Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Készítette: Vas Gyula.  Az epilepsziás betegséget már az ókori orvosok is ismerték. Innen származik az egyik elnevezése is, a morbus sacer, azaz „szent.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Készítette: Vas Gyula.  Az epilepsziás betegséget már az ókori orvosok is ismerték. Innen származik az egyik elnevezése is, a morbus sacer, azaz „szent."— Előadás másolata:

1 Készítette: Vas Gyula

2  Az epilepsziás betegséget már az ókori orvosok is ismerték. Innen származik az egyik elnevezése is, a morbus sacer, azaz „szent betegség”.ókori  Az ókorban az epilepsziás betegséget istenek ajándékának tekintették, az érintetteket nagyfokú tisztelet övezte. Az ókor két leghíresebb betege Julius Caesar és Nagy Sándor volt. A híres irodalmárok közül Flaubert, Dickens és Dosztojevszkij érdemel külön említést, a képzőművészek közül pedig a leghíresebb beteg van Gogh volt. Ismert epilepsziás beteg még Alfred Nobel.Julius CaesarNagy SándorFlaubertDickensDosztojevszkijvan GoghNobel  A XIX. századig ezt a betegséget a genitáliák megbetegedésének tartották, egészen konkrétan a maszturbáció következményének. Férfiaknál kasztrációval, nőknél a csikló megcsonkításával igyekeztek gyógyítani.  Az epilepszia régi magyar nevei: frász, nyavalyatörés, sülykór. A frászkarika egy babonás népi gyógyító eljárás volt egyes vidékeken, amikor a görcsbe esett csecsemő fejét egy különleges tésztából sütött karikán bújtatták át.babonástésztából

3 MI AZ EPILEPSZIA?  Az epilepszia az agyban kialakuló betegség, melyet legalább két alkalommal előforduló, spontán jelentkező, más betegséghez nem köthető görcsroham határoz meg. A görcsrohamot egyes neuron csoportok kóros túlműködése, a gátlóhatás alól felszabaduló ingerületvezetése váltja ki.agybanbetegség neuron  Ennek a túlműködésnek a következménye, hogy bizonyos időnként, amikor ez a túlműködés hirtelen kritikus mértéket ölt ún. rohamok keletkeznek.

4  Epilepsziás rohamot okozhat az agyat érő bármely átmeneti vagy tartós ártalom.  A rohamok nagyon különböző megnyilvánulási formákban jelentkezhetnek, attól függően, hogy az agy milyen területén keletkeznek, milyen agyi működést érintenek, mennyire, és milyen agyterületekre terjednek ki.

5  Alkalmi roham (acut symptomás roham): az agy átmeneti kóros állapotának tünete  Alkohol-, drogmegvonás  Hipoglikémia  Láz  Epilepszia betegség: az agyban tartós epilepsziás működészavar áll fenn → spontán ismétlődő rohamok

6 AZ EPILEPSZIA TÜNETEI  Az epilepszia legjellemzőbb tünete az epilepsziás roham, amely valamely agyi működés hirtelen és átmeneti felerősödéséből (vagy ritkábban a működés kieséséből) áll. A rohamok bármilyen, az agy által szabályozott folyamatot érinthetnek.  A különböző gócokban zajló kisülések más és más tünetegyütteseket produkálnak.

7 Generalisált ( teljes agyat érintő) rohamok  Tónusos  Klónusos  Tónusos - klónusos  Atóniás  Absence  Myoclonus Fokális=partialis ( csak egy bizonyos agyterületet érintő) rohamok  Simplex partialis  Komplex partialis  Partialis indulású, secunder generalisálódó roham

8 A ROHAMOK JELLEMZŐI A tónusos roham: olyan izomaktivitás, amely az érintett testrészt, vagy végtagot bizonyos helyzetben rögzíti. Rendszerint éjszaka fordul elő. Maximum 1 percig tartanak, általában tudatzavar is kialakul. A clonusos roham: szabálytalan aszimmetriás izomrángások tónusos szakasz nélkül. Tudatzavarral nem jár. Tónusos-klónusos roham (akkor alakul ki, ha az epilepsziás izgalom a roham során mindkét félteke kiterjedt területeit bevonja) a) Tónusos szakasz A beteg sokszor üvöltésszerű hangot hallat, eszméletét veszti, elesik, a test izmai megfeszülnek. b) Klónusos szakasz Az egész testre kiterjedő rángások alakulnak ki, gyakran előfordul, hogy a beteg elharapja a nyelvét és bevizel. A rosszullét néhány perctől 5-10 percig tarthat, miután a beteg többnyire tájékozódásképtelen, zavart, nem vagy nehezen beszél, és amikor lassan magához tér, súlyosan fáradt, feje fáj, gyakran érez később izomlázat.

