Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

NEPHROSIS SYNDROMA CSONTVELŐTRANSZPLANTÁCIÓ UTÁN Pásztor Pál 1, Szűcs B. 1, Kemény É. 2, Kriván G. 3, Bereczki Cs. 1, Túri S. 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "NEPHROSIS SYNDROMA CSONTVELŐTRANSZPLANTÁCIÓ UTÁN Pásztor Pál 1, Szűcs B. 1, Kemény É. 2, Kriván G. 3, Bereczki Cs. 1, Túri S. 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati."— Előadás másolata:

1 NEPHROSIS SYNDROMA CSONTVELŐTRANSZPLANTÁCIÓ UTÁN Pásztor Pál 1, Szűcs B. 1, Kemény É. 2, Kriván G. 3, Bereczki Cs. 1, Túri S. 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged 2 SZTE Pathológiai Intézet, Szeged 3 Szent László Kórház, Budapest

2 KÓRELŐZMÉNY I. 5 éves leány 2006: –Leukocytosis, thrombocytopenia –Suffusio, haematoma –Vérkép: Htk: 28%, Hgb: 89g/l, Fvs: 77G/l, Thr: 14G/l Csontvelő biopsia: Precursor B-sejtes acut lymphoblastos leukaemia

3 KÓRELŐZMÉNY II. ALLIC 2002 protokoll Elégtelen prednisolon válasz miatt ALLIC magas rizikójú (HR) ág január: HLA identikus csontvelő transzplantáció GvHD profilaxis: Cyclosporin-A 3mg/kg Methotrexat 1., 3., 6., 11. napon mg/m 2 Előkészítés: Bu-Ve-Cy séma: Busulphan: 4x0.8mg/kg (∑=51.2mg) Etoposid: 40mg/kg (∑=640mg) Cyclophosphamid 2x60mg/kg (∑=1.92g)

4 KÓRELŐZMÉNY III. Graft-adatok: Donor típusa: testvér Mismatch: 12/12 Beadott CD34+:6.08x10.6/kg Beadott CD3+: 2.33x10.8/kg

5 JELEN PANASZOK A transzplantációt követő 17 hónap az anamnesztikus adatok alapján eseménytelenül zajlott június: –E. coli cystitist követően kontroll vizsgálat: –proteinuria: g/die –szérum: Ö ssz.fehérje: 51 g/l Albumin: 30 g/l C3: 1.38 g/l, C4: 0.29 g/l, ANA negatív –Klinikailag nephrosis syndroma UH vezérelt vesebiopszia

6 focalis segmentalis glomerulosclerosis (FSGS) ép glomerulusok mélyebb kéregrészlet FSGS IgM A B C C FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

7 16855/2005 Fénymikroszkópia Glomerulus: Sorozatmetszetben 46 glomerulust tartalmazó két kéregállományrészlet továbbá egy velőállományrészlet. A glomerulusok 19,5%-ban (9/46) focalis segmentális hegesedés változatos lokalizációban. A megkímélt glomerulusok minimális fokális mesangium kiszélesedéstől eltekintve fénymikroszkóposan épnek tünnek. Ezüstözéssel GBM megvastagodás, tüskeképződés nem látszik.

8 IgG A B CD MEMBRANOSUS NEPHROPATHIA

9 Diagnózis Membranosus nephropathia. Az egyenetlen immundepositio alapján a primer idiopathiás formával szemben másodlagos membranosus nephropathia valószínűsíthető. Dominálóan korai stádium. Focalis segmentalis glomerulosclerosis.

10 Calcineurin inhibitor (CsA) toxicitás? Heveny: tubulusokat bélelő hámban isometricus vacuolisatio thromboticus microangiopathia, HUS arteriolopathia simaizomsejt vacuolisatioval, necrosissal korai hyalinisatioval Idült: csíkolt interstitialis fibrosis arteriolopathia mediára lokalizált hyalinosissal JELLEMZŐK:

11 Esetünkben CsA toxicitás nincs Vesetransplantátum: CsA toxicitás okozta arteriolopathia ép arteriola hyalinisatatio hyalinisatio

12 Nephrosis syndroma okai csontvelő- transzplantált betegekben 42 eset (34 felnőtt és 8 gyermek) 61%-ban membranosus GN 22% minimális elváltozással járó nephropathia (MCD). 17%-ban egyéb: FSGS mesangialis IgA depositioval járó GN diffúz proliferativ és félholdas GN Brukamp és mtsai: nephrotic syndrome after hematopoetic cell transplantation: do glomeular lesions represent renal graft-versus-host disease? Clin J Am Soc Nephrol 1: , 2006

13 PROGNÓZIS 3 esetben Cyclosporin-A (CsA) monoterápia 19 esetben Steroid monoterápia 20 esetben Steroid + CsA kombináció 1 esetben parciális remisszió 2 esetben komplett remisszió 11 esetben parciális remisszió remisszió 6 esetben komplett remisszió remisszió 2 esetről nincs adat 7 esetben parciális remisszió remisszió 9 esetben komplett remisszió remisszió 4 esetről nincs adat

14 ALKALMAZOTT TERÁPIA Steroid lökésterápia Cyclosporin-A Metil-prednisolon

15 Karbamid (mmol/l) Kreatinin (umol/l) Kreat. Clearence (ml/min) Össz. Fehérje (g/l) Albumin (g/l) Fehérje- ürítés (g/nap) < <

16 IRODALMI ÁTTEKINTÉS Csontvelő transzplantációt követően kialakuló vese szövődmények leggyakoribb okai: –Nephrotoxicus ágensek (Cyclosporin-A) –Teljes test besugárzás –Akut, vagy krónikus graft-versus-host reakcio (GvHD) Leggyakoribb vese szövődmények: –Haemolyticus Uraemiás Syndroma –Irradiatios Nephropathia –Glomerulonephritis (GvHD részeként)

17 ÖSSZEFOGLALÁS Csontvelő transzplantáció és nephrosis syndroma ritka társulása Pathophysiologiai háttere nem tisztázott

18 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET


Letölteni ppt "NEPHROSIS SYNDROMA CSONTVELŐTRANSZPLANTÁCIÓ UTÁN Pásztor Pál 1, Szűcs B. 1, Kemény É. 2, Kriván G. 3, Bereczki Cs. 1, Túri S. 1 1 SZTE Gyermekgyógyászati."

Hasonló előadás


Google Hirdetések