Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Sarcoidosis és a vese esetbemutatásokkal Debreceni Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika NephrologiaiTanszék, Debrecen Debreceni Egyetem I. sz. Belgyógyászati.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Sarcoidosis és a vese esetbemutatásokkal Debreceni Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika NephrologiaiTanszék, Debrecen Debreceni Egyetem I. sz. Belgyógyászati."— Előadás másolata:

1 Sarcoidosis és a vese esetbemutatásokkal Debreceni Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika NephrologiaiTanszék, Debrecen Debreceni Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrologiai Tanszék, Debrecen egyetemi docens Dr. Mátyus János

2 Sarcoidosis és a vese esetbemutatásokkal Mátyus János DE OEC I. Belkl. Nephrol. Tanszék DNN XVII máj.30.

3 Miért beszélünk DNN-en sarcoidoisról? Gyakori betegség világszerte –incid.: 1-40/ , prevalencia 10-20/ –minden életkorban jelentkezhet, többség év Minden szervünket, így a vesét is érintheti, nemcsak a tüdőt! –megnyilvánulhat vesebetegség képében –vesetünet jelentkezhet egyéb szerv érintettsége mellett A veseérintettség formája és súlyossága változatos –tünetmentes pyuria → acut veseelégtelenség –subklinikus vesetünetek segítik a kórkép felismerését! Differenciál diagnosztika sokszor nehéz –izoláltan, ill. nem egyidőben jelentkező szervérintettségek –sarcoidosist utánzó megbetegedések –sarcoidosisban jelentkező vesetünet egyéb eredetű is lehet A betegség kimenete változatos –többség spontán gyógyul –kezelés ellenére végst. szervkárosodás, pl. ESRD alakulhat ki Ismereteink bővülése (patomechanizmus, kezelés) –(adequat) kezeléssel a súlyos károsodás megelőzhető, –(felesleges) kezelés súlyos következményekkel járhat

4 UpToDate NEJM 2007 Baughman: Am J Respir Crit Care Med 2001 (n=736) Tüdő Bőr eryth. nod. Szem Nyirokcsomó4015 Máj Lép Szív5 (autopsiában 25)2 Idegrendszer10 (autopsiában 25)5 Vese201 Calcium anyagcsere5-10 (hypercalciuria 20-50)4 Csont/izület, izom Parotis/nyálmirigy, pancreas44 Reproduct.lehet0 Pajzsmirigylehet0 Szervérintettségek gyakorisága (%) sarcoidosisban

5 Típusos AIN: NN 21é ffi (péntek du.): átvétel Bp-ről acut veseelégt. miatt Előzmény: távolabbi neg. – szülinapon 1l vörösbor, majd fél tbl Algopyrin – ó fejfájás 1 tbl Béres Trinell Pro 18ó ko. derékfájd. 1 tbl Rubophen 20ó OMSZ 1a Algopyrin-Nospa urológiai: duzzadt vesék „nephritis”, urina: neg. –03.29SBO: Scr:160, többi neg. RR 140/100, Salsol+Algopyrin –03.30u: 2500 ml, Scr:235, átadás Vél.: gyógyszer okozta AIN, terápia: 3x250mg Medrol : panaszmentesen hazabocsátás, Scr: 86umol/l jav.: paracetamol, Algopyrin kerülése

6 NSÉ (NN anyja) 46é : SBO 7 napja hőemelk., izületi fájd., izomgyengeség Távolabbi an.: –serdülőkorban struma miatt átm. gyógyszerszedés –2 éve coeliakia 3 hónapja hypertonia (ABPM:144/91 ALP: 299, u-ül: 6-8fvs) pajzsmirigy szakr.: UH: struma nodosa, több 5-11mm-es göb –sTSH, fT3, fT4:norm, aTPO:73, aTG:46, Ca:2,53, P:0,9 –mrtg: trachea kissé jobbra diszlokált, egyébként negatív –tömött, göbmentes tap. (thyreoiditis?) –UH vez. biopsia: follicularis neoplazma gyanú (C3), jav.: opus 2 hete torokfájd., köhögés, szeme begyulladt, vél.: episcleritis 1 hete: boka-térd fájd., j.o.térd felett fájd., piros csomó Labor: CRP:13, LDH:278, többi norm. Ca:2,3, ALP:115

