Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Heveny veseelégtelenség Dr. Szabó Tamás egyetemi adjunktus DE OEC Gyermekklinika, Debrecen esetbemutatásokkal.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Heveny veseelégtelenség Dr. Szabó Tamás egyetemi adjunktus DE OEC Gyermekklinika, Debrecen esetbemutatásokkal."— Előadás másolata:

1 Heveny veseelégtelenség Dr. Szabó Tamás egyetemi adjunktus DE OEC Gyermekklinika, Debrecen esetbemutatásokkal

2 AKUT VESEELÉGTELENSÉG GYERMEKKORBAN Dr.Szabó Tamás Ph.D DE OEC Gyermekklinika Nephrológia

3 Gyermekkori akut veseelégtelenség - epidemiológia HUS 21 % GN 12,6 % ATN 23,3 % Intrisic ok 8,5 % Urologiai ok 3,3 % Postoperatív 6,8 % Sepsis 6,2 % Prerenális 4,5 % Egyéb 13,8 % Sűrgősségi esetek kb %-a praerenális eredetű! Intenzív osztályokon észlelt AVE okai (5 centrum adatai, EU és USA) Flynn J. et al Pediatr Nephrol (2002) Choice of dialysis modality for management of pediatric acute renal failure Gyermekkori akut veseelégtelenség okai ATN GN HUS sepsis

4 RIFLE (2004), Acute Dialysis Quality Initiative (ADQI)

5 Ischemia és/vagy toxikus ártalom Vasoconstrictorok Angiotensin II Endothelin Thromboxan Adenosin Leukotrienek PAF Vasodilatátorok PGI 2 EDNO  Vasoaktiv hormonok fiziológiás egyensúlya megbomlik  Persistáló medulláris hypoxia – tubuláris károsodás

6 AKUT VESEELÉGTELENSÉG PrerenálisRenálisPostrenális Vasculáris eredet Glomerulo- nephritis Tubuláris necrosis Interstitiális nephritis Ischemia Toxinok Pigmentek Prerenalis: nincs strukturális elváltozás, a kiváltó ok megszünte után a vesefunkció rendeződik Postrenalis: vizelet elfolyás akadályozott Renális: specifikus intrarenális patológia

7 Praerenális és renális VE elkülönitése PraerenálisRenális Vizelet vizsgálat Fajsúly Uosm (mOsm/kg) Una (mEq/L) FE NA (%) Ucr / Pcr Uun / Pun Uosm/Posm Hyalin cylinder >1020 >500 <20 <1 >40 >15 >1.5 Kóros ~1010 >300 >40 >2 <20 >10 <1.2 FE Na= Una/Pna x Pcr/Ucr x100

8 Vizelet vizsgálat jelentősége AVE-ben Kóros vizelet RBC, PU RBC casts Glomerulopathia Vasculitis, HUS Pyelonephritis Interstitiális nephritis ATIN ATN Myoglobinuria Hemoglobinuria WBC WBC casts Eosinophil sejtek RTE sejtek Pigment casts Crystalluria Húgysav Gyógyszerek Toxinok Tumor lysis sy. Normál vizelet Praerenális ok Postrenális ok

9 Praerenalis AVE okai Hypovolaemia Vérzés Gastrointestinális vesztés Hypoproteinaemia Égés Sóvesztő állapotok Osmotikus diuresis (DM) Diabetes insipidus Hypotensio Sepsis, shock DIC Pancreatitis, peritonitis Hypothermia Vérzés Cardialis insuff. Hepatorenalis sy. Prerenalis vagy funkcionális AVE a gyermekkori esetek kb. 60%-a!

10 AVE - Intrisic renalis okok Vasculáris eredet HUS, TTP Vese arteria thrombosis Vesevéna thrombosis Corticalis necrosis (Asphyxia neonet.) Glomeruláris betegségek APSGN SLE nephritis Henoch.Schonlein ANCA pos. GN Anti-GBM pos. GN RPGN Acut tubularis necrosis Hypoxiás insultus, sepsis Gyógyszerek (cytostatikum, antifungális) Pigmentek, tumor lysis sy. Toxinok Interstitialis nephritis Idiopathiás Gyógyszer indukált (antibiotikumok) Infectiók (PN) Atypusos kórokozók (mycoplasma fert.)