9 A ROHAMOK JELLEMZŐI A myoclonusos rohamok Hosszabb periódusokban ismétlődnek, a felső végtagok szimmetrikus ritmusos rángásával zajlanak. Ez a rohamforma sokszor terápiarezisztens, a betegek elbutulnak, intelligenciájuk nem fejlődik ki.. A görcsöket nem kíséri tudatzavar. Az absence: Néhány másodpercig tartó, egy nap akár alkalommal lejátszódó tudatzavar, melynek során szemhéjrángás (görcsös pislogás) és esetleg más izmok rángása (mioclónus) jelentkezik. Rendszerint a figyelem ellazulásával, monoton helyzetekben, álmosság hatására jelentkeznek. Nehezen észlelhető, gyermekeknél gyakran a koncentráció zavarának, tanulási zavarnak gondolják. A simplex parciális rohamokban elemi motoros, sensoros és autonóm jelenségek zajlanak. Komplex parciális rosszullét: Rövid tudatzavarral jár, a beteg környezettel való kapcsolata elvész, többnyire nem is emlékszik a rosszullétre. A roham alatt magatartási változások, automatikus sztereotip mozdulatok (pl. ruhasimogatás, ütögetés, nyeldeklés, stb.) figyelhetők meg, miközben csámcsogás, rágás, csücsörítés, cuppogás jelentkezik. Ez a rosszullét többnyire nem jelent baleseti veszélyt, a beteget (és a hozzátartozókat) inkább lelkileg viseli meg. Az érzelmi szféra leggyakoribb tünete a félelem, szorongás, jelentkezhetnek hallucinációk is.

10 AZ EPILEPSZIA TÍPUSAI  Tüneti (symptomás)epilepszia:  Az epilepszia valamilyen helyi agyi szerkezeti eltérés, az agyat érő különböző természetű károsodás környezetében alakul ki.  Okai:  sérülés, agydaganat  gyulladás,  vérellátási zavar, vagy bevérzett terület  fejlődési rendellenesség  A rohamok csak bizonyos, (akár több évi) késedelmi idő után jelentkeznek.

11 AZ EPILEPSZIA TÍPUSAI  Idiopátiás epilepszia:  Nincs előzetes agyszerkezeti eltérés, az elváltozás genetikus eredetű, öröklődő. Az elváltozás molekuláris szinten, az idegsejteken, a másik idegsejttel való kommunikációban fontos mikronos nagyságrendű receptorain, ill. a sejt ingerületi folyamataiban, ioncsatornákban van.

12 AZ EPILEPSZIA KIALAKULÁSÁNAK OKAI 1. Genetika (Ha mindkét szülő epilepsziás, a gyermekük 4-5 %-ban epilepsziás lesz. Egyeneságbeli rokon epilepsziás betegsége esetében a gyermek 20 %-nál fordul elő alkalmi roham.) 2. Elektrolit egyensúly felborulása - kálium hiányos állapotok, - vércukorszint hirtelen csökkenése, - hypoxiás (oxigénhiányos) állapot, - anyagcsere elváltozások, - enzim zavarok, - egyes belszervi betegségek (veseelégtelenség, májkóma). 3. Idegrendszert érintő betegségek - agyhártyagyulladás, - agyvelőgyulladás (vírus vagy baktérium), - agytályog, - egyéb fertőzések

13 AZ EPILEPSZIA KIALAKULÁSÁNAK OKAI 4. Toxikus ártalmak - a szerves és szervetlen mérgek, - a veseelégtelenség, - a terhességi toxikózis, - gyógyszer, alkohol, drogok. 5. Traumák - agyrázkódás, - agyzúzódás. Általában kisgyermekkori traumák után alakulnak ki az epilepsziás gócok. 6. Agyi keringési zavarok - tromboembóliás folyamatok, - agyi infarktusok - agyvérzések 7. Daganatos megbetegedések - primer agydaganat (az agyban alakul ki), - ritkábban a szekunder (áttét, szórás) agydaganat váltja ki.

