Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Dr. Lázár Norbert klinikai szakorvos Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Dr. Lázár Norbert klinikai szakorvos Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis."— Előadás másolata:

1 Dr. Lázár Norbert klinikai szakorvos Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis transzplantált vesében

2 Etiopathogenesis Recurráló FSGS (primaer) Recurráló FSGS (primaer) De novo FSGS (secundaer) De novo FSGS (secundaer)

3 A FSGS interpretációs nehézségei graftvesében: Recipiens renalis alapbetegsége gyakran ismeretlen Recipiens renalis alapbetegsége gyakran ismeretlen Csak szignifikáns graftdysfunctio esetén végzünk biopsziát Csak szignifikáns graftdysfunctio esetén végzünk biopsziát BIS,ACEI:módosítják a képet BIS,ACEI:módosítják a képet

4 Recurráló FSGS A recurráló GP-ák között a leggyakoribb A recurráló GP-ák között a leggyakoribb Első graftban (10-50%) Első graftban (10-50%) Második graftban 80% Második graftban 80% Késői GD oka kb.2%-ban Késői GD oka kb.2%-ban Typusos tünetek és morphologia Felnőttekben:7,5 hó, gyermekekben 2.hét vagy azonnali Typusos tünetek és morphologia Felnőttekben:7,5 hó, gyermekekben 2.hét vagy azonnali

5 Recurráló FSGS „risk” faktorai: Eredeti betegség rapid progressiója Eredeti betegség rapid progressiója Mesangialis hypercellularitás Mesangialis hypercellularitás Praeadolescens kor Praeadolescens kor Ha 3 éven belül CRF alakult ki Ha 3 éven belül CRF alakult ki „living related donor” „living related donor” Sec.FSGS és familiaris FSGS nem recurrál! Sec.FSGS és familiaris FSGS nem recurrál!

6 De novo FSGS Gyermekvesével transzplatált felnőttekben(Woolley and Rosenberg Am.J.Med.84: ) v.s.Hyperfiltratio Gyermekvesével transzplatált felnőttekben(Woolley and Rosenberg Am.J.Med.84: ) v.s.Hyperfiltratio Hosszan túlélő graftokban (CANP,CNI,ONP,RefluxNP,infectio,hypertonia, vasoocclusiv betegségek, obesitás, hegesedő FPGN, oligonephronia) sec.FSGS alakulhat ki. Hosszan túlélő graftokban (CANP,CNI,ONP,RefluxNP,infectio,hypertonia, vasoocclusiv betegségek, obesitás, hegesedő FPGN, oligonephronia) sec.FSGS alakulhat ki. „Collapsing” variáns (HIV –neg.) ismeretlen ok „Collapsing” variáns (HIV –neg.) ismeretlen ok

7 KLINIKUM Proteinuria(non-selective /SI=CIgG/Calbumin/) Proteinuria(non-selective /SI=CIgG/Calbumin/) Nephrosis-syndroma Nephrosis-syndroma Microhaematuria Microhaematuria Hypertonia Hypertonia Hyperlipidaemia(atherogen lipidek) Hyperlipidaemia(atherogen lipidek) Hypostenuria, GU, AAU, PHU Hypostenuria, GU, AAU, PHU Graftfunctio sokáig megtartott maradhat Graftfunctio sokáig megtartott maradhat Hypocomplementaemia ritka Hypocomplementaemia ritka

8 PATHOLOGIA 1-2hét PC villosus hypertophiája, „foam cells” 1-2hét PC villosus hypertophiája, „foam cells” 3-4hét PC”effacement”+proliferatio 3-4hét PC”effacement”+proliferatio 2.hónapban segmentalis hegek 2.hónapban segmentalis hegek FM: Juxtamedullaris, focalis-segmentalis proliferativ,adhaesiv,obliterativ,regressiv jelenségek,Collagen-III, CIN FM: Juxtamedullaris, focalis-segmentalis proliferativ,adhaesiv,obliterativ,regressiv jelenségek,Collagen-III, CIN IH/IF:negativ vagy IgM C3(ritkán IgG, fibrinogen, C1q, C4+) IH/IF:negativ vagy IgM C3(ritkán IgG, fibrinogen, C1q, C4+) TEM: Valamennyi glomerulusban diffuz podocyta lábnyúlvány elváltozás + focalis laesio TEM: Valamennyi glomerulusban diffuz podocyta lábnyúlvány elváltozás + focalis laesio

