Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Mellékvese betegségek Vázlatok hallgatóknak Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Mellékvese betegségek Vázlatok hallgatóknak Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár."— Előadás másolata:

1 Mellékvese betegségek Vázlatok hallgatóknak Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár

2 Mellékvesekéreg szerkezete Zona glomerulosa mineralokortikoidok: Na visszatartás, K + -t ürít Zona fasciculata glucocorticoidok, kortizol:glukoneogenezis, hyperglycaemia fehérjelebontás, megakadályozza a sejtek vízfelvételét, gyulladásgátlók, immunválaszt csökkent. glucocorticoidok, kortizol:glukoneogenezis, hyperglycaemia fehérjelebontás, megakadályozza a sejtek vízfelvételét, gyulladásgátlók, immunválaszt csökkent. Zona reticularis androgének, dehidroepiandroszteron: proteinszintézis, virilizáció androgének, dehidroepiandroszteron: proteinszintézis, virilizáció

3 Mellékvesekéreg túlműködése Ok:  kétoldali hyperplasia  Mellékvesekéreg adenoma vagy cc.  ACTH hatású anyagok secernálásával egyéb tumorok is okozhatnak hasonló syndromát. Pl.: bronchus cc. parotis cc. parotis cc. pancreas cc. pancreas cc.

4 Mellékvesekéreg túlműködése Klinikai kép: a secernált hormon túlsúlyától függ  1. Cushing syndroma- glücocorticoid   2. Hyperaldosteronizmus- mineralocorticoid   3. Adrenogenitális syndroma: androgén túlsúly főleg androgén túlsúly főleg feminizáló forma ritka feminizáló forma ritka

5 Hypercortizolismus= Cushing- kór Etiológia, osztályozás: I. Exogén(iatrogén) Cushing-kór (gyakori): hosszú ideig tartó kezelés glukokortikoidokkal, vagy ACTH-val II: Endogén Cushing-kór (ritka): kortizol túlprodukció ACTH termeléssel, vagy anélkül. II/1. ACTH-dependens típus secunder mellékvesekéreg-hyperplasiával II/2. ACTH-independes (primer) típus: andrenalis Cushing-kór:

6 Cushing-kór klinikai tünetei 1. Lipid-anyagcsere: a tartalékzsír ujraeloszlása: holdvilágarc, bölénypúp, centrális zsírlerakódás, hypercholesterinaemia 2. Fehérje-anyagcsere: osteoporosis, esetleges csontfájdalom, myopathia, izomatrophia, adynamia 3. Szénhidrát-anyagcsere: diabetogén anyagcsere.

7 Cushing-kór klinikai tünetei 4. Haemopoeticus rendszer zavara: leuko- thrombo-, erythrocyták száma:  5. Hypertensio (85%-ban) 6. Bőr eltérések: rossz sebgyógyulási hajlam, gyakori acne, furunculosis, fekélyek, striae rubrae, bőratrophia (pergamentbőr) 7. Nőkben virilismus, hirsutismus, menstruációs zavarok

8 Cushing-kór klinikai tünetei 8. Gyermekekben növekedési zavar 9. Psychés, psychoticus változások 10. Hypokalaemia (5%)- mineralocorticoidok túltermelése miatt aránylag ritka, ilyenkor inkább mellékvesekéreg-tumor, illetve ectopiás ACTH-termelés gyanuja merül fel.

9 Hypercortisolismus lokalizációs diagnózisa Centrális Cushing esetén: sella rtg, MR,CT- mikroadenoma nem minden esetben mutatható ki. sella rtg, MR,CT- mikroadenoma nem minden esetben mutatható ki. Mellékvesekéreg tumor=adrenalis Cushing esetén: UH, CT, MRI, szcintigráfia, angiografia UH, CT, MRI, szcintigráfia, angiografia

10 Kezelés Mellékvesekéreg-tumorok esetén: Mellékvesekéreg-tumorok esetén: adrenelectomia adrenelectomia Hypothalamicus-hypophyser Cushing esetén: Hypothalamicus-hypophyser Cushing esetén:  Adenoma műtéti eltávolítása transnasalis/transphenoidális behatolásból  Hypophysis protonbesugárzás

11 Hyperaldosteronizmus 1. Primer hyperaldosteronizmus: Conn-syndroma Oka: Aldosteront termelő mvk. adenoma –aldosterone producing adenoma= APA(80%) Aldosteront termelő mvk. adenoma –aldosterone producing adenoma= APA(80%) Idiopathiás hyperaldosteronizmus=IHA(20%) Idiopathiás hyperaldosteronizmus=IHA(20%) Zona glomerulosa micro-vagy macronoduláris adenomája Zona glomerulosa micro-vagy macronoduláris adenomája Carcinoma -ritkaság Carcinoma -ritkaság