14  Anamnézis  Általános belgyógyászati, neurológiai és pszichés status felvétele  Haematológiai, szerológiai és egyéb „rutin” laboratóriumi vizsgálatok  EEG  Negatív EEG nem zár ki epilepsziát  Pozitív EEG megfelelő klinikum nélkül nem bizonyít epilepszia betegséget  EEG alvásmegvonás után vagy alvás alatt  Tartós EEG / video monitorozás  CT,  MRI

15 AZ EPILEPSZIA KEZELÉSE  Gyógyszeres kezelés  az epilepsziák kezelésében alapvető, a betegek közel 2/3-a rohamentessé tehető,  Műtéti kezelés  ha legalább két antiepileptikum kipróbálásra került és két év leforgása alatt a beteg nem lett rohammentes, úgy a beteget el kell utalni műtéti lehetőségek vizsgálatára.  A leggyakoribb epilepszia műtét a halánték lebenyi epilepszia (TLE) műtéti kezelése, nagyon jó eredménnyel operálható (a betegek mintegy 70%-a rohammentes lesz)  Mély agyi ingerlés  még kísérleti stádiumban van, de lényege a vagus idegen keresztül történő agyi ingerlés  Ketogén diéta  Elsősorban gyermekkori epilepsziák esetében alkalmazzák,  A ketogén diéta alatt megváltozik az anyagcsere és az energiaforgalom, változik a sejtfal o ̈ sszetétele, és változások ko ̈ vetkeznek be a víz- és elektrolit-háztartásban.  Magas zsírtartalmú, alacsony fehérje és szénhidrát tartalmú ételek fogyasztása során ketonok keletkeznek a szervezetben, melyek segítenek a rohamok számának csökkentésében  Pszichoterápia  Kognitív rehabilitáció (képességfejlesztő terápia)

16 GYÓGYSZERES KEZELÉS A betegek jelentős részének hosszú évekig, kisebb részüknek egész életében gyógyszert kell szedniük. A betegség hatékony gyógyszeres kezelése először a bromidok alkalmazásával kezdődött a XIX. sz. közepén. Mára több mint 15 epilepszia ellenes gyógyszert (antiepileptikumok-AE) ismerünk. Vannak széles spektrumú (pl. valproát), vagy csak egy adott szindrómában hatásos (pl. ethosuximid) szerek.

17 Régi (1. generációs)  Phenobarbitál (1912)  Phenytoin (1938)  Primidon (1952)  Ethosuximid (1953)  Sulthiam (1963)  Carbamazepin (1963)  Valproát (1968)  Clonazepam (1975)  Clobazam (1986) Új (2. generációs)  Vigabatrin (1989)  Oxcarbazepin (1990)  Zonisamid (1990)  Lamotrigin (1991)  Gabapentin (1993)  Felbamát (1993)  Topiramát (1995)  Tiagabin (1996)  Levetiracetám (1999)  Pregabalin (2004)

18 AZ AE-K HATÁSMECHANIZMUSA  Általában passzív diffúzióval jutnak át a bélcsatornán, felszívódásuk közel teljes és független az étkezéstől.  Elsősorban a már kifejlődött krónikus izgalmi állapotot befolyásolják.  Csökken az aberráns sejtek excitabilitása (ingerlékenysége) vagy fokozódik a környezeti gátlás, ami gátolja az epilepsziás roham kialakulását (antikonvulzív hatás).  Az antikonvulzív hatás tüneti és nem oki jellegű, nem gyógyítja meg a beteget. Nagy valószínűséggel az antiepileptikumok nem gátolják meg az epilepsziás működészavar kifejlődését.  Az antikonvulzív hatás valamely ioncsatorna (vagy -csatornák) forgalmának közvetlen vagy közvetett befolyásolásával jön létre.  Feszültségfüggő Na-csatornák gátlása  az inaktív állapotú csatornához kötődik, így a nyitási frekvencia csökken  frekvencia-függő gátlás  alkalmazható: parciális és tónusos- klónusos generalizált rohamban; absence-ban nem  T-típusú feszültség-függő Ca-csatornák gátlása  ezeknek a csatornáknak fontos szerepük van a thalamicus neuronoknak absence-ban megfigyelhető aktivitásában  GABA szint növelése  Benzodiazepinek: Cl-csatornák nyitási frekvenciája nő  Barbiturátok: a nyitási idő nő