11 Prerenális eredet ? Fiz.vizsg. + laborok Cristalloid-kolloid infusio AVE (20-40 ml/kg 2-4 óra alatt) Vizhajtó kezelés (Furosemid 1-5 mg/kg +/- ismételt infúzió) Renális eredet? (postrenális eredet kizárása!) Konzervativ kezelés Nincs javulás! Dialysis indikáció? VESEPÓTLÓ KEZELÉS JAVULÁS Vizelet menny. (>1 ml/kg/óra) GFR Nincs javulás?

12 Akut veseelégtelenség újabb biomarkerei (renális „troponin”) RövidítésNévIndikátor KIM-1Kidney injury molecule-1Proxymal ischaemic injury NGALNeutrophil gelatinase –associated lipocalin Ischaemic/nephrotoxic injury IL-18Interleukin-18Ischaemic injury CYCCystatin CReduced GFR

13 Gram neg. bakteriális sejtfal Sepsis pathomechanizmusa Endotoxin (LPS) Macrophag TNF-α; IL-6; IL-1, NO, PAF, TXA 2 Coagulatios kaszkád Complement kaszkád aktiválódása Endothel károsodás DIC Acut glomerularis és tubularis necrosis ARDS Bőrvérzések

14 Csökkenő RBF szisztémás vasodilatáció, septikus shock a keringő vérmennyiség redistributioja Renális vasoconstrictio vasoconstrictorok magas szintje (catecholaminok, angiotensin II, arginin vasopressin, endothelin, TNF-α) az endothelből felszabaduló NO mennyiség csökkenése (eNOS gátlás, endothel károsodás) Lokális károsodás az interstitium sejtes infiltrációja tubulus károsodás glomeruláris microthrombusok (DIC) Az AVE pathogenezise sepsisben

15 Cytokine és chemokine- mediált kórfolyamatok a vesefunkció romlás hátterében Regulation of Renal Sodium Transporters during Severe Inflammation Schmidt C et al. TNF-alpha, IL-1beta, or IFN-gamma és LPS hatásai (experimentális modell) Csökkenő vérnyomás-és GFR, növekvő FENa Vese Na-transzporterek csökkent expressziója és csökkent Na(+)/K(+)-ATPase aktivitás. Role of protein C in renal dysfunction after polymicrobial sepsis Gupta A et al. J Am Soc Nephrol. (2007) A protein-C rapid csökkenése sepsisben együtt jár a vesefunkció romlásával és a vese-pathológia progresszójával APC-vel kezelt szeptikus kísérleti állatoknál a vesefunkció javulását észlelték. A vesében csökkent chemokin expressziót, jelentősen csökkent iNOS és caspase-3 aktivációt észleltek.

16 Esetismertetés I. Anamnesis 6 hónapos csecsemő; korábban nagyobb betegsége nem volt Egy nappal felvételét megelőzően magas láz miatt a területileg illetékes kórházba utalta. Kórházi benntartózkodásának 15. órájában hirtelen állapotromlás, somnolentia, a bőrön purpurák, bevérzések, szeptikus tünetek jelentkeztek. Klinikánkra érkezésekor Waterhouse-Friedrichsen szindromának megfelelő kép

17 3. nap; ügyeletes orvos decursusa: Szeptikus, lázas. Instabil haemodinamikai paraméterek, keringéstámogatás és masszív vérkészítmény szupportáció ellenére alig tartható vérnyomások. Anasarca. Oliguria. Bőrvérzések. Kussmaul-légzés, vérgáz-elektrolit alapján acidózis. Gépre teszem. Máj 4 hu-jal, lép 2 hu-jal a bordaív alatt. Feszes, telt, nehezen betapintható has, renyhe bélhangok. Fájdalomingerre szemnyitással reagál, meningeálisan negatív. Ágy melletti paraméterek: PH: 7.15 PCO2: 33.7 Hgmm, pO2:71.8 Hgmm BE: mmol/l RR: 80-90/40 Hgmm P: 162/min Vizeletürítés<0.5 ml/kg/h Kórlefolyás I

