Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával, Pécs Pécsi Tudományegyetem, II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Dr. Kovács.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával, Pécs Pécsi Tudományegyetem, II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Dr. Kovács."— Előadás másolata:

1 25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával, Pécs Pécsi Tudományegyetem, II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Dr. Kovács Tibor intézetvezető-helyettes egyetemi docens Dr. Degrell Péter klinikai főorvos

2 25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával Kovács Tibor, Degrell Péter PTE KK II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum

3 ESETISMERTETÉS 57 éves férfi (2014-ben) Előző betegségek: – 1989-óta (22 éves) ismert I-es típ. diabetes mellitus non-proliferatív retinopathia diabetica ( 2009 januártól) polyneuropathia diabetica – Hypertoniáról nem tud – 2000-ben stroke/TIA? (maradványtünet nincs) – 2005-ben mélyvénás thrombosis Rizikófaktorok, családi anamnézis – Nem dohányzik, alkoholt nem fogyaszt – Családi anamnézis: diabetes, CV betegség, tumoros betegségek tekintetében negatív

4 ESETISMERTETÉS Diabetológiai szakrendelésen rendszeres kontroll (2008-tól adatok) Tm.: 176 cm, Ts.: kg, BMI: 25 Cukoranyagcsere: – Vércukrok: 2,8-14,1 mmo/l között – HbA1c: 8, 1-6,9% ( átlag: 7,2%) Lipidek: koleszterin: 4,8-6,3 mmol/l, LDL-kol. : 3,4-2,7mmol/l Kezelés: – ICT (lispro, glargin insulin ) – losartan (50 mg), aspirin, benfotiamin, tioktánsav

5 Vizelet vizsgálatok, albuminuria, eGFR Vizelet általános ACR (mg/mmol) EPI-GFR ml/min/1,73m² mml/pc/1,73m neg. 0, neg. 0, neg. n.a neg. 0, neg. 0, neg 0,7 n.a n.a. 90, (3g/l)

6 ESETISMERTETÉS Panaszmentes beteg, oedema nincs Nephrosis –syndroma (kezdődő): – Proteinuria: 4,1-4,8 g/nap – Serum összfehérje: 55 g/l, albumin: 33 g/l – Koleszterin: 7,3 mmol/l Vizelet üledék: negatív Számított EPI-GFR: 73 ml/p/1,73 m² (se. kreat.: 98 umol/l) Vérnyomás: /80 Hgmm ( 50 mg losartan mellett)

7

8 KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ 1. Vesebiopsziát végzek 2.Vesebiopsziát nem végzek

9 KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ Vesebiopsziától milyen diagnozist várok? 1. diabéteszes nefropátia, akár Kimmelstiel-Wilson szindróma 2. más, egyéb vesebetegség 3. lássuk a biopsziát

10 Immunfluorescencia: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző Immunfluorescencia DIF, kryosztátos fagyasztott metszet Confocalis laser scanning mikroszkópia

11 Confocalis laser scanning mikroszkóp

12 IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN

13 Confocalis laser scanning mikroszkóp IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN

14 Confocalis laser scanning mikroszkóp IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző

15 Confocalis laser scanning mikroszkóp IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző

16 Fénymikroszkópos vizsgálat PAS reakció

17 Elektronmikroszkópos vizsgálat D D mezangium GBM

18 Phospholipase A 2 Receptor (=PLA2R ) vizsgálat ha negatív: sok szerző szerint a membranosus GN secunder, tehát alapbetegség irányában (tumor, SLE, vírus, stb.) kell a beteget kivizsgálni ha pozitív: a membranosus GN primer, azaz nagy valószínűséggel alapbetegség (tumor, SLE, vírus, stb.) nem áll fenn. BETEGÜNK: PLA2R: negatív form. fix. paraff. PLA2R: pozitív kontroll form. fix. paraff.

19 Kórszövettani dg: Membranosus GN (PLA2R: negatív) és korai diabeteses NP együttes előfordulása. A PLA2R negativitása alapján a membranosus GN secunder, tehát alapbetegség irányában (tumor, SLE, vírus, stb.) kell a beteget kivizsgálni.

20 Vesebiopszia utáni vizsgálatok: Anti-PLAR₂ antitest: negatív Immunszerológia ( ANA, ds DNS, ENA) negatív Hepatitis szerológia: negatív Neoplasia kutatás: eddig negatív ( mellkas rtg, hasi UH, gastro, colono)

21 2013;17(5-6):203

22 Kell-e vesebiopsziát végeznünk? Pro A kórtörténetben csak az utóbbi hónapokra jellemző a nephrosis. (Hirtelen kezdet.) A diabeteses nephropathia más vesebetegséghez is társulhat. Kontra Microangiopathias szövődményei ismertek Hosszan fennálló diabetes (25 éve) Vesefunkció megtartott Nincs egyéb vesebetegségre utaló eltérés (pl. glomeruláris HU)

23

24 Vesebiopszia eredménye diabetes betegekben Diabeteses nephropathia (DN) Nem diabeteses vesebetegség ( NDRD) Egyéb vesebetegség DN mellett (DN+NDRD)

25 Diabéteszes betegek vesebiopsziája (n=371) Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8(10):1718.

26 A vesebiopszia indikációja diabéteszben proteinuria megjelenése ≤ 5év betegségtartam mellett ( T1DM ) tartósan glomerularis haematuria/aktív vizeletüledék hirtelen jelentkező proteinuria/nephrosis syndroma proteinuria (≥ 1-2g/nap) retinopathia nélkül (T1DM) gyors vesefunkció romlás szisztémás betegség tünetei

27 Dr. Sebők Judit – II.sz. Belgyógyászati Klinika Dr. Molnár Gergő - II.sz. Belgyógyászati Klinika Dr. Kovács László – Nephrológia, Szombathely Dr. Baranyai Mariann – Diabetológia, Szombathely Bolboaca Alina Bánfainé Emese


Letölteni ppt "25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával, Pécs Pécsi Tudományegyetem, II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Dr. Kovács."

Hasonló előadás


Google Hirdetések