, de nem pimentált). Dg: cortisol, ACTH . Kezelés: mg cortisol (Cortef tabl) PRL-hiány: agalactia, Dg: PRL nem nő TRH-ra (a TSH és PRL releasing hormonja). Nem kezeljük

55 Hypophysis elégtelenség

56

57 Diabetes insipidus A vasopresszin a hypothalamusban képződik, a neuronok a nyélen keresztül a hypophysis hátsó lebenyébe szekretálják A diabetes insipidus lényege: A vazopresszin hiánya vagy hatástalansága (receptorhiba) esetén a vese tubulus nem tud vizet visszaszívni, nincs koncentrálóképesség  bő vizelet, fs: Centralis (leggyakoribb): 1/3 idiopathiás (néha öröklött vagy autoimmun), 2/3 secundaer: tumor, metastasis, műtéti következmény, trauma, encephalitis, meningitis okozza Nephrogén: ritka öröklött formák: Xq28: hibás vasopressin-2 receptor; ill. az „aquaporin-2”-csatornát kódoló gén hibája Szerzett nephrogén : tubulus károsodás, hypokalaemia, hypercalaemia esetén és Lithium is okozhatja Tünet: polyuria (5-25 liter!)  polydipsia  dehydratatio, asthenuria (kisgyermekeknél hasmenés) Diagnózis: szomjazási teszt (l. Táblázat)  : vizelet osmolaritas: >550 mOsmol/l=kizárható; > mOsmol/l= diabetes insipidus Kezelés: alapbetegség gyógyítása, dezmopresszin (hormonhatású vazopresszin analóg) (pl. Minirin tabl., orrspray). Nephogén forma esetén thiazid diuretikum

58 A centralis, renalis diabetes insipidus és a pszichés polydipsia differenciálása Centralis DIRenalis DIPszichogén polydipsia Szom- jazási próba hatása Vizelet osmolaritas Alacsony marad Emelkedik Szérum osmolaritas Emelkedik Normális marad Szérum vazopresszin szint Alacsony marad MagasEmelkedik Dezmopresszin hatása Vizelet osmolaritás megnő Nem hatásos Nincs plusz hatása

59 SIADH: Syndrome of Inappropriate AntiDiuretic Hormone secretion: fokozott ADH termelés vagy hatás Okai: –80%-ban kissejtes bronchus carcinoma –Pneumonia –Meningitis, apoplexia –Hypothyreosis –Citoszttikus kezelés Lényege: szabad víz visszatartás, hyponatramia Következményes tünetek: vízntoxikáció, étvágytalanság, hányás, személyiség változás, görcsök, eszméletvesztés Diagnózis: 300mOsmol Terápia: vízmegvonás, lassú NaCl infúzió, demeklociklin, litium

60 A mellékvesekéreg hormonjai zona glomerulosa mineralocorticoidok zona fasciculata glucocorticoidok zona reticularis androgének Aldosteron Na+-retenció K+ leadása a sejtekbe folyadékretenció  hypertonia, hypokalaemia cortisol gluconeogenesis   hyperglycamia; fehérjelebontás; gátolja az intracellularis folyadékfelvétel dehydroepiandrosteron proteinszintézis, virilizálás Napi termelés mcg 20.30mgférfi 3 mg, nőn:0,7mg pg/ml nmol/lDHEA-S:

61

62 mv. norm. Mellékvese bevérzés, pl Syncumar kezelés során

63 A mellékvese zonák képe

64

65 Conn syndroma – aldosteron termelő adenoma (vagy kétoldali mellékvese hyperplasia) a hypertoniák 1-6%-a. Diagnosztikus. –hypertonia, hypokalaemia, izomgyengeség, –polyuria, polydipsia,(K-hiány okozta renalis diabetes insipidus), vizelet K ürítés fokozott (>30mmol/die) –metabolikus alkalózis –emelkedett aldosteron (>150pg/ml), szupprimált renin ( 300! (szűrővizsgálat) Kezelés: műtét vagy Spironolacton (aldoszteron receptor gátló)