7 NSÉ: típusos acut sarcoidosis megjelenés: Löfgren sy (esetek 10-35%) asp. pm. cytológia reviziója Vél.: deg. struma, interstit. thyreoiditis granulomatosis jelleggel (epitheloid többmagvú óriássejtek) 1 hetes erythema nodusum BHL Izületi fájd., duzzanat, láz 1 napja jelentkező erupciók

8

9 NSÉ (NN anyja) 46é : SBO 7 napja hőemelk., izületi fájd., gyengeség Távolabbi an.: –serdülőkorban struma miatt átm. gyógyszerszedés –2 éve coeliakia 3 hónapja hypertonia (ABPM:144/91, ALP: 299, u-ül: 6-8fvs) pajzsmirigy szakr.: UH: struma nodosa, több 5-11mm-es göb –sTSH, fT3, fT4:norm, aTPO:73, aTG:46, Ca:2,53, P:0,9 –mrtg: trachea kissé jobbra diszlokált, egyébként negatív –tömött, göbmentes tap. (thyreoiditis?) –UH vez. biopsia: follicularis neoplazma gyanú (C3), jav.: opus 2 hete torokfájd., köhögés, szeme begyulladt, vél.: episcleritis 1 hete: boka-térd fájd., j.o.térd felett fájd., piros csomó Labor: CRP:13, LDH:278, többi norm. Ca:2,3, ALP:115

10 Megjelenés vesebetegség képében: B.I. 32é nő ho. küldi, hajhullás miatt labor során Scr 350umol/l miatt Távolabbi anamnézis: neg. –egy hónapja 40C láz miatt Aveloxot, Algopyrint, Rubophent kapott –azóta szomjas, sokat iszik és vizel, egyénként panaszmentes Labor: Scr:498, u-a: 2+, ül: ép vvt-k, Ca:2,92, AP:431, Hb:112 UH: 11,5cm vesék, parench.:2,2-2,4cm, echodús, apró calcifikációk Kieg. labor: PTH: 1,4 pmol/l tubularis PU 945mg/l uCa:13,8 mmol/nap Vél.: AIN? Sarcoidosis? Jav.: 48 mg steroid 1 hét: scr:378, Ca:2,56, ALP:256

11 B.I ápr-máj. Pulmonalis sarcoidosis ? Van-e tüdőérintettség? sarcoidosisban >90% ! Mrtg: 50% asympt. BHL, 25% interst./alveol., ritkán noduláris –BI: szabályos hilusok, neg. Tüdő HRCT: nycs., reticulo-nodularis elv. –BI: kóros nycs nincs, FLB subpleu. néhány 1-2cm densitás↑ Ga-67 scintigrafia: alveolitis igazolás? lehet álpoz. / álnegativ –BI: negatív Légzésfunk.: poz. 65%, restr.(obstr.) zavar, CO diff.↓, követésben jó –BI: élettani értékek Bronchoscopia: BAL CD8/CD4>4, ly>16%, biopsia: alveo.-granul. –BI: n.t. (pulm. vél.: pulm. sarcoidosis nem valószínű) Kórlefolyás: Scr:243, AP: 236, Ca:2,42, nincs hajhullás, szomjúság Terápia: Medrol 24mg, 1 hó múlva 16mg

12 B.I aug-dec. Szívérintettség? Jun.: Scr:215, Ca:2,16 uCa:9,8mmol/n Jul.: Scr:211, Ca:2,5 Aug.: fullad, angina, RR:170/110 –echocard.: dilat. CM, EF:41%, MI:III. –Th: 10mg ramipril, bisopr., amlod, doxaz Szept.: RR még magas –echoc.: EF:47%, MI:II. –Scr: 197, Ca:2,4 –renalis duplex UH: neg. –Th.: +10mg ramipril +80mg valsartan Dec.: RR gyógyszer nélkül norm. –echoc.: EF:56%, MI:jelzett –szív MR: sarcoidosisra nem utal

13 B.I jan. Vesebiopsia (16mg Medrol mellett Scr:192, Ca:2,3, ALP: 456) Epitheloid és Langhans típusú óriássejtekből álló granulomatosus interstitialis nephritis, hegesedés, mononuclearis sejtes infiltratio Foto: Kovács J - Trinn Cs

