Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Trinn Csilla 2 egyetemi főorvos 1 B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály,

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Trinn Csilla 2 egyetemi főorvos 1 B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály,"— Előadás másolata:

1 Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Trinn Csilla 2 egyetemi főorvos 1 B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály, Miskolc 2 2 Debreceni Egyetem OEC Belgyógyászati Intézet Nephrológiai Tanszék, Debrecen osztályvezető főorvos Dr. Kovács Judit 1

2 Kovács Judit,Trinn Csilla, Kiss Andrea, Rázsó Katalin, Újhelyi László DEOEC Pathologiai és Belgyógyászati Intézet, Markhot Ferenc Kórház, Eger Polychondritis gyors vesefunctioromlással

3 Korábbi betegségek D. S.-né: sz.: 1949 D.-né,Cs. I.: sz.: kevert típusú halláscsökkenés hypertonia : perichondritis auricularis ulcus duodeni hypertonia myoma miatti műtét bokatörés nyúloltás Myxovax-al, kiütések, a füle is „ begyulladt” havonta légúti infectio, lázzal, fülporcgyulladás

4 Klinikai tünetek D. S.-né: sz.: 1949 D.-né,Cs. I.: sz.: : hőemelkedés gyengeség étvágytalanság 6 kg-s fogyás húsundor hallásromlás izérzés zavar RR:180/ : hányinger, hányás epigastriális fájdalom étvágytalanság 6 kg-s fogyás kevesebb vizelet megelőző infectio, lázzal RR:220/115

5 Laboratóriumi leletek D. S.-né: sz.: D.-né, Cs. I.: sz.: proteinuria (g/nap)1,034,7 haematuria(vvt/lt dysmorph hgb (g/l)6369 CRP (mg/l) CN (mmol/l)4128 se. creatinin (umol/l) GFR (mL/min/1.73m2)37 pANCApozitív MPO ell. at (U/ml)21,8100 felett

6 Vizsgálatok D. S.-né: sz.: D.-né, Cs. I.: sz.: Hasi UH j. o. : 11,6x1,2 cm b. o.: 12 x 2 cm echodús parenchyma 11x5,6x1,6 cm echodús parenchyma gastroscopia GERD ulcus ventr. Forest III GERD gastritis chronica, coeliakia colonoscopiasigma diverticulumok F.O.G. deformált orrkagylók hallásromlás váladékos orrfelek duzzadt orrkagylók

7 Szövettan D. S.-né: sz.: 1949 Obliteralt, lobulalt glomerulusok félhold-képződéssel,tubularis hámsejtvacuolisatio Arteria intimalis fibrolamellatioja

8 Szövettan D. S.-né: sz.: 1949 Immunfluorescentia: negatív Elektronmikroszkópia: proliferativ, obliterativ folyamat osmiophil depositumok nélkül Vélemény: Negatív immunreakciókkal, celluláris és fibroticus félholdakkal jellemezhető glomerulopathia p-ANCA pozitivitás mellett ANCA asszocialt rapidan progressziv glomerulonephritis

9 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 Obliteralt glomerulusok, cellularis, fibroticus félholdak, HE PAS

10 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 Tubularis atrophia, interstitialis fibrosis és lymphocytas infiltratio Lendrum Tsiebel

11 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 Immunfluorescentia: negatív nem specificus mesangialis IgM pozitivitás Elektronmikroszkópia: mesangialis sejtproliferatio, vaskos basalis membran, subepithelialisan elmosódott lyticus területek Vélemény: proliferativ, részben félhold képződéssel járó glomerulopathia, negatív immunreakció és ANCA pozitivitás mellett ANCA asszocialt obliterativ glomerulonephritis

12 Kezelés D. S.-né: sz.: 1949 D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 HD folyamatosan PF 5x steroid 3000 mg i.v. majd p.o. cyclophosphamid 2x50 mg transfusio 6E EPO Ca csatorna blokkoló HD 4x PF 3x steroid 2000 mg i.v majd p.o mg. cyclophosphamid 2x50 mg transfusio 7E ACE-gátló Ca-csatorna blokkoló Sumetrolim

13 Kórlefolyás D. S.-né: sz.: 1949 egyenletes javulás 8 mg MEDROL, EPO visszatért a hallás, normális fülkagyló : hgb:131 CRP:0,60 urea:18 se.creat:267 GFR:16 ANCA negativ vizelet negativ

14 Kórlefolyás D.-né,Cs. I.: sz.: : hgb:123,CRP:8,6,urea:22,7,creat:388,GFR:10,MPO ell. at: : magas láz, convulsiók, desorientáltság agitáció hgb:97,CRP:27-73,PCT:0,20 urea:18,creat:296, ANCA:negativ liquor:fe.:0,92 liquor, serum: HSV, CMV : pozitiv MR: a hyppocampus szerkezeti strukturája elmosódott Neurologus: FEKETE prof: herpes encephalitis Terápia: HERPESIN, CYMEVENE, Tegretol: egyenletes javulás : 16 mg Medrol, Aranesp Hgb:116, CRP:8,5, urea:27,8, creat:238, GFR:18 vizelet:fe:100mg/ml, üledék:neg

15

16

17 Összegezve A visszatér ő polychondritis (RPC) autoimmun mechanizmus alapján alakul ki. Gyakran súlyos - él etveszélyes fejlemény megjelenésekor diagnosztizálják. Nem specifikus tünetek vezetik be. Középkorú betegeink a kórképre jellegzetes tünetekkel jelentkeztek - fülgyulladás - microscopos polyangiitis Jól reagál immunsuppressziv kezelésre A súlyos szövettani elváltozások ellenére

18


Letölteni ppt "Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Trinn Csilla 2 egyetemi főorvos 1 B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály,"

Hasonló előadás


Google Hirdetések