19  Az antiepileptikumok molekuláris szinten különböző struktúrfehérjékhez, intracelluláris jelvivőkhöz vagy enzimekhez kötődnek. Ennek eredményeként megváltozhat a receptorok térszerkezete és működése, módosulhat a neurotranszmitterek szintézise, felszabadulása, visszavétele, lebomlása és a receptorhoz való kötődés.  Az antiepileptikumok molekuláris hatása hálózati szinten abban nyilvánul meg, hogy csökken az excitáció, erősödik a gátlás, blokkolódik a kóros ingerület terjedése. Ezek a mechanizmusok – külön-külön vagy együttesen – visszaszorítják a kóros izgalmi állapotot és megfelelő hatékonyság esetén megakadályozzák az epilepsziás roham kifejlődését.  Bizonyos szerek izoláltan csak egyetlen folyamatra hatnak, más molekulák aktivitása több mechanizmusnál is érvényesül.  Az antiepileptikus kezelés ajánlott tartama a rohammentesség elérése után általában 3 év. A kezelés végén a gyógyszercsökkentés nagyon lassan (hónapok, akár egy év alatt) kell, hogy történjen.

20  Az első generációs antiepileptikumok nagy része elsőként választható bizonyos formakörökben, monoterápiában is adható.  Az „új” AE-kat az elmúlt évben fejlesztették ki és azt várták tőlük, hogy hatékonyabbak lesznek és alkalmazásukkor kevesebb mellékhatás várható.  A betegek mintegy 60%-a már az első jól megválasztott gyógyszerrel tünetmentessé tehető.  Az epilepsziás betegek 70%-nál monoterápiát alkalmaznak, azaz ezek a betegek csak egyféle AE-t kapnak.  Racionális biterápia : két különböző támadáspontú gyógyszert kombinálnak egymással (rendszerint Na-csatorna blokkolót és GABA-erg szert), ez általában egy elsőgenerációs és egy „új” AE kombinációját jelenti.

21  Gamma-amino-vajsav: többnyire gátló hatású neurotranszmitter neurotranszmitter  specifikus transzmembrán receptorokhoz kötődik mind a pre- mind a posztszinaptikus neuronok membránján neuronok  a kötődés ioncsatornák megnyílásához vezet, melyeken vagy negatív töltésű kloridionok áramlanak be, vagy pozitív töltésű kálium ionok áramlanak kifelé a sejtből GABA-szint növelése: AE-k egyik hatásmechanizmusa

22  CB1-RECEPTOR:  külső és belső kannabinoidok kötőhelye  Preszinaptikus membránon találták  2-AG:  Belső kannabinoid – ingerületátvivő anyag  Posztszinaptikus idegsejt termeli  Csak a „küldő” idegsejt túl nagy aktivitása esetén termelődik – ha a szinapszisban túl sok egyéb ingerületátvivő anyag van  2-AG a CB-1-hez kapcsolódva gátolja a neurotranszmitter kibocsátást  A negatív jelátvitel célja a küldő idegsejt túlzott aktivitásának kontrollja  Lehetőség az epilepszia gyógyításában? – hozzászokás veszélye

23  3gyszertan/Antiepileptikumok   Halász Péter: Az epilepszia korszerű gyógyszeres kezelése; LAM 1995  Szupera Zoltán: Az epilepszia gyógyszeres kezelése; Ideggy. Szemle 2004  Mit kell tudnunk az epilepsziáról? Összeállította: Békés Judit és Halász Péter – 2010  Epilepszia: Dr. Arányi Zsuzsanna, Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinika  A belső kannabinoid jelzés Természet Világa, április


Letölteni ppt "Készítette: Vas Gyula.  Az epilepsziás betegséget már az ókori orvosok is ismerték. Innen származik az egyik elnevezése is, a morbus sacer, azaz „szent."

Hasonló előadás


Google Hirdetések