Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Amyloidosis a nephrosison túl Esetbemutatás Dr. Trinn Csilla 1 1 1 Debreceni Egyetem Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Amyloidosis a nephrosison túl Esetbemutatás Dr. Trinn Csilla 1 1 1 Debreceni Egyetem Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai."— Előadás másolata:

1 Amyloidosis a nephrosison túl Esetbemutatás Dr. Trinn Csilla Debreceni Egyetem Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai Tanszék, Debrecen 2 2 Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Pathológiai Osztály, Miskolc Dr. Pucsok Klára 1 docens egyetemi docens Dr. Kovács Judit 2 osztályvezető főorvos szakorvos jelölt

2 M.É. szül.: : - a bal lábszáron több tenyérnyi, atrophiás beszűrt, barnás-livid, fájdalmas plakk 1999: - bőrgyógyászati kezelések 2001: biopszia: atrophiás dermatitis, microangiopathia, congo: neg 2002: góckutatás jobb bordaiv alatti görcsök belgyógyászati vizsgálat, hasi UH, HIDA: neg, CRP: : biopszia: congo:pos., kettőstörés polarizált fényben amyloid AA? : 8-10 éve epegörcsök hasi UH: cholelithiasis, CRP: 5,94 cholecystectomia: cholecystitis chr. med. grad., congo: neg : a lábon csak a bőrelváltozás kontúrja látszik.

3 M. A.-né, szül.: : bőrpír az emlő felett. Biopszia: erekben amyloid Panaszok: gyengeség, fulladás, hasmenés, étvágytalanság St: macroglossia, nagyobb göbös pajzsmirigy hepatomegalia visszatérő mellkasi folyadékgyülem Mellkasfelv: fibroreticularis, fibronodularis gócok Hasi UH: durva szerkezetű pancreas és máj, vesék: reflexdús parenchyma Pm. UH: megnagyobbodott, durva szerkezetű, cysták, göbök Sziv UH: EF:57%-47%, súlyos BKH, mm relaxatios zavar ENG: polyneuropathia Laboratóriumi leletek: Hgb:101 CRP:5 se. creatinin: 107, GFR:1,05 se. fehérje: 50 se. albumin: 18 Paraprotein: neg Vizelet: fe:6,8 g/l nem selectiv glomerularis  könnyűlánc: mg/l Csontvelő: %-s plasmasejtszaporulat

4 Vesebiopszia Fénymikroszkópia: glomerulusok: homogén sejtszegény eosinophyl anyag felhalmozódása a GBM-ben és a mesangiumban tubulusok: sorvadtak interstitium: heges erek:egyenletes lumenszűkület

5 Vesebiopszia FM: congo festés: egyenletes congophylia a glomerulusban és az érben

6 Vesebiopszia Polarizált fényben congoval festett metszet: glomerulusban, érben kettősen törő anyag Amyloidosis Bőrbiopszia: érben amyloid

7 Therapia - kórlefolyás Melphalan Prednisolon hgb:113 se. creat:167 se. fe:58 alb:38 Vizelet:fe:5,5g/nap se. paraprotein: neg vizelet immunfixatio: LC:61,7mg/l se. creat: se. creat: 430 perforált appendix HD kezelés hypotonia éves túlélé s Sectios lelet: vese: glomerulusok és erek pajzsmirigy myocardium rectum: erek és az izomrostok máj: periportalis erek tüdő: tüdőparenchyma, erek nyelv: az izomrostok között, erekben Amyloid lerakódás generalizáltan

8 B. F. szül.: : fejfájás, izomgörcsök lábfájdalom, zsibbadás RR:170/120 H.impact: 314 Hasi UH: mérs. nagyobb máj, kisebb vesék Sziv UH: EF:50 %, BKH, 17-16mm ENG: súlyos polyneuropathia Laboratóriumi leletek: We: 60 mm/ó hgb: 161 se. creatinin: 165 se. fehérje: 43 se. albumin: 18 Vizelet: fehérje: 6,8 g/nap immunfixatio: :168mg/l Csontvelő: plasmasejtszaporulat nincs

