Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Malabsorptio. Coeliakia Dr. Juhász Márk SE ÁOK II.sz. Belgyógyászati Klinika.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Malabsorptio. Coeliakia Dr. Juhász Márk SE ÁOK II.sz. Belgyógyászati Klinika."— Előadás másolata:

1

2 Malabsorptio. Coeliakia Dr. Juhász Márk SE ÁOK II.sz. Belgyógyászati Klinika

3 A malabsorptio definíciója A malabsorptio az enterális mucosan át bonyolódó transzfer-folyamatok zavara, melynek következtében egy vagy több tápanyag vékonybélen keresztül történő felszívódása csökkent mértékű.

4 A malabsorptio tünetei TünetLaborZavarSzerv Steatorrhoea zsírszékletzsír felszívódáspancreas, vékonybél, máj, epe Gyengeség anaemiavas, fólsav, B 12 felszívódás vékonybél Hasmenés hypokalemia, hyponatremia víz és elektrolyt secretio jejunum, ileum Vérzés kóros prothrombinzsír felszívódásjejunum, ileum, máj, epe Tetánia hypocalcemiaD vitamin felszívódásjejunum Osteomalatia hypophosphatemia, emelkedett csont alk.ph. Ca felszívódásileum, máj, epe Oedema hypalbuminaemiafehérje felszívódás, fehérje vesztéses enteropathia jejunum, ileum, retroperitoneum, ny.cs. Dr. Fuszek Péter

5 A malabsorptio diagnózisa rutin labor (chol , K , Ca , TP , alb , Hb-Ht , Fe , TVK , ferritin , RDW , INR  ) coeliakia szerológia (tTG, EMA) széklet emésztettség strukturális vizsgálatok (endoscopia-szövettan, osteodenzitometria) funkcionális vizsgálatok (D-xylose, OGT, H 2 -kilégzési teszt)

6 A malabsorptio okai lntraluminalis defektus –Bakterialis contamináció (vak bél kacs szindroma) –Hepatocellularis betegség –Cholestasis, intrahepaticus vagy extrahepaticus –Ileum diszfunkció Ileum rezekció > 1 m Diffúz ileum betegség Nyálkahártya betegség –Elsődleges Coeliakia Trópusi sprue –Rövid bél syndroma Masszív distalis rezekció Congenitalis –Endocrinopathia Diabetes mellitus Hypoparathyroidism Thyrotoxicosis Adrenocortical insufficiencia –Gyógyszer okozta állapotok Neomycin Colchicine –Gyulladásos Whipple-kór Acut bakteriális enteritis Crohn betegség Malignus betegségek –Lymphoma Intestinalis Extraintestinalis Adenocarcinoma Bél (oesophagus, gyomor) Extraintestinalis carcinoma Bőrgyógyászati betegségek –Dermatitis herpetiformis –Psoriasis –Kohler-Dager szindroma Vascularis betegségek –Sugár enteritis –Chronicus mesentericus vascularis elégtelenség Szisztémás betegségek –Dysgammaglobulinemia, nehéz lánc –Protein alultápláltség –Amyloidosis –mastocytosis –kollagén betegségek (DLE, PSS) Allergia u Tej allergia (gyermekeken) u Allergiás fehérjevesztő enteropathia u Ismeretlen ok u Collagen sprue u Idiopathiás steatorrhea u Pseudo-obstructio u Paneth sejt hiány u A bél congenitalis malrotatioja u Nyirok elzáródás u Retroperitonealis malignitás u Congestiv szívbetegség u Intestinalis lymphangiectasia u Paraziták u Giardia u Cryptosporidium u Isospora belli u Candida? u Immunhiány u Baktériumok u Mycobocterium avium-introcellulare u Vírusok u HIV Dr. Fuszek Péter

7 Coeliakia Diagnosztikus és betegvezetési dilemmák

8 A coeliakia helye a magyar gasztroenterológiai közéletben MGT Nagygyűlés, Balatonaliga „A provokált autoimmun betegség” MGT-MIT Gasztroenterológiai és Immunológiai Konferencia, Debrecen

9 Gyakori szinonímák lisztérzékenység gluténszenzitív enteropathia (GSE) (nem-trópusi) sprue celiac/coeliac disease einheimische Sprue (Zöliakie)

10 Epidemiológia Bármely életkorban jelentkezhet! coeliakiás jéghegy: látens - silent - manifeszt coeliakia fejlett országokban 1:100 (pl. IBD-nél nagyságrendekkel gyakoribb!) fejlődő országokban is gyakoribb, mint korábban gondolták, de nincs pontos adat enyhe női dominancia

11 Coeliakia gyermekkorban

12

13 Felnőttkori coeliakia sajátosságai teljesen jellegtelen panaszok malabsorptios tünet nem sine qua non! kövér ember is lehet coeliakias! évtizedeket is késhet a diagnózis (ha egyáltalán valaha megszületik) gyakran csak a súlyos szövődmények alapján retrospektíve ismerik fel

14 Szisztémás betegség!

15 osteopenia/osteoporosis (100%?) folsavhiány (90%) centrális arthritis-sacroileitis (63%) hasmenés (60%) székrekedés (20%) DHD (5%) Szisztémás betegség!