18 Férfi nem Hypotensio (MAP < 60 Hgmm) Vasoactiv szerek tartós igénye Sepsis Társuló májelégtelenség (SeBi>34 μmol/L) Légzési elégtelenség, lélegeztetési igény Sokszervi károsodás Hypoalbuminaemia (Se alb < 20 g/L) Metabolicus acidosis (pH < 7.35; Se bicarbonat < 20 mmol/L) Anaemia (hgb < 100 g/l) Thrombocytopenia (< 100 G/L) Coagulatios zavarok (PI < 65%) Oliguria, azotaemia (Se creat > 265 μmol/L) Anamnesisben nephrotoxicus szer Coma 75/43 Hgmm; (MAP 59 Hgmm; támogatás mellett) Dopamin, Dobutamin Poz. haemokultúra, CRP:87 mg/L, PCT>500 μg/L) Volumen kontrollált GOT: 773 U/L, GPT 249 U/L, seBi: norm Vese, agy, tüdő, bőr Se alb: 20 g/l pH: 7.33; HCO3 - : 16.4 mmol/l Hgb: 59g/L Thr: 9 G/L DIC; PI: 28.3 s, APTI: 97 s, D-d: 36 mg FEU/L Se creat: 255 μmol/L), Urea: 22.3 mmol/l Prognosztikai tényezők alakulása Mortalitás > 90 % I/N N I I I I I I I I I I I N

19 Tenkhoff-katéter behelyezése Peritoneális dialízis elkezdése Gépi lélegeztetés Hematológiai szupportáció Kórlefolyás II.

20 Laborparaméterek Tenkhoff-katéter behelyezése; PD indul LDH izoenzim elektrophoresis (%) kezelési napok

21 CVVHD Esetismertetés II. 13 éves fiú - lázas septico-toxicus állapot Anamnézis – splenectomia 4 éves korban Elmaradt pneumococcus elleni védőoltás Sepsis gyors progressziója észlelhető (MOF) Korai kezelés a progressziót leállította Multifiltrate Tünetek ARF, anuria ARDS, DIC akut has tudatzavar necroenzimek (CK, LDH, amiláz, lipáz, GOT, etc.)

22 A sepsis terápiája az AVE prevenciója  Folyadékpótlás, az effektív intravasculáris volumen biztosítása  Vazopresszorok (Noradrenalin, Vasopressin)  Diuretikumok (CAVE: hypovolemia, oliguria)  Antibiotikum, Immunglobulin, Szteroid, vesepótló kezelés  Egyéb terápiás lehetőségek sepsis kezelésében Anti-TNF alfa terápia (cytokin „storm” mérséklése) Aktivált protein C (anticoaguláns, fibrinolitikus hatás) Elméleti terápiás lehetőségek: thrombocyta aktiváló faktor gátlás, iNOS gátlás, endothelin antagonisták, ANP, leukocyta adhesio gátlás, Növekedési faktorok

23 A gyulladásos mediátorok eltávolítása dialízissel A Procalcitonin szint változása korrelál az IL-1, IL-6 és TNF-α változásával ( Oberhoffer M et al. Intensive Care Med. (2000), Fioretto JR et al. Cytokine (2008) A gyulladásos mediátorok egyes cytokinek (IL-6, TNF-α) hatékonyan eltávolíthatók az extracorporális kezelés során. A mediátorok eltávolítása jótékony hatású a gyulladás, sejtpusztulás és kóros hemodinamika szempontjából. A mediátorok döntően adszorpcióval, kisebb mértékben konvektív transzporttal távolíthatók el. Peritoneális dialízis, haemodialysis egyaránt alkalmazható de a kombinált plazmafiltráció és adszorpció (CPFA) a leghatékonyabb DeVreies (J Am Soc Nephrol 1999)

24 HUS szövettani képe Endothel károsodás PMN aktiváció (ROS, proteolyt.enzimek) Thr. aktiváció (TxA2,, Ser, PcI2,) Thr. Aggregació, Vasoconstrictio Haemolysis (microangiopath.) Artériás-glomerularis thrombosis Fibrinoid necrosis Tubularis necrosis