9 Vesebiopszia FM: 2 glomerulus GBM megvastagodott jelentős mesangiális matrix felszaporodás

10 Szövettan Elektronmikroszkópia: Diffusan fibrilláris anyag depositiója a GBM-ben, mesangiumban

11 Therapia - kórlefolyás steroid + cyclophosphamid részleges remisszio - persistáló nephrosis syndroma : hgb:117 se.creat:185 se.fe:49 se.alb:21,  2,87g/l proteinuria:4,3g/nap, immunfixatio:  168,4mg/l : se. creat.:510, súlyos polyneuropathias tünetek hasi UH: kisebb vesék : haemodialysis, magas RR : hgb:96 se. creat: 897 se fe:61, se alb: 31, : 1,36g/l

12 Kórlefolyás II Cadaver vese transplantatio hgb:102 se. creat:123 vizelet: fe:neg hgb:123 se. creat:82 se. alb: 32 vizelet:neg se. creat: 483 se. fe: 43 se. alb:23, :7,2g/l proteinuria: 4 g/nap,  LC:432 mg/l vesebiopszia: amyloidosis Sectios lelet: kiégett csontvelő vese, máj, szív, mellékvese amyloidosis.

13 Transplantált vese szövettana Homogén eosinophyl massza a mesangiumban, megvastagodott GBM-ben

14 B. Gy.-né, szül.: : habos vizelet nagy, göbös struma, hyperfunctio : strumectomia - amyloid rectum, gyomor biopszia: neg máj: subsinusoidalis κ LC Hasi UH: máj: jelentősen megnagyobbodott, echogenitása fokozott lép: 13 cm, homogen vese: mm, P:25 mm densebb Gastroscopia: pangastritis erosiva amyloid depositio ENG: polyneuropathia Laboratóriumi leletek: AP: GGT: se. creatinin: se. fehérje: 47 se. albumin: 21 paraprotein: neg Vizelet: 8 g/nap nem selectiv glom. proteinuria

15 Vesebiopszia: amyloidosis EM: noduláris eosinophyl PAS pos. anyag a glomerulusokban és az erekben, congophyl, polarisatios fényben kettőstörést mutat FM: félvékony metszet obliterált capilláris lumenek, noduláris jellegű depositio a mesangiumban és a GBM mentén

16 Vesebiopszia: EM Noduláris jelleggel, nagytömegű, fibrilláris anyag lerakódása a GBM subendothelialis oldalán Rövid szakaszon felismerhető GBM, podocyta állábak Elzáródott kapilláris kacsok

17 Vesebiopszia: EM Subendothelialisan fibrilláris anyag lerakódása, vastag GBM A subendothelialis fibrilláris depositio amyloidnak felel meg

18 Gastroscopia : ventralis, antralis, duodenalis erosiok, a gyomor felső harmadában kemény, rizsszemnyi, vérzékeny bedomborodások, Javaslat: gastrektomia Szövettan: Felszines erosiok, gócokban atrophiás mirigyek, lobos tunika propria, az interstitiumban az erekben congo positiv depositum, mely bizonytalan kettőstörést ad : amyloid nem igazolható „ „

19 Therapia - kórlefolyás mg Cytoxan i.v. majd 2x25 mg Cytoxan p.o. Persistalo nephrosis syndroma Gyomorfájdalom, ismétlődő gyomorvérzések : se. creatinin: 360 hgb.:106 AP : 2099 GGT:1595 Haemodialysis : pneumonia Sectio: generalisalt amyloidosis AL: vese, mellékvese, máj. lép, csontvelő, gyomor sziv, tüdő: negativ