66 Secundaer hyperaldosteronismus A juxtraglomerularis apparatus hypovolaemiája miatt emelkedett renin emeli meg az aldosteront: hypertoniával járó állapot: arteria renalis stenosis, phaeochromocytoma, hypertonia nélküli: hyponatraemia, hypovolaemia (hashajtó, vízhajtó), mindenfajta oedema esetén (szív, máj,vese)

67 A glucocorticoidok farmakológiai hatásai gluconeogenezis proteinekből  catabolikus állapot, osteoporosis, diabetogén anyagcsere állapot hyperlipidaemia, fokozott zsírlebontás. a zsírszövet eloszlás átrendeződik a törzsre, májba, csepleszbe (cholesterin-LDL chol. szint emelkedés) Hematológiai hatások: fvs , eozinofilek száma , lymphopenia (B-T sejtek szuppressziója)  fokozott fertőzéshajlam Gyulladás-, exsudatio-, proliferatio-gátló hatás hypokalaemia: gátolja az intestinalis K felvételt, fokozza a vizelet K excretiót. A glucocorticoid gyógyszerek relatív hatáserőssége: 20 mg cortisol= 5 mg prednisolon =4 mg metilprednisolon = 0.5 mg dexamethason vagy betamethason

68 Cushing szindrómák: Formái: hypophysis adenoma, mellékvese adenoma, ectopiás ACTH termelő tumor (leggyakrabban bronchus cc, carcinoid) telihold arc, centripetalis elhízás, hypercholesterinaemia, osteoporosis, myopathia, diabetogén anyagcsere hypertonia, striák, acne, fertőzés-hajlam gyermekeknél növekedési zavar hirsutismus, virilisatio pszichés, esetleg pszichotikus tünetek, hypokalaemia

69 Cushing kór

70 Cushing szindróma

71 Cushing szindróma: törzsre lokalizálódó elhízás végtagok vékonyak Más. mint a „házmesternéni” típusú elhízás

72

73 Cushing szindrómák differenciálása centralis Cushing sy. (hypophysis adenoma ectopiás ACTH termelő túmor mellékvese tumor Se ACTH N vagy  vagy   ACTH CRF stimulációra emelkedik? igennem Cortisol nagydózisú dexamethasonr a csökken? igennem Lokalizációs módszerek Sella MR (CT)tumorkeresésMellékvese UH, CT, MR, izotóp

74 Cushing szindrómák kezelése Hypophysis adenoma: transsphenoidalis adenomectomia ectopiás ACTH termelő tumor: eltávolítás, ha ez lehetetlen mellékvesehormon szintézis gátló kezelés (o,p-DDD – Lysadren).ketokonazol,(Nisoral), aminoglutetimid, mellékvese tumor: adenomectomia (laparoscopos)

75 Mellékvese incidentaloma

76 Metasztázis a mellékvesében

77 Mellékvesekéreg elégtelenség Primaer –Addison kór: autoimmun adrenalitis: Ag= 17α-hidroxiláz –Metasztázisok a mellékvesékben –fertőző betegségek, tuberculosis, AIDS, szepszis, –Akut mellékveseelégtelenség oka lehet: haemorrhoagiás infarctus meningococcus sepsis során (Waterhouse-Friderichsen sy), bevérzés pl. Syncumar kezelés során, szepszis, műtéti eltávolítás Másodlagos: –hypophysis elégtelenség tumor miatt vagy annak műtéte után; –tartós szteroid kezelés utáni állapot (mindig fokozatosan kell elhagyni!).

78 Mellékvesekéreg elégtelenség tünetei M.Addison: –pigmentált bőr (cortisol   POMC   ACTH, MSH   melanocyták stimulálása a bőrben  pigmentatio) –gyengeség, elesettség, –vitiligo (szintén immunjelenség) –fogyás, dehydratatio –hypotonia Krízis esetén a fentiek és: –exsiccosis,collapsus, shock, oliguria –hányás, –hypoglycaemia, –metabolikus acidosis, Secundaer hypadrenia –nincs pigmentatio (ACTH alacsony), –enyhébb lefolyású, mert nincs hypoaldosteronismus (az aldosteron szekréciót a renin irányítja!)