9 FSGS pathomorphologiai variánsai: NOS (typusos lefolyás) NOS (typusos lefolyás) Glomerular „tip lesion” (kedvezőbb prognosis?) Glomerular „tip lesion” (kedvezőbb prognosis?) Perihylaris laesio (sec. FSGS –re jellemző) Perihylaris laesio (sec. FSGS –re jellemző) „Collapsing” variáns (Tx után De novo) Transpl.Vol.65, ,no.9.May 15,1998 „Collapsing” variáns (Tx után De novo) Transpl.Vol.65, ,no.9.May 15,1998

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19 DIFFERENTIAL DIAGNOSIS FPGNFSGS PU/NSenyhe/ritkasúlysos/gyakori HaematuriaGyakoriritka GFR csökkenés Ritkagyakori GlomerulusokProlif.necrosisHyalin,sclerosis TISépCIN Spontán remissio GyakoriRitka PCFPF (EM) NincsVan

20 ESETISMERTETÉS Igazolt primaer FSGS- CRF,hyperonia, anaemia Igazolt primaer FSGS- CRF,hyperonia, anaemia 2002 aug. Tx(1) (17 éves nő) 2002 aug. Tx(1) (17 éves nő) 2002 nov. GET (sepsis) 2002 nov. GET (sepsis) 2003 jan. BLNT +HD 2003 jan. BLNT +HD (19 éves) F- ATG ind. BIS:FK,MMF,S (19 éves) F- ATG ind. BIS:FK,MMF,S 6.p.op. nap PU:15g/24h 6.p.op. nap PU:15g/24h GB:Recurráló FSGS korai st., Proteincseppes dystrophia, TI:ép GB:Recurráló FSGS korai st., Proteincseppes dystrophia, TI:ép Th:3x1g steroid, 11 PF Th:3x1g steroid, 11 PF Emissio (Emelt BIS+ACEI) (PU: 2g/24h, creat:77umol/l Emissio (Emelt BIS+ACEI) (PU: 2g/24h, creat:77umol/l : PU:1g/24h,creat:77umol/l : PU:1g/24h,creat:77umol/l

21 MEGBESZÉLÉS-I. A primaer recurráló és a „de novo” secundaer FSGS elkülönitése alapvetően fontos és nem mindig egyszerű A primaer recurráló és a „de novo” secundaer FSGS elkülönitése alapvetően fontos és nem mindig egyszerű Recurráló FSGS esetén a diagnosis „sine qua non”-ja a non- selectiv PU hypalbuminaemiával és az összes glomerulust érintő podocyta lábnyúlványvesztés (EM-vizsgálat) Diff: dg: MCNP, ha nincs focalis laesio Recurráló FSGS esetén a diagnosis „sine qua non”-ja a non- selectiv PU hypalbuminaemiával és az összes glomerulust érintő podocyta lábnyúlványvesztés (EM-vizsgálat) Diff: dg: MCNP, ha nincs focalis laesio Non selectiv proteinuria ill. NS esetén incomplet pathomorphologiai kép mellett is agressiv th-át kezdünk Non selectiv proteinuria ill. NS esetén incomplet pathomorphologiai kép mellett is agressiv th-át kezdünk

22 MEGBESZÉLÉS-II. Secundaer FSGS –ben steroid, cytostaticus kezelés ill. plasmaferesis indokolatlan Secundaer FSGS –ben steroid, cytostaticus kezelés ill. plasmaferesis indokolatlan Az FSGS histologiai variánsainak verifikálása a transzplantált vesében „erőltetett”, de prognosticai értéke lehet Az FSGS histologiai variánsainak verifikálása a transzplantált vesében „erőltetett”, de prognosticai értéke lehet Igazolt recurráló FSGS-t követően az újabb Tx egyedi elbirálást igényel Igazolt recurráló FSGS-t követően az újabb Tx egyedi elbirálást igényel

23 Megbeszélés-III. Azoknál a betegeknél akiknél az FSGS visszatérésének kockázata fokozott, nem javasolt az élődonoros transzplantáció. Azoknál a betegeknél akiknél az FSGS visszatérésének kockázata fokozott, nem javasolt az élődonoros transzplantáció. Recurráló FSGS után cadaver donorból történő vesetranszplantációnak nincs abszolút ellenjavallata, mivel valószínű, de nem törvényszerű az alapbetegség visszatérése Recurráló FSGS után cadaver donorból történő vesetranszplantációnak nincs abszolút ellenjavallata, mivel valószínű, de nem törvényszerű az alapbetegség visszatérése BLNT, GET, módosított BIS, praeoperativ plazmaferezis preventiv lehet BLNT, GET, módosított BIS, praeoperativ plazmaferezis preventiv lehet


Letölteni ppt "Dr. Lázár Norbert klinikai szakorvos Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis."

Hasonló előadás


Google Hirdetések