20 M. J. szül.: : láz, hőemelkedés, szédülés, fázékonyság fogyás, gyomorfájdalom, hányinger mellkas rtg.: karéjozott hilus hasi UH: norm. máj és vese mellkas CT: mediastinalis és hilaris lymphadenopathia conflualo nyirokcsomó szövettan: amyloidosis Echocardiographia: mm, EF:60% EKG: low voltage RR:100/70, 90/ : bal vesében 3,9 cm-s térfoglalás - nephrektomia: cc. renocellulare invasivum ENG: polyneuropathia : hypotonia, keringési és légzési elégtelenség Laboratoriumi leletek: Hgb: 129 CRP: 7 se. creatinin: : κ 4,3 g/l : se.creatinin.: 116 Na:135 K:5,5 ACTH: 52,6 norm Vizelet: microalb. paraprotein:neg Csontvelő: MGUS 4 % plasmasejt

21 Gastroscopia anaemiás nyh., pylorus felett polypoid képlet. Congo:neg sérülékeny nyálkahártya, polypoid redők a pylorus előtt, vörös foltok szövettan: congophylia - amyloid sérülékeny nyh., ulcusszerű hámhiány - amyloidosis duodeni

22 Összegezve I. az amyloidosis igen változatos klinikai tüneteket okozhat bőr, nyelv, nyirokcsomó, tüdő, sziv, máj, vese, mellékvese, lép, gyomor-, bélrendszer, perifériás idegek, verejtékmirigyek analogiák többszerv érintettség valamilyen erekben kialakuló depositio miatt GL3 depositio: Fábry kór cryoglobulin lerakódás

23 Összegezve II. a diagnosis teammunka – mindig a klinikum számit laboratorium – érzékenyebb tesztek: immunfixatio, nephelometria gastroenterologus – gyakorlott vizsgáló - mintavétel pathologus: congo positivitás, kettőstörés, AA, AL amyloid nephrologus cardiologus….. kezelés: mit kezelünk? kit kezelünk? mivel kezeljük? haematologus therapiás hatás: haematologiai remisszio szerv-functiobeli Kinek a betege? Amyloidosis központ

24 B. L. (szül.:1952.)  Hepatitis A infectio  DEOEC II. Belklinika 3 hónapja terhelésre fullad, lába dagad, nycturias RR max.: 150/100 Hgmm Hasi UH: tágabb v. cava inf. és v. hepatica ágak Mellkas rtg: pangásos hilusok, fokozott bronchovasc. rajzolat, 2-3 ujjnyi mellkasi folyadék, minden irányban mérs. megnagyobbodott szív Labor: Na:140, K:4.3, Cl:100, glu:6.7, tbil:28, kbil:7.0, kolinest:6.13, INR:1.19, APTI:33.4, norm. pajzsmirigyfunkció, vizelet ül+ált: negatív ABPM: jelentős tensiokiugrás nincs, Holter: SVES, VES

25 Echocardiographia  Aorta gyök 32 mm; Az aorta billentyű: ép.  A bal pitvar: 38 mm.  A mitrális billentyű: vaskosabb, mixomatózusan degeneráltabb.  A bal kamra: mm.  A septum és a hátsó fal: mm, cc. bal kamra hypertrophia  Enyhe diffúz bal kamrai hypokinesis. EF: 45%.  A bal kamra lateralis fala mellett 5 mm, a j. kamra rekeszi felszínén 2-3 mm fibrines pericard. folyadék.  TI I fokú, syst. jk. nyomás Hgmm. MI I fokú.  Mitr. E/A=0.9/0.3 DT 147 msec restrictiv functió zavar

26 – 06.  Rendszeres kardiológiai kontroll  Th.: bisoprolol, perindopril, indapamid, furosemid, amilorid, HCT, spironolakton, kálium  Terhelhetősége javult, lába dagad, RR alacsony  Szív UH: EF:56-65%  : Mellkas CT: Ascites, Hydrothorax; tumormarkerek negatívak  Tüdőgyógyászat: mellkascsapolás, 400 ml transsudatum, malignitas nincs  Kardiologia Klinika: alszárödéma, ascites, hydrothorax