79 Pigmentatio Addison kórban

80 Addison kór: a pigmentatio megszünt a kezelést követően

81 Mellékvesekéreg elégtelenség diagnosztikája és kezelése cortisol  ACTH  ACTH adására a cortisol nem emelkedik esetleg mellékvese ellenes At Kezelés: napi mg cortisol (Cortef) elosztva: délig 2/3, estig 1/3 + szintetikus mineralocorticoid: 0.1 mg Fludrocortison (Astonin-H)

82 Autoimmun polyglanduláris szindróma: az autoimmun betegségek, ezen belűl az endokrinopathiák is hajlamosak a társulásra 1-es típusa (az autoimmun regulátorgén mutációja) gyermekkoro hypadrenia + hypoparathyreosis + mucocutan candidiasis + lymphocyta funkció zavara 2-es típusa: Addison, Diabetes, autoimmun thyreoiditis, korai climax

83 Phaeochromocytoma A mellékvesevelő túmora Előfordulás 1/50000 Tünetek: hypertonia (kiugrások vagy fix), hideg veriték, tachycardia Pg: Adrenalin, noradrenalin, dopamin kiáramlás. Mérése diagnosztikus. VMA: vanillin-mandulasav Kezelés: műtét

84 Öröklődő endokrin neoplasiák: MEN= multiplex endokrin adenomatosis MEN I: sokfajta gén-hiba: 3p: parathyreoidea, pituitary, pancreas (gastinoma) MEN II: a ret protoonkogén ismert pontmutációi okozzák: medullaris pajzsmirigy carcinoma + phaeochromocytoma. (A DNS-analízis alapján kimutatott carrier állapot esetén profilaktikus thyreoidectomia!)

85 Hypertrichosis: fokozott szőrnövekedés az alkaron és lábszáron (nem androgén dependens, hanem alkati) hirsutismus: fokozott szőrnövekedés az androgén dependens területeken + diffúz hajhullás (a foltos autoimmun vagy toxicus eredetű) virilisatio: férfiasodás (alkat, clitoris , mély hang, kopaszodás)

86 Hirsutismus mellékvese eredetű – ACTH dependens a congenitalis adrenalis hyperplasia ovarium eredetű – LH dependens – a polycystás ovarium szindróma (PCOS) ritkán androgén termelő tumor a mellékvesében vagy az ovariumban (férfias szintű magas tesztoszteron)

87 A hirsutismusok differenciálása: CAH Congenitalis adrenalis hyperplasia: leggyakrabban 21-hidroxiláz enzim elégtelenség Oka: a gén-pseudogén-átrendeződés. Autosóm recessziv. Pg: cortisol   ACTH   a blokk előtti androgének   kifejezett formák: hypadrenia, vagy -zavar„szimpla virilizáló”; enyhébb formák: hirsutismus, menzesz Dg: magas 17-OH progeszteron szint (l. Ábra). Kezelés: cortisol vagy dexamethason-nal kezeljük a hypadreniát, csökkentjük az ACTH-t  androgén termelés normalizálódik Enyhe eset: fogamzásgátló, a hirsutismus kozmetikai kezelése

88 CAH PCOS

89 A hirsutismusok differenciálása: PCOS Fokozott LHRH pulsatilitas  LH   ovariumban fokozott androgén termelés (l. Ábra)  relatív FSH hiány, az androgének nem aromatizálódnak ösztrogénné Inzulin hatásra is több androgéntermelődik PCOS- a metabolikus szindróma gyakori része Kezelése: fogamzásgátló antiandrogén hatással: Diane 35. A sterilitas kezelés

90 PCOS LH hatás FSH hatás

91 A secundaer amenorrhoea differenciálása PRL és progeszteront teszt PRL magas  Hyperprolactinaemia (nem hypothyreosistól?) progeszteronra van vérzés  anovulatio: keresd az okát! progeszteronra nincs vérzés  –FSH, LH alacsony= hypophysis elégtelenség –FSH, LH magas= korai climax

92 Mellékpajzsmirigy adenoma Mellékpajzsmirigy szöveti képe


Letölteni ppt "Klinikai Endokrinológia Pajzsmirigy-betegségek. Normális pajzsmirigy."

Hasonló előadás


Google Hirdetések