Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Trinn Csilla 2 egyetemi főorvos 1 B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály,

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Trinn Csilla 2 egyetemi főorvos 1 B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály,"— Előadás másolata:

1 Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Trinn Csilla 2 egyetemi főorvos 1 B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály, Miskolc 2 2 Debreceni Egyetem OEC Belgyógyászati Intézet Nephrológiai Tanszék, Debrecen osztályvezető főorvos Dr. Kovács Judit 1

2 Kovács Judit,Trinn Csilla, Kiss Andrea, Rázsó Katalin, Újhelyi László DEOEC Pathologiai és Belgyógyászati Intézet, Markhot Ferenc Kórház, Eger Polychondritis gyors vesefunctioromlással

3 Korábbi betegségek D. S.-né: sz.: 1949 D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 2004 - kevert típusú halláscsökkenés 2010 - hypertonia 2012. 07.: perichondritis auricularis 1997 - ulcus duodeni 2003 - hypertonia 2010 - myoma miatti műtét 2010 - bokatörés 2011 - nyúloltás Myxovax-al, kiütések, a füle is „ begyulladt” 2012 - 3-4 havonta légúti infectio, lázzal, fülporcgyulladás

4 Klinikai tünetek D. S.-né: sz.: 1949 D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 2012. 07.: hőemelkedés gyengeség étvágytalanság 6 kg-s fogyás húsundor hallásromlás izérzés zavar RR:180/90 2012. 09.: hányinger, hányás epigastriális fájdalom étvágytalanság 6 kg-s fogyás kevesebb vizelet megelőző infectio, lázzal RR:220/115

5 Laboratóriumi leletek D. S.-né: sz.:1949 2012. 07. D.-né, Cs. I.: sz.:1956 2012.10. proteinuria (g/nap)1,034,7 haematuria(vvt/lt dysmorph516107 hgb (g/l)6369 CRP (mg/l)101103 CN (mmol/l)4128 se. creatinin (umol/l)1040534 GFR (mL/min/1.73m2)37 pANCApozitív MPO ell. at (U/ml)21,8100 felett

6 Vizsgálatok D. S.-né: sz.:1949 2012. 07. D.-né, Cs. I.: sz.:1956 2012.10. Hasi UH j. o. : 11,6x1,2 cm b. o.: 12 x 2 cm echodús parenchyma 11x5,6x1,6 cm echodús parenchyma gastroscopia GERD ulcus ventr. Forest III GERD gastritis chronica, coeliakia colonoscopiasigma diverticulumok F.O.G. deformált orrkagylók hallásromlás váladékos orrfelek duzzadt orrkagylók

7 Szövettan D. S.-né: sz.: 1949 Obliteralt, lobulalt glomerulusok félhold-képződéssel,tubularis hámsejtvacuolisatio Arteria intimalis fibrolamellatioja

8 Szövettan D. S.-né: sz.: 1949 Immunfluorescentia: negatív Elektronmikroszkópia: proliferativ, obliterativ folyamat osmiophil depositumok nélkül Vélemény: Negatív immunreakciókkal, celluláris és fibroticus félholdakkal jellemezhető glomerulopathia p-ANCA pozitivitás mellett ANCA asszocialt rapidan progressziv glomerulonephritis

9 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 Obliteralt glomerulusok, cellularis, fibroticus félholdak, HE PAS

10 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 Tubularis atrophia, interstitialis fibrosis és lymphocytas infiltratio Lendrum Tsiebel

11 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 Immunfluorescentia: negatív nem specificus mesangialis IgM pozitivitás Elektronmikroszkópia: mesangialis sejtproliferatio, vaskos basalis membran, subepithelialisan elmosódott lyticus területek Vélemény: proliferativ, részben félhold képződéssel járó glomerulopathia, negatív immunreakció és ANCA pozitivitás mellett ANCA asszocialt obliterativ glomerulonephritis

12 Kezelés D. S.-né: sz.: 1949 D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 HD folyamatosan PF 5x steroid 3000 mg i.v. majd p.o. cyclophosphamid 2x50 mg transfusio 6E EPO Ca csatorna blokkoló HD 4x PF 3x steroid 2000 mg i.v majd p.o.48-32 mg. cyclophosphamid 2x50 mg transfusio 7E ACE-gátló Ca-csatorna blokkoló Sumetrolim

13 Kórlefolyás D. S.-né: sz.: 1949 egyenletes javulás 8 mg MEDROL, EPO visszatért a hallás, normális fülkagyló 2003. 05. 03.: hgb:131 CRP:0,60 urea:18 se.creat:267 GFR:16 ANCA negativ vizelet negativ

14 Kórlefolyás D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 2012. 10. 27.: hgb:123,CRP:8,6,urea:22,7,creat:388,GFR:10,MPO ell. at:16 2012. 11. 13.: magas láz, convulsiók, desorientáltság agitáció hgb:97,CRP:27-73,PCT:0,20 urea:18,creat:296, ANCA:negativ liquor:fe.:0,92 liquor, serum: HSV, CMV : pozitiv MR: a hyppocampus szerkezeti strukturája elmosódott Neurologus: FEKETE prof: herpes encephalitis Terápia: HERPESIN, CYMEVENE, Tegretol: egyenletes javulás 2012. 05. 07.: 16 mg Medrol, Aranesp Hgb:116, CRP:8,5, urea:27,8, creat:238, GFR:18 vizelet:fe:100mg/ml, üledék:neg

15

16

17 Összegezve A visszatér ő polychondritis (RPC) autoimmun mechanizmus alapján alakul ki. Gyakran súlyos - él etveszélyes fejlemény megjelenésekor diagnosztizálják. Nem specifikus tünetek vezetik be. Középkorú betegeink a kórképre jellegzetes tünetekkel jelentkeztek - fülgyulladás - microscopos polyangiitis Jól reagál immunsuppressziv kezelésre A súlyos szövettani elváltozások ellenére

18


Letölteni ppt "Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással Dr. Trinn Csilla 2 egyetemi főorvos 1 B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály,"

Hasonló előadás


Google Hirdetések