14 BI. További kórlefolyás : Scr:199, Ca:2,27, ALP: 383, steroid ex : OMSZ hypert. enceph., RR 240/120, bigemin VES –Scr:218, Ca:2,35, ALP:422 –Th: 64mg Medrol visszaadása pmentes –RR:120/80, Scr:159, Ca:2,39, uCa_4,9, ALP: : Sc:186, GFR: 26, kis vesék, steroid ex 2011.jan.: Scr:215, GFR:21, Ca:2,26 ALP:233, Coverex AS Cardialis sarcoidosis –Tü: av/szár-block, kamrai ES/VT, hirtelen halál, szivelégt. –Dg: szív izotóp (nyug. perf. def. terh.↓), FDG-PET, sziv MR, ritmuszavar esetén elektrofiziol.! –Th.: pacemer, ICD, steroid (EF<40%)

15 Lymphomát utánzó megjelenés: P.Z. ffi 44é ffi Távolabbi előzményekben: tonsillectomia, hepatitis inf belgy.: anaemia, fogyás, RR 160/100 –We:140, CRP:82, Hb:80g/l, fvs:12,5, neu:82%, thr:398 –Scr:376, eGFR:18ml/p, u fs:1020, a:+, ül:neg, –TP:91-96, polycl. gamma-glob.↑, ANCA: neg. –2xUH: vese j:11, b:12cm, p:15mm, mk üregr. jelzett, máj-lép↑ –Mrtg: neg –Th.: 6E vvt transzfúzió, nephrol. gond belgy., 2E vvt –Gastroscopia: reflux oesoph., hiatus hernia –Colonoscopia: colon transv. kp-ig negativ –Koponya rtg: lyticus góc nincs –Urol. és F-O-G: sine morbo –Mrtg: szélesebb hilusok, jo. durva interst. rajzolat –CMV, EBV, adenov., mycopl., toxopl.: neg

16 Esetismertetés P.Z. sz belgyógy. –UH: máj-lép↑, vese mm, p:15-22mm, jelzett pyelect. –urol.: mko szab. parench., tágulat/obstr. nincs –rectum biopsia: amyloidosis nincs –csontvelő: myeloma/csv inf. nincs, tox. gran. granulopoesis –kardiol.-szív UH: cardiomyopathia-amyloid nem igazolható –Jav.: EPO-Ferrlecit 03.30: vesebiopsia urol. –súlyos idült tubuloint. nephr., reaktív glom. elv., granul. jegyek : Cimino fistula készítés , Ritka betegségek amb. –TP:106, IgG:51g/l polyclon., k/l: 1,16, IC:306, ANF+ –többi részl. immunserol., vírus serol., tumor markerek: negatív –steroid indítás? lássa nephrol.

17 Labor: CRP:125, Scr:523, alb:27g/l, Ca:2,2, ALP:504 Anamn. kieg.: szeme gyakran bepirosodik, szemészet: uveitis nincs Nephrol. vél.: Sarcoidosis? Sü mellkas majd has CT: lymphadenop. retroperit., mesent., mediast. nycs.kongl. kontrasztanyag 3órás hepato-splenomegalia 2009.máj.21. DOTE Nephrol. szakr.

18 PZ kórlefolyás Medrol 3x0,5g majd 48mg/n –2 hét múlva: Scr:326, CRP:0,9, TP:79, alb:35, Ca:1, Medrol 24mg, Imuran 2x50mg CT: lép-nycs regresszió, Medrol 16mg, Imuran 1x50mg, ↑CRP:15, Scr:339, CT: nycs kissé növekedtek (vél.: lymphoma) –biopsia: epitheloid és Langhans óriássejtekből álló nem necr. granul. –Medrol 48mg, Imuran 2x50mg →2 hó Scr:297, CRP:2, urol.: láz, dysuria/haematuria, epididymitis ac. CRP: ↑CRP:27, Scr: 442 –UH: 9cm-es vesék, 1,2cm-es parench., nem nagyobb máj-lép –gócvizsg.: epididym. chr. –Th: 3x0,5g Medrol, CRP: 5, Imuran helyett 2x50mg Endoxan tensio, oedema Scr: , HD elkezdése –fogászati góctalanítás, transzpl. várólistára helyezés

19 Láz, pyuria, vesefunkcióromlás tüdőtumor gyanúval: RGy 68é ffi : pulmo küldi láz, pyuria, vesefunkcióromlás miatt Távolabbi előzmények: –18é lichen verrucosa: testszerte 1-2cm összefolyó livid tömött plakkok –10é hypertonia, diabetes AMI-PCI, carotis stent majd CABG –04. láz, epididym., pneumonia –10. láz, erysipelas Scr: láz, erysipelas, Scr:163 –09: láz, peumonia, CRP:388, Scr:160 –10. ureter zárókő-pyelonephr. CRP:338, Scr:366, Ca:2, diabetes szakr. Scr: 164, belgy.: savhaem. hányás, NSAID? 3-4n keveset iszik sokat vizel –gastro: ulcus ventr. és oesoph., csípő rtg: jo. femurfej necrosis? –Scr:329→182, CRP:7→57, u-ül: sok vvt-fvs –UH: mko több vesekő, bo. pyelectasia, norm. veseméretek –mrtg 2x: pangás mellett mko kötegezettség-aprógócos elv. –átm. zavartság, aluszékony hypoxia? miatt, neurol.-koponya CT neg.