12 Hyperaldosteronizmus 2. Secunder hyperaldostreonizmus Okai: a/ a renin-angiotenzin-aldosteron-rendszer stimulációja- hypertoniával Organikus: a. renalis szűkülete, malignus hypertonia Organikus: a. renalis szűkülete, malignus hypertonia Funkcionális: hyponatraemia, hypovolaemia Funkcionális: hyponatraemia, hypovolaemia b/ relatív hyperaldosteronizmus az aldosteron csökkent metabolizmusa miatt-hypertonia nélkül

13 Conn-syndroma A hypertoniás betegek 0,5%-a Klinikai tünetei: Hypertonia fejfájással, esetlegesesen szervkárosodással Hypertonia fejfájással, esetlegesesen szervkárosodással Hypokalaemia tünetei: izomgyengeség, obstipáció, EKG eltérések Hypokalaemia tünetei: izomgyengeség, obstipáció, EKG eltérések Polyuria (főleg éjjel), polydypsia, hypostenuria=renalis diabetes insipidus Polyuria (főleg éjjel), polydypsia, hypostenuria=renalis diabetes insipidus Metabolikus alkalosis érzészavarokkal Metabolikus alkalosis érzészavarokkal Kezelés: érintett mellékvese eltávolítása spironolacton előkezelés után

14 Mellékvesekéreg elégtelenség Primer ok: Primer ok:  Addison-kór  Autoimmun adrenalitis (70%)  Carcinoma áttétek  Fertőzések: tbc, CMV, AIDS  Mellékvesekéreg aplasia, hypoplasia Secunder ok: Secunder ok:  Hosszú ideig tartó steroid kezelés  Hypothalamus elülső lebeny működési insuff.

15 Acut mellékvesekéreg elégtelenség Okai:  Waterhouse-Friderichsen syndroma= mellékvesekéreg vérzéses infarctusa meningococcus sepsis következtében  Vérzések: kumarin, ujszülöttek  Mellékvese műtéti eltávolítása

16 Addison-kór Klinikai tünetek: Mellékvese 90%-s pusztulása esetén alakulnak ki  a tünetek a csökkent működés időtartamától és mértékétől függenek:  Teljes tünetmentesség  Adynamia  Megterhelések során váratlanul kialakuló Addisonos-krízis

17 Mellékvese velőállomány szerkezete Chromaffinsejtek révén sympathomimeticumokat termel. A képződött katecholaminok a vizelettel ürülnek (VMS-vanillil- mandulasav) A sejtek a tirozinból  DOPA-n keresztül (dioxyphenilalanin)  noradrenalint (20%)- norepinephrin- készítenek  metilizáló enzimek révén adrenalin (80%)-epinephrin-termelődik. FONTOS!!! A sympathicus idegvégződések másutt a szervezetben metilizáló enzimeket nem tartalmaznak, csak dopamin és NA teremelésre képesek!!!

18 Phaeochromocytoma Argentaffin szövet daganata. 90%-ban jóindulatú, 10%-ban rosszindulatú. Hypertoniások 0,1%-ban fordul elő. A daganatok 2/3-a adrenalint+noradrenalint termel. A malignus daganat dopamint termel. Hypertoniások 0,1%-ban fordul elő. A daganatok 2/3-a adrenalint+noradrenalint termel. A malignus daganat dopamint termel.

19 Phaeochromocytoma Klinikum:  rohamszerű fejfájás, látászavar, palpitáció, verejtékezés, dyspnoe,  orthostaticus tachycardia, hypotonia, angina pectoris, hypertonia-paroxysmális, illetve perzisztáló.  hypermetabolizmus- T 4 -szint normális  glucosuria és/vagy hyperglicaemia

20 Phaeochromocytoma Diagnózis:  Vizelet VMA  (24 órás gyüjtött vizeletből- a gyüjtés sötét üvegben történik!!)  Diéta tartása fontos a vizeletgyüjtés alatt: banán, dió, mandula, sajt, kávé, tea, thiazidok NE!  Szérum adrenalin és NA meghatározása a rohamot követően

21 Corticosteroidok mellékhatásai Hyperglycaemia, glucosuria Na-és vízretenció, káliumvesztés Osteoporosis, hirzutizmus, aknek, Cushingoid külső Pepticus fekély, impotencia, fertőzésekkel szemben az ellenállóképesség csökken A gyógyszert lassan, fokozatosan vonjuk meg: Hypophysis és mellékvesekéreg suppressió Alapbetegség fellángolhat!!


Letölteni ppt "Mellékvese betegségek Vázlatok hallgatóknak Dr Jármay Katalin Főiskolai tanár."

Hasonló előadás


Google Hirdetések