16 Társuló betegségek Bizonyított kapcsolat autoimmun thryeoiditisek dermatitis herpetiformis Duhring 1-es t. diab. mell. szelektív IgA-hiány Sjögren sy. recurrens aphtosus stomatitis Valószínűsített kapcsolat IgA nephropathia alopecia areata PBC / PSC autoimmun hepatitisek idiop. dilat. CMP sclerosis multiplex IBD fibrotizáló alveolitis asthma bronchiale cysticus fibrosis sarcoidosis Down-kór atopias dermatitis

17 Dermatitis herpetiformis Duhring Minden DHD GSE! Típusos lokalizációk: –könyök –farpofák –térd Terápia: –GMD –dapson sz.e.! (MetHb)

18 Recurrens aphtosus stomatitis

19 Cerebralis calcificatio

20 Szövődmények Csontdenzitás csökkenés osteporosis,-penia GMD hatására a BMD az 1. évben javul legkifejezettebben z-score általában nem normalizálódik tökéletesen Malignus tumorok EATCL (refrakter sprue, ulceratív jejunitis) adenocarcinoma fej-nyak tumorok GMD mellett a kockázat nem fokozott!

21 Diagnózis pillérei klinikum szerológia szövettan HLA fenotípus (DQ2/DQ8) endoscopos kép családi anamnézis terhelés

22 Szerológia tTG (szöveti transzglutamináz ellenes antitest) EMA (endomysium ellenes antitest) antigliadin-, antireticulin ellenes antitest óriási előrelépést hozott (epidemiológia) diagnosztizálás része szűrés elsőszámú eszköze GMD compliance kontrolljaként DE: mindegyiknek vannak hátrányai!

23 Endoscopia

24 Szövettan GMD előtt 3 hónap GMD után

25 Marsh klasszifikáció Stabil hisztológus kapcsolat!

26 Szövettani differenciáldiagnosztika És ha ezek is kizárhatók?

27 HLA asszociáció DQ2 (DQ8)

28 Diétás tanácsok Gluténmentes diéta: rizs kukorica burgonya szója sárgaborsóliszt húsok tejtermékek (CAVE: laktóz intolerancia) zöldségek, gyümölcsök TILOS! búza rozs árpa zab? többkomponensű élelmiszerek (konzervek, levesporok, felvágottak, sör)

29 Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? Nem gondolunk rá! Szűrni kell: 1. elsőfokú rokonokban (10x a kockázat!) 2. malabsorptio okát keresve 3. ismeretlen hátterű extraintestinalis tüneteknél (szisztémás betegség!) 4. idiopathias osteoporosisban 5. a társuló betegségek észlelésekor 6. IBS-ben is! 7. laktóz intolerancia (szekunder)

30 Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? Divergáló leletek: enyhe fokú szövettani károsodásnál a szerológia gyakran ál-negatív! metodikai hiba miatt nincs boholyatrophia boholyatrophia, de más okból álpozitív hisztológia (nem expert hisztológus  sz.e. hozott leletek revisioja) IgA- hiány! HLA fenotípus sem mindenható!

31 Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? GMD: nehezebben beszerezhető és drágább, mint a normál étrend mindenki követ el abusust tudatosan is Magyarországon még mindig nem kötelező a gluténtartalmat feltüntetni szocializációs problémákat okoz

32 Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? GMD bevezetése után mégsem javulnak a panaszok: 1. NEM tartja be a beteg a diétát (tudatosan, vagy vétlen) 2. NEM coeliakiás! 3. Refrakter sprue 4. Lymphoma (EATCL) nem javulnak a társuló betegségek a vashiány nagyon lassan rendeződik

33 Mitől (lehet) problémás betegség a coeliakia? Nem kielégítő a kommunikáció: betegekkel, családjukkal helyi és országos (L.É.O.E) betegcsoportokkal dietetikusokkal, dietetikus tanácsadó szolgálatokkal kollégákkal (patológusok, gasztroent., társszakmák művelői, háziorvosok) médiával

34

35

36


Letölteni ppt "Malabsorptio. Coeliakia Dr. Juhász Márk SE ÁOK II.sz. Belgyógyászati Klinika."

Hasonló előadás


Google Hirdetések