25 HUS, a gyermekkori AVE egyik leggyakoribb oka (Gasser 1955, Kerpel Frónius Ödön 1969) Haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, microangiopathia, acut uraemia, neurologiai tünetek, ritkán abdominális érintettség Etiológia: verotoxin – E. coli O157: H7 D+ HUS Shigella Neuraminidázt termelő baktériumok (Pneumococcus törzsek) Gyógyszerek (cyclosporin, chemotherapiás szerek) SLE, Tx, tumorok, complement regulációs zavarok (faktor H, faktor I, MCP (CD46), faktor B, C3, stb. ) Terápia: Korai dialysis, plasmaferesis (D- HUS), supportiv kezelés (Steroid, anticoagulans, fibrinolyticus kezelés ??? E-vitamin, Prostacyclin inf.???) ATÍPUSOS FORMA

26 AVE, Akut tubulointerstitialis nephritis Interstitium kereksejtes beszűrődése (eosinophil és neutrophil sejtek) Tubularis epithel változó mértékű károsodása Jellegzetes laborok proteinuria (< 1 g/l/nap) haematuria (microscopos) eosinophiluria leukocyturia (steril) isosthenuria glycosuria bicarbonaturia aminoaciduria phosphaturia  Gyakran non-oligurias AVE  Kórjelző anamnézis

27 Gyermekkori granulomatosus sarcoidosis primer veseérintettséggel (Esetismertetés I) Általános tünetek: gyengeség, hőemelkedés, fogyás (4 kg/hó) Non-oliguriás veseelégtelenség (se. Kreatinin umol/l) Microcytaer anaemia (Hgb: 89 g/l), norm. Fvs szám (lymphocytosis) Tubularis működési zavar, PU (1 g/l), mikr. HA, steril leukocyturia Emelkedett We érték (90 mm/h), közel norm. gyulladásos paraméterek Infektológiai, autoimmun és komlement vizsgálatok negatívak Norm: mellkas Rtg, mellkasi CT UH: fokozott echodensitású vesék Ismeretlen eredetű veseelégtelenség miatt vesebiopsziát végeztünk

28 Jellegzetes sarcoidosisos elváltozás többmagvú óriássejtekkel, epitheloid többmagvú óriássejtekkel, epitheloid sejttel keveredve (nagyobb nagyítás) sejttel keveredve (nagyobb nagyítás) Ezüstözéssel (rácsrost) készült Preparatum képe a sarcoidosisos elváltozásban: ezüstözhető rostozat nem található. nem található. Ismeretlen eredetű ARF - vesebiopszia

29 A környzetben argirophil rostozat, de a sarcoidosisos területben az óriássejtek, epitheloid sejtek között nincs ilyen ezüstözéssel pozitív rostozat. (nagy nagyítással)

30 Sarcoidosis prognózisa és kezelése gyermekkorban A gyermekkori granulomatosus vesesarcoidosis incidenciája ismeretlen. (1999-ig 19 közlemény írt le sarcoidosissal szövődött veseérintettséget gyermekkorban) Míg a felnőttkori sarcoidosis gyakran tünetszegény, a gyermekkori többnyire akut betegségként jelentkezik, többszervi érintettséggel. Az ajánlott kezelési modalitás a corticosteroid, a kezelésre adott kedvező terápiás válasz jó prognosztikai jel. A rosszul reagáló, vagy a tartós steroid kezelést nehezen toleráló betegeknél a chronicus vesebetegség kockázata jóval nagyobb. Az ESRD előfordulása a kezelés ellenére kb % körüli mind felnőtt mind gyermek populatioban. Teljes gyógyulás gyakoribb gyermekkorban. R. Coutant et al. Renal Granulomatous sarcoidosis in childhood: a report of 11 cases and a review of the literature. Eur. J Pediatr (1999) 158: and a review of the literature. Eur. J Pediatr (1999) 158:

31 Köszönöm a figyelmet!


Letölteni ppt "Heveny veseelégtelenség Dr. Szabó Tamás egyetemi adjunktus DE OEC Gyermekklinika, Debrecen esetbemutatásokkal."

Hasonló előadás


Google Hirdetések