Uraemiás neuropathia és az idegbántalom jellegzetességei

Az előadások a következő témára: "Uraemiás neuropathia és az idegbántalom jellegzetességei"— Előadás másolata:

1 Uraemiás neuropathia és az idegbántalom jellegzetességei
krónikus vesebetegségekben Dr. Molnár Gergő Attila egyetemi tanársegéd Pécsi Tudományegyetem,  II. sz. Belklinika és Nephrológiai Centrum, Pécs

2 Uraemiás neuropathia és az idegbántalom jellegzetességei krónikus vesebetegségekben
Dr. Molnár Gergő Attila Prof. Dr. Wittmann István Pécsi Tudományegyetem KK II.sz. Belgyógyászati Klinika és NC DNN 2013.

3 Krónikus vesebetegség (CKD) és idegrendszer
Közp. idegrendszeri (KIR) hatások: Uraemiás encephalopathia Uraemiás myelopathia Dialysis-encephalopathia Disequilibrium-syndroma Perif. idegrendszer: Uraemiás polyneuropathia Egyéb neuropathiák

4 Prevalencia Pontos prevalencia? Uraemiában Dializált 20-30%1 15-85%2
60-80%3 Dializált 70%1 50-70%4 60-100%5 1: Valikovics 2004 2: K-DOQI 3: Tilki 2009 4: Padberg 2008 5: Krishnan 2009

5 Uraemiás neuropathia Subacut sensoros neuropathia (NeuP) Küszöb:
Primer axondegeneratio Secunder demyelinisatio Küszöb: Nincs! 8-20 ml/min GFR esetén: betegek 50%-ban!

6 Kiváltó tényezők Kp. mólsúlyú toxinok Hiányállapotok:
Nem teljesen dializálható Transzplantációval eliminálható Direkt Na/K-ATPáz gátlás? Hiányállapotok: B-vitaminhiány Biotinhiány….

7 Kiváltó tényezők: B-vitaminhiány
Thiamin: Javasolt bevitel: 1 mg/24h Napi veszteség HD mellett: 4 mg/24h Teljes thiamin pool: kb. 40 mg Berger et al: Am J Clin Nutr 2004;80:410–6.

8 Kiváltó tényezők: hyperkalaemia szerepe
Idegi ingerelhetőség ↓ Már enyhe hyperkalaemiában is Dialíziskezelés hatására akutan javul Krónikus depolarizáció → Na/Ca cseretransz-porter ↑ → Ca-toxicitás

9 Mononeuritis vagy multiplex mononeuritis
Csak egy v. néhány ideg Csak az innervált területen Ált. végtagok Ált. egyoldali

10 Mononeuritis vagy multiplex mononeuritis
Sérüléses: Cachexia Trauma, műtéti fektetés Ischaemiás: AV-fistula miatt → steal-sy. → vasa nervorum hypoperfusio Műtét után akár azonnal v. hónapok alatt Egyoldali Mély, égő fájdalom

11 Mononeuritis vagy multiplex mononeuritis
Idegkompresszió (alagút sy-k): Carpal tunnel → n. medianus Cubitalis v. ulnaris tunnel → n. ulnaris Tarsal tunnel → n. peroneus Β2-mikroglobulin↑ Dialysis mellett Hypothyreosis, köszvény, reum. arthr.

12 Speciális neuropathiák
Nem maga a veseelégtelenség okozza Közös ok vesebetegség neuropathia

13 Speciális neuropathiák
Vasculitis pl. PAN SLE Amyloidosis Cryoglobulinaemia Hepatopathia Toxinok Kemotherápia Diabetes mellitus Myeloma multiplex Wilson-kór Von-Hippel-Lindau Fábry-kór

14 Klinikum Lokalizációtól, típustól függ Sensoros NP:
Legkorábban paraesthesia, zsibbadás Mélyérzés zavara Fájdalom Ált. distal → proximal Kesztyű/harisnya Ritkán fulmináns

15 Klinikum Motoros NP: Ha motoros >> sensoros: Ritkább Később
Hyporeflexia, areflexia, paresis, atrophia, görcsök, „restless legs sy.”, ataxia Ha motoros >> sensoros: ált. membranosus GN Gullain-Barré-szerű demyelinisatio

16 Klinikum Autonom NP: Betegek 60-70%-ában
HD alatti hypotensio orthostaticus hypot. ED szívritmuszavar, hirtelen halál! Gyakran főleg parasymp. NP → száraz bőr, hólyagürülési zavar, bélmotil. zavar Alsó végtagi fekély (kevert etiol.)

17 Diagnózis Panaszok Fizikális vizsg.: Tájék. neurol. vizsg.: Atrophia
Diagnózis Panaszok Fizikális vizsg.: Atrophia Fekély Száraz bőr Shellong-teszt poz. Tájék. neurol. vizsg.: Hangvilla-teszt Reflexcsökkenés Hypaesthesia Hypalgesia

18 Diagnózis ENG: EMG: Standard reflextesztek (Ewing) Neurotest
Inkább alsó végtagon EMG: Csak előrehaladott fázisban Standard reflextesztek (Ewing) Neurotest Neurometer Szövettan (idegbiopszia)

19 Differenciál diagnosztika
Diabeteses NeuP: Nehéz elkülöníteni Gyakran együtt ESRD betegek 30-50%-a diabeteses is Gyakoribb autonóm NeuP DM és CKD együtt: Korábban NeuP Súlyosabb NeuP

20 Differenciál diagnosztika
Más, szekunder NeuP és szekunder CKD: Klinikai gyanú esetén Gyors progresszió esetén Myeloma: We, összfeh, alb, elfo… SLE: We, autoantitestek… Hepatikus: májfunkció…. Vasculitis: We, CRP, ANCA, hepatitis szerológia, cryoglobulin…. Amyloid: gingiva biopszia…

21 Differenciál diagnosztika
Mono- vs. polyNeuP: Egyoldali? Egy adott idegnek megfelelő terület? AV-fistula van? HD alatt erősödik?

22 Differenciál diagnosztika
Uraemiás myopathia: Ált. proximális izomgyengeség CK normális Negatív EMG Myopathia vs. NeuP: Lokalizáció: proximalis vs. distalis

23 Speciális kórképek: Végtagi fekélyek
Neuropathiás Uraemiás Diabeteses Talpi, ízületek feletti Vaszkuláris Artériás Sarok, lábszár elülső felszíne Atherosclerosis Calcifilaxis Vénás Ált. belboka

24 Összefoglalás Nem csak uraemiában Nem csak polyneuropathia lehet!
Aluldiagnosztizált Alulkezelt