Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ - A sarcoidosistól az Echinococcosisig? Kapus Katalin, Novák Zoltán SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ - A sarcoidosistól az Echinococcosisig? Kapus Katalin, Novák Zoltán SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ."— Előadás másolata:

1 DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ - A sarcoidosistól az Echinococcosisig? Kapus Katalin, Novák Zoltán SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ Szeged Baja május 8-9.

2  3 évesen:  tonsillo-adenotomia, köldöksérv miatt műtét  3.5 évesen: Pneumonia l.d.  CRP: 62 mg/l, We: 82 mm/h, Fvs: 25 G/l, Thr: G/l  Astrix (ko: 362 G/l)  bal térd ill. bal csípő fájdalom, csípő UH: negatív  diclofenacra szűnt 4.5 évesen (2007. november): pulmonológiai kivizsgálás Törökbálinton  bronchoscopia: chr. bronchitis  fül-orr-gégészeti vizsgálat, bőrteszt, légzésfunkciós terhelések : negatívak  laborvizsgálatok rendben (RF, Immunglobulinok, AST)  mellkas röntgen: negatív  hasi UH: negatív, hasi lymphadenomegalia nincs Balázs 5.5 éves Anamnaesis 1.

3  a bal lábszáron, mindkét térden, jobb combon és farpofán erythaemás-livid folt, hidegre fokozottabb Anamnaesis 2.:  a bal lábszáron, a farpofán számos subcutan csomócska  Lábszár ultrahang:  5x12 mm echoszegény kötegszerű elváltozás, mely a sc. zsírszövetbe nyúlik

4  lábszár MRI:  a sc. zsírszövetben 3x2 cm, irreguláris érképleteket tartalmazó terime, mely gyulladásos eredetű vénás flebectasia lehet Anamnaesis 3.: Bőrgyógyászati vizsgálat: Erythaema nodosum  SARCOIDOSIS gyanúja

5 2007. december Klinikai kivizsgálás  mindkét hílus hullámos kontúrral kiszélesedett

6 Mellkasi+hasi CT  IV. szegmentumban vaskos kötegek  hílusi és aorto-pulmonalis nyirokcsomó megnagyobbodás gyanítható  enyhe hepato-splenomegalia  hasi lymphadenomegalia december Klinikai kivizsgálás Hasi ultrahang  paraorticusan, paracavalisan számtalan 1 cm-es nyirokcsomó

7  Laborvizsgálatok:  vérkép (Thr: 549 G/l ), elektrolit, vese-, májfunkció, ALP, LDH, immunglobulinok, gyulladásos paraméterek: normálisak  ANF, ANCA: negatív  Ca-ürítés kissé fokozott: Ca/kreat: 0,7-0,8  ACE: egészséges kontrollhoz képest alacsonyabb érték (132 U/l)  Szemészeti vizsgálat: negatív  Mantoux próba: normerg  Légzésfunkció: normális december Klinikai kivizsgálás

8 Sarcoidosis  Tünetek:  Köhögés, fogyás, csont-, ízületi, mellkasi, hasi fájdalom, láz, fejfájás  Kiütések, erythaema nodosum, erythaema multiforme  Nyirokcsomó megnagyobbodás  Uveitis, iritis  Glomerulonephritis, csökkent vesefunkció  Diagnózis:  Mellkas röntgen: I-IV stádium (hílusi nyirokcsomó-megnagyobbodás -> tüdőfibrózis  Restriktív légzészavar  Laboreltérések: magas immunglobulin szintek, eosinophilia, leukopenia, hypercalcaemia, hypercalciuria, emelkedett We, ALP, ACE  Szövettani vizsgálat: epitheloid sejtes szöveti kép --> Emittálás, további observatio

9 2007. decemberétől 2-3 havonta Kontroll vizsgálatok  Tünetek:  reggeli-esti köhögés 4 hónap múlva megszűnt  bal lábszáron 1-2 cm-es livid folt 2 hónap múlva jelentősen csökkent  március és július között lényegében panaszmentes

10 2008. július közepe  Bal térd fájdalom, sántítás, nem terheli  Láztalan, általános tünetei nincsenek  Sebészeti vizsgálat:  negatív, ízületi mozgások szabadok, fájdalmatlanok  javaslat: kímélet, borogatás  Egy hét múlva tünetei megszűntek  Bőrtünetei változó intenzitásúak

11  Bal szemöldök feletti lencsényi csomó - sebészi eltávolítás  szövettan:  Egy nagyobb muscularis artériában transzmuralis lobosodás látszik. Az intima eozinofil átitatódása, neutrofil granulocytás, leukocytoclasiás jellegű beszűrődése kíséri. A médiában granulocytás mononucleáris beszűrődés, vizenyő, adventitiában granulocytás infiltratio észlelhető eozinofil granulocytákkal. Óriássejtek nincsenek. Periarteriás kötőszövet szaporulat.  Vélemény: leukocytoclasiás arteritis (a kép nem típusos ANCA pozitív kisérvasculitisre, PAN-ra vagy arteritis temporalisra) augusztus Klinikai felvétel

12 Leukocytoclasias vasculitis Hypersensitiv vasculitis  Ok: gyógyszer (AB, NSAID) v. fertőzés (Streptococcus)  Tünetek:  Tapintható purpura (néha: papula, urticaria-angioedema, erythema multiforme, vesicula, pustula, necrosis, fekély)  Bőrön (nyálkahártya, tüdő, agy, szív, gastrointestinum, vese, izom)  hemoptysis, arthralgia, hasi fájdalom, hematuria, proteinuria, vérzés, izomfájdalom, gyengeség, paraesthesia  1-4 évig tart (átl.: 27 hó)  reziduális hyperpigmentatio  Dg: ANCA+ (70%), szövettan  Kezelés:  NSAID, H1-antihisztamin  Colchicin, hydroxichloroquin, dapson  Corticosteroid  Azathioprine