20 RGY Pulmonológiai kezelések láz miatt 3x pulm. felvétel mrtg 5x: fibronodul. fok. rajz., szél. hilus, 04. Scr:158, CRP:92, köpet Koch: 3x neg., 05. Scr:200, CRP: Scr: , CRP:173-81, ül:zsúf. fvs, kongl, vvt, ox., teny:neg CT:2x Medsol leletek lekérése Ca:3,04-3,34-2,9 Vél.: Sarcoidosis Nephrol. konzílium

21 Láz, pyuria, vesefunkcióromlás tüdőtumor gyanúval: RGy 68é ffi : pulmo küldi láz, pyuria, vesefunkcióromlás miatt Távolabbi előzmények: –18é lichen verrucosa: testszerte 1-2cm összefolyó livid tömött plakkok –10é hypertonia, diabetes AMI-PCI, carotis stent majd CABG –04. láz, epididym., pneumonia –10. láz, erysipelas Scr: láz, erysipelas, Scr:163 –09: láz, peumonia, CRP:388, Scr:160, ko vesekő –10. ureter zárókő-pyelonephr. CRP:338, Scr:366, Ca:2, diabetes szakr. Scr: 164, belgy.: savhaem. hányás, NSAID? 3-4n keveset iszik sokat vizel –gastro: ulcus ventr. és oesoph., csípő rtg: jo. femurfej necrosis? –Scr:329→182, CRP:7→57, u-ül: sok vvt-fvs –UH: mko több vesekő, bo. pyelectasia, norm. veseméretek –mrtg 2x: pangás mellett mko kötegezettség-aprógócos elv. –átm. zavartság, aluszékony hypoxia? miatt, neurol.-koponya CT neg. sCa:2,63 Ca:2,76

22 RGy kórlefolyás (nephrol. vélemények) hét steroid jelentős javulás, CRP:2, Scr:145, Ca:2, GFR:49, viszont proteinuria, hyperglycaemia steroid csökkentésre CRP 19, jav. inzulin visszaadása, kisebb steroid mellé Imuran az elmúlt 1 évben 3x próbálták a steroidot kihagyni, mindig 2 héten belül jelentős romlás lépett fel. Steroid 2 éve alatt ts 25kg nőtt. Jav.: Imuran hónapja nem szed steroidot, fokozódó izületi panaszok, CRP 12, Scr.154, GFR:36, reumatol. javaslat után Imuran elindul

23 Veseérintettség típusai sarcoidosisban hypercalciuria (20-50%, hypercalcaemia 5-10%) –köv.:vesekő (2-14% első tünet!), haematuria, pyuria polyuria (diff.dg. centr. sarcoid, diab. insip.!) nephrocalcinosis  CVE/ESRD tubulointerstit. nephritis hist.elt.: (20%, klin. jelentős ritkább) –granulomával –uveitissel (TINU?), eosinophilekkel (Churg-Strauss?) obstructiv uropathia ritka –retroperit. nycs. , fibrosis, vesekő, ureter obstr. glomerulonephritisek: –ritka, összefüggés bizonytalan (membranas, IgA, FSGS) renalis artéria granulomas vasculitis: hypertonia (igen ritka) vesetranszplantáció után graftban visszatérés

24 sarcoidosisSjögren syndroma SLEChurg-Strauss Wegener gran. TINU szemtünetekuveitiskeratoconj. episcleritisuveitis bőrtünetekeryth. nod.vasculitispillangó eryth.vasculitis0 arthralgia++++0 neuropathia+++mononeuritis0 felső légutakköhögés 0sinusitis0 tüdőérintettségBHL, retic- nodularis fibrosisinfiltr.asthma, infiltr.0 nyirokcsomó+parotitis+00 laboreltérésseCa, ACEaSSA/aSSBC3, aDNAeo, ANCAIgG, Hb vesetünetu-Ca, vesekő nephrocalc. K↓, acidosis nephrocalc. K↓, acidosisproteinuriapyuria granuloma+-/+0+ Differenciál diagnosztika: immunjellegű interstitialis nephritisek

