Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Dr. Degrell Péter egyetemi adjunktus PTE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Dr. Degrell Péter egyetemi adjunktus PTE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis."— Előadás másolata:

1 Dr. Degrell Péter egyetemi adjunktus PTE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis familiaris előfordulása

2 L.A. 26 éves nő augusztus –Hajhullás –Mko. csípő, térd, kéz kisizületi fájdalom –proteinuria (1g/d) –visszatérő makroszkópos haematuria –hypertonia –ANA: 30,3 IU/l (<30) –C3: 0,86 g/l (0,9-1,8) Édesapja vesepótló kezelésre szorult → vesebiopsia (2006. jan.)

3 S.B. 19 éves nő 1992-től visszatérő makroszkópos haematuria Gyermekgyógyászaton gondozták – 2000-ig 2006-ban fejfájás, hypertonia miatt kezdték vizsgálni: –Proteinuria: ~ 5 g/l –Se-albumin: 31 g/l –Triglicerid: 2,0 mmol/l, koleszterin: 6,5 mmol/l → vesebiopsia (2006)

4 Cs.E. 49 éves nő terhesség alatt proteinuria és haematuria, ami szülés után is megmaradt vesebiopsia más intézetben: terhességi nephropathia (EM nem történt) toxaemiás terhesség (proteinuria, ödéma, hypertonia) uterus exstirpatio óta nephrologiai gondozás növekvő proteinuria miatt → ismét vesebiopsia (2006) Egy nővére szintén proteinuriás, más intézetben vesebiopsián átesett, eredmény nem ismert.

5 Vese biopszia Immunfluorescencia IgA, IgG, IgM, C3, C4, C1q, fibrinogén, albumin, kappa, lambda, (DAKO): negatív

6 Focalis segmentalis glomerulosclerosis=FSGS

7 1978 vesebiopszia: nephropathia gravidárum 2006 vesebiopszia: Focalis segmentalis glomerulosclerosis=FSGS ??

8 Testvérének ismert vesebetegsége van, vesebiopszia történt évekkel ezelőtt más Intézetben. Dg: ? Diff. dg: Familiáris FSGS?! De még ezelőtt…

9

10 EM diagnosis: ALPORT szindroma

11 További tünetek keresése L.A. 26 éves nő: –percepciós halláscsökkenés –myopia S.B. 19 éves nő: –? Cs.E. 49 éves nő: –percepciós halláscsökkenés

12 Cs.E. 49 éves nő családfája

13 L.A. 26 éves nő családfája

14 S.B. 19 éves nő családfája

15 D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC.D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal.Am J Kidney Dis Feb;43(2):368-

16 D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC.D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal.Am J Kidney Dis Feb;43(2):368-

17 D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC.D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal.Am J Kidney Dis Feb;43(2):368-

18 D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC.D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal.Am J Kidney Dis Feb;43(2):368-

19 D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC.D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal.Am J Kidney Dis Feb;43(2):368-

20 D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC.D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal.Am J Kidney Dis Feb;43(2):368-

21 D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC.D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal.Am J Kidney Dis Feb;43(2):368-

22 D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC.D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal.Am J Kidney Dis Feb;43(2):368-

23 Visnyei Tünde Stein Anikó Prof. Seress László és mtársai Kp. EM Labor. Dr. Szukop Ágota Dr. Havasi Anett


Letölteni ppt "Dr. Degrell Péter egyetemi adjunktus PTE ÁOK II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs Esettanulmány Focalis segmentalis glomerulosclerosis."

Hasonló előadás


Google Hirdetések