27 Kardiologia  Súlyos kis- és nagyvérköri decompensatio  Na: 127–144 mmol/l, K: 3.7–5.0 mmol/l, urea: 12.9–29.4 mmol/l, Kreat: 133–189 μmol/l, HS: 504–707 μmol/l, CRP: 1.15 mg/l, vizelet: negatív  PTH:3.16 pmol/l, sTSH:1.144 mU/l, kortizol: 383 nmol/l, ACTH: 28 ng/l, ald.állva:1253 pmol/l, ald.fekve: 1125 pmol/l  Mellkas rtg: mko. folyadék → 1400 ml lebocsájtás  A. renalis color – Doppler: stenosis nincs  Szív UH: BKH (18 mm), EF:55%, v. pulmonalisban jelentős syst. reverz flow, 18 mm-es pericard. folyadék  Hypotonia miatt béta-blokkoló csökkentése, ACEI, indapamid elhagyása  14.5 kg-mal csökken a súlya

28 Rectum biopsia – Amyloidosis? Colitis chr. nonspecifica min. grad. DEOEC Pathologiai Intézet

29 Rectum – Kongó festés DEOEC Pathologiai Intézet Kongó festéssel amyloid depositio nem igazolható.

30 –  Generalizált oedema miatt kombinált iv. és per os diureticus kezelés, többszöri ascites és mellkas punctio  Hyponatraemia, GFR: ml/min, EF: 40-50%, Septum-HF:19-19 mm  Schwan-Ganz katéterrel invazív mérések: kétszeres perif. vasc. rezisztencia, norm. pulm. wedge nyomás, alacsony stroke volumen és cardiac output → dihydralazin, ISMN, ramipril, doxazosin → hypotonia  Nem reagáló oedema miatt hemofiltráció - DEOEC I. Belklinika  Cimino fistula készült

31 – 04.  HD kezelés során hypotonia, keringésösszeomlás, asystolia → sikeres újraélesztés, majd ITO-s kezelés  Ismételt ascites- és mellkaspunctio (tenyésztések negatívak), HF-s kezelések  Fábry kór?: α – galactosidase szint norm.  Kreat: μmol/l, g proteinuria, micr. haematuria, CRP: mg/l  Hypotonia, romló tudatállapot → gépi lélegeztetés, nagydózisú katecholaminok  Kamrafibrilláció → asystolia → sikertelen újraélesztés

32 Hypertrophias cardiomyopathia I. DEOEC Pathologiai Intézet

33 Hypertrophias cardiomyopathia II. DEOEC Pathologiai Intézet

34 Pangásos lép és máj DEOEC Pathologiai Intézet

35 Hasi aorta és a vesék DEOEC Pathologiai Intézet

36 Vese metszéslapja DEOEC Pathologiai Intézet

37 Szívizom – Kongó festés I. DEOEC Pathologiai Intézet

38 Szívizom – Kongó festés II. DEOEC Pathologiai Intézet

39 Máj - HE DEOEC Pathologiai Intézet

40 Vese – Kongó festés DEOEC Pathologiai Intézet

41 Pancreas – Kongó festés DEOEC Pathologiai Intézet

42 Generalizált amyloidosis Érintett szervek:  Szív  Máj  Vese  Pancreas  Csontvelő: plazmasejtszaporulat vagy monoclonalitas nem volt Amyloidosis típusa: AA

43 Megfontolni érdemes  A cardiomyopathia eredetét is mindig kutatni kell, ne nyugodjunk bele az ismeretlen etiológiába!  A negatív eredményű rectum biopsia nem zárja ki az amyloidosist!  Szövettani mintát venni onnan érdemes, ahol a legsúlyosabb szervi elégtelenséget észleljük!

44 Köszönöm a figyelmet!


Letölteni ppt "Amyloidosis a nephrosison túl Esetbemutatás Dr. Trinn Csilla 1 1 1 Debreceni Egyetem Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai."

Hasonló előadás


Google Hirdetések