13  Laborvizsgálatok:  Vérkép (Thr: 498 G/l)  We, CRP, elektrolit, máj, vesefunkciók: normálisak  ASCA : normális  C3: 1,57 g/l (0,8-1,5), C4: 0,42 g/l (0,2-0,5)  RF, ANCA: : negatív  Kardiológiai vizsgálat: negatív  24 órás vizeletgyűjtés:  Kreat. clearance: 243,3 ml/min  fehérjeürítés: közel normális (0.13 g/die) szeptember Kontroll  Ismét ízületi panaszok:  bal térdét nem terheli, hajlítás nem, de kinyújtás fájdalmas, duzzanat nincs  jobb láb I. ujja fájdalmas, alapperc duzzadt, livid

14 naproxen-t indítottunk az ízületi panaszok miatt szeptember Kontroll  Autóimmun panel:  ANF: neg  dsDNS: IU/ml POZITIV

15 Szisztémás Lupus Erythematoides 1. intermittáló láz, gyengeség, fáradékonyság, fogyás 2. pillagó erythaema 3. discoid lupus erythematodes 4. fényérzékenység 5. száj-, orrnyálkahártya fekélyek 6. nem erosiv arthritis 2 v. több ízületben (kisízületek, migráló jelleg) 7. serositis (pleuritis, pericarditis) 8. veseérintettség 9. KIR érintettség (személyiség változás, görcs, chorea …) 10. vérképzőszervi eltérések (Coombs pozitivitás, hemolitikus anaemia, thrombopenia, leukopenia) 11. immun eltérések: dsDNS+, antiSm+, anti foszfolipid at+, 12. ANA+ 4/12  aktív szakban C3, C4 csökkent, Ig emelkedett  hepatosplenomegalia, lymphadenomegalia  GI vasculitis  temporofrontalis hajhullás  myositis, izomfájdalmak

16  gyakori ízületi panaszok (főleg bal térd, jobb láb I. ujj)  talpon égő érzés  Naproxent kap folyamatosan, de emellett időnként diclofenacot is igényel november Kontroll

17 További vizsgálatok ízületi gyulladás irányában  CCP, antifoszfolipid antitest, SSA, SSB, Scl-70, Sm, Sm/RNP, Jo-1: negatív  ANF: gyengén pozitiv, dsDNS: 116,7 IU/ml  ANCA: negatív  C3: 1,8 g/l, C4: 0,47 g/l : normálisak  Gyulladásos paraméterek, elektrolit, máj-, vesefunkciós paraméterek, alvadási panel, fibrinogén: normálisak  Parazita szerológia:  Salmonella, Yersinia antitest: negatív  Borrhelia burgdorferi antitest: negatív  Toxoplasma gondii IgG, IgM: negatív  Toxocara canis IgG: 1,20 IP - szeropozitiv  Echinococcus granulosus indirekt haemagglutinatio: 1:512 - szeropozitiv

18  Bőrtünetek: változatlanok  a lábszárak medialis oldalán livid bőrelváltozások, alattuk lencsényi csomók  Ízületi panaszok: kevésbé gyakoriak:  bal térd, jobb lábfej fájdalom  égő talpi érzés, viszketés  ízületi mozgáskorlátozottság, duzzanat nincs  Naproxent csak szükség esetén szedi (3-4 naponta) január Kontroll vizsgálatok

19 2009. január Kontroll vizsgálatok Térdízületi UH: negatív  Laborvizsgálatok:  Vérkép (Thr: 482 G/l), We, CRP, elektrolit, máj, vesefunkciók: normálisak  Proteinuria: nincs  dsDNS: 83,8 IU/ml  RF, ANF: negatív  C3, C4: normális  Echinococcus granulosus indirekt haemagglutinatio: 1: szeropozitiv (akut fertőzés)  albendazolt indítottunk

20  Tünetek:  Ízületi panaszai megszűntek  ízületi duzzant, mozgáskorlátozottság nincs  bőrtünetei jelentősen visszafejlődtek  mindkét lábszár medialis részén livid folt, alatta csak a bal oldalon 1-2 lencsényi csomócska Laborvizsgálat:  nagylabor, gyulladásos paraméterek, RF, C3, C4: normális  ANA, ANCA, SSA, SSB, Scl-70, Sm: negatív  dsDNS: 14 IU/ml - negatív  Echinococcus gr. indirekt HA: 1:128 – határérték  Hasi ultrahang: negatív  Mellkas röntgen: a hilusok kiszélesedettsége, karéjozottsága kifejezettebbé vált Március Eddigi utolsó kontroll vizsgálat

21 Felmerült kérdések:  Vajon egy betegségről, vagy több betegség együttes előfordulásáról van szó?  Sarcoidosis ?  Leukocytoclasiás vasculitis ?  SLE ?  Fiatalkori ízületi gyulladás ?  Echinococcosis ?  … ?  Meddig várhatunk?  Hogyan kezeljük? Kapjon-e egyáltalán kezelést?  Ritka, de akkor kifejezett ízületi tünetek - normális aktivitási értékek  Várakozás a betegségtünetek spektrumának kialakulásáig  A laborleletek vagy a tünetek kezelése  Szülői, gyermeki (paciensi), orvosi türelmetlenség

22 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!


Letölteni ppt "DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ - A sarcoidosistól az Echinococcosisig? Kapus Katalin, Novák Zoltán SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ."

Hasonló előadás


Google Hirdetések