25 Sarcoidosis diagnózisa Biopsia: mindig, kivéve Löfgren sy –legkönnyebben elérhető érintett szerv (nycs, bőr, conj., könnymirigy) erythema nodosum nem jó! (panniculitis) –szüks.e. transzbronch. (EBUS?), MSC, máj, vese –PET 18F-FDG?: érintett szervek kijelölése (metastasisban is poz!) –vesebiopsia indokolt lehet igazolt sarcoidosisban (egyéb ok!) –hisztol.: el nem sajtosodó granuloma, festés tbc/gomba Egyéb ismerten granulomatosis kizárása –gyógyszer ind., berylliosis, keményfém, egyéb munkah. ártalom –tbc, atipusos mycobakt., brucella, gomba, histoplasma –Wegener, Churg-Straus, lymphoma, CVID Labor: –CRP aktivitást jelzi, követésben jó –seCa, uCa mindenkinél nézni –IgG,A,M: mindenkinél nézni (magas vagy hiányzó!) –ALP: májérintettséget jelezheti! –serum ACE szint: 60% poz. (10% álpoz.) nem jav.

26 Hypercalcaemia-hypercalciuria granulomatosisban Kórlépek –leggyakrabban sarcoidosis, ritkábban tbc (Ca-Dvit. status!) –közl.: silicon, coccidiomyc., berylliosis, histopl, histiocyt, Wegener Ok: –Akt. macrophag fok. calcitriol képzés (feed-back nem műk., IF-g.?) anephriás sarcoidosisos beteg is észlelhető betegből izolált macrophagokban fok. 1alfaOH-ase mRNS Ugyanezekben in vitro calcidiol-calcitriol konverzió –Fok. PTHrP képzés? Kezelés –Ca, D vit, napfény, oxalat, thiazid megvonás –10-30mg steroid –ha steroid kontr.: bisphosphonat, ketoconazol (P450 gátlás)

27 Tünetmentes sarcoidosis diab.NP-ban T.I. 58é ffi Anamnézis: dohányzás, 25é hypertonia, 10 é diab. mell., ISZB, card. decomp., 6é ko. csipőprotézis, 5é hypertriglyc. pacreatitis-lipid aferesis, 2 é carotis műtét, 1 é nephrol. mikroalb febr.: fejfájás miatt neurol., szemészet, koponya CT: neg. Mrtg:j.o. hilus tömöttebb, felső mediast. szélesebb Pulm.: Tu pulm.? CT: hilaris és mediast. nycs.-ok, max. 1,7cm hasi, pm UH: steatosis hep., egyébként neg. labor: glu:15, CRP:3,3, Scr:91, tCa:2,33 brochoscopia: nyh gyulladt, duzzadt, laza szerk., vérzékeny mediastinosc.: granulomatosus lymphadenitis, sarcoidosis pulm. jav.: 32mg steroid indítása folyosói találkozás, véleménykérés Status: Ts:102kg, Tm:170cm, Hk:123cm, gy: Portiron, Isoptin, Talliton, Aspirin, insulin, Meforal, Atorva 2012.febr.: mrtg: változatlanul kissé tömettebb j.hilus, pmentes

28

29 Renalis sarcoidosis kezelése Bázis terápia: steroid (kezdő: 0,5-1 mg/tstg) –komplett, részl. remissio: betegek 65-75% –hypercalcaemia jelenlétével korrelál a teljes remissio –hatástalan: ha szövettanban fibrosis >50% Relapsus fellépés: gyors steroid csökkentéskor –steroid csökkentés, ha már nincs aktivitás (uCa, ALP, CRP!) –10-15mg steroid fenntartó, 1év hosszú kezelés nem biztos hogy elég –steroid mellékhatások csökkentésére korán kiegészítő kezelés Hatástalan steroid (v. nem tolerált) –leginkább Imuran, methotrexat (cave! ha eGFR<30ml/p) –hatástalan: cyclophosphamid, TNF-antag.

30


Letölteni ppt "Sarcoidosis és a vese esetbemutatásokkal Debreceni Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika NephrologiaiTanszék, Debrecen Debreceni Egyetem I. sz. Belgyógyászati."

Hasonló előadás


Google Hirdetések