A mozgásszervek betegségei. Bőrbetegségek

Az előadások a következő témára: "A mozgásszervek betegségei. Bőrbetegségek"— Előadás másolata:

1 A mozgásszervek betegségei. Bőrbetegségek
Dr. Fekete György

2 A mozgás fontossága Az utóbbi 10 évben: a gyermekkori gerinc- betegségek gyakorisága megduplázódott A gyermekek 55%-a egyáltalán nem sportol, nem mozog Gyermekkori obesitas

3 Mozgásszervi betegségek/ gyermekgyógyászati szakterületek
Reumatológia Ortopédia Immunológia Neurológia Infektológia Szemészet Onkológia Endokrinológia Sebészet Rehabilitáció Pszichológia

4 Osztályozás csontok, izületek, izmok, kötőszövet
1. A betegség szöveti típusa szerint: csontok, izületek, izmok, kötőszövet 2. Kóreredet szerint: veleszületett rendellenességek, traumák, infectiók, gyulladásos betegségek, autoimmun kórképek, daganatok

5 Veleszületett rendellenességek
Csontszövet achondroplasia osteogenesis imperfecta Marfan syndroma (izületek+ kötőszövet is) Mukopolysaccharidosisok (izületek is)

6

7

8 Ataxia telangiectasia

9 Ataxia telangiectasia

10

11 Hunter syndroma (MPS II) mozgásszervi tünetek
Csípőizület mozgásainak beszűkülése Ülő helyzetből nehéz a felállás Kéz: az ujjak ízületeiben „karomszerű” contracturák, interphalangealis merevség Dysostosis multiplex Alagút szindroma

12

13 Az óvodás- és iskoláskor jellegzetességei
Viselkedési zavarok, hangos légzés Alvás közben a légzés kimaradása (alvási apnoe) A fizikai teljesítmények romlása Szív és keringési tünetek (cardiomyopathia, arrhythmia, kóros vérnyomás értékek) Martin R. et al., Pediatrics 2008, 121: e377 – e 386

14 Dongaláb, csípőficam

15 Izomzat: Spinalis izomatrophia
(Werdnig- Hoffmann betegség) Dystrophia musculorum progressiva (Duchenne)

16

17

18 Kötőszövet: Ehlers- Danlos syndroma (összesen 10 típus, a VII. típusban izületi lazaság, micrognathia, a VIII. típusban súlyos periodontitis, a fogak korai elvesztése)

19 Infectiók, gyulladásos kórképek
Osteomyelitis acuta Arthritis purulenta Poliomyelitis anterior acuta, poliomyelitis syndroma Lyme kór (Borreliosis) Tetanus Tuberculosis

20

21

22 Osteomyelitis

23

24 Újszülöttkori osteomyelitis
Specialis kórokozók Enyhe tünetek Több csont beteg Különleges ér anatomia miatt gyors terjedés a az epiphysisre, az izületi résbe, pyarthros keletkezik Laza a periosteum: lágyrészi terjedés gyors Epiphysis károsodás: növekedési elmaradás az érintett oldalon

25 Osteomyelitis acuta szövődményei
Septicus arthritis Növekedés elmaradása Patológiás törés Osteomyelitis chronica

26 Beteg bemutatás, 1. Feltételezett dg.: osteomyelitis, arthritis
1 éves kisfiú Láz: 38,8° C 2 napja nem jár, sántít Nem esett el, nincs sérülése,oltást nem kapott Feltételezett dg.: osteomyelitis, arthritis

27 Fizikális vizsgálat Feltételezett dg.: csípőizület septicus arthritise
Jobb láb abductióban, behajlítva, kissé rotatióban A jobb comb felső része melegebb, de nem vörösebb Passzív mozgatás: főleg befelé fordításkor heves fájdalom Feltételezett dg.: csípőizület septicus arthritise Femur, vagy medencecsont osteomyelitise Csípőizület környéki tályog, gyulladás

28 Laboratóriumi vizsgálatok
Vérkép, We, CRP, rtg, haemocultura, esetleg arthrocentesis Fvs: 17,5G/l, neutrophil: 70%, ju+st: 15% We: 83 mm/h CRP: 112 mg/l Rtg: csípőizületi folyadékgyülem Arthrocentesis: leukocyták, 105 G/l, a kenetben Gram + diplococcusok

29 Kezelés Sürgős sebészi drainage
(femurfejet ellátó erek nyomása csökken, megelőzzük a femurfej necrosisát)

30 Septicus arthritis Láz A végtag kímélése Helyi duzzanat
A végtag mozgatásakor heves fájdalom Előfordulási gyakoriság: térd, csípő, boka, könyök, váll Kórokozók: S. aureus, Streptococcusok, S. pneumoniae, Salmonella, Neisseria, Mycobacteriumok, gombák. Korábban: H. infl.

31 Kezelés Cefuroxim (Zinnat, Zinacef)
Nafcillin (laktamáz stabil penicillin) Vancomycin+ 3. generációs cephalosporin (vagy clindamycin )

32 Differenciáldiagnózis
Csonttörés Toxicus synovitis Trauma okozta arthritis (izületi vérzés) Kötőszöveti betegségek Izület szomszédságában lévő bursitis Tályog

33 Autoimmun betegségek Juvenilis rheumatoid arthritis
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) Dermatomyositis Scleroderma Vasculitisek Febris rheumatica

34

35

36 JCA, chron.iridocyclitis

37 SLE

38 SLE

39 SLE

40

41 SLE, agyi vasculitis

42 A JDM diagnosztikus kritériumrendszere
proximális típusú izomgyengeség izomenzimek szérumszintjének emelkedése EMG triász izombiopszia pozitív szövettani lelete DM esetén bőrtünetek jelenléte Definitív diagnózis: 3 tünet + rash

43 Heliotrop rash, facialis erythema

44 Gottron papula az MCP és az IP ízületek extensor felszínén

45 Gottron jel a térd és az MCP, IP ízületek extensor felszínén

46 Calcinosis cutis

47 Calcinosis cutis

48 Calcinosis cutis

49 Atrophia Avt proximális izomza- tának atrophiája Lábszár izomzatának
pseudohypertrophiája (lábujjhegyen jól megáll) Gowers tünet pozitív

50 Schönlein- Henoch purpura

51 Schönlein- Henoch purpura

52 Daganatok Csontok malignus daganatai: osteosarcoma, Ewing sarcoma
Lágyrész daganatok: rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma Sugárkezelést követő szövődmények: osteoradionecrosis Cytostaticus kezelés szövődményei (cytopenia- stomatitis, cellulitis, stb.)

53

54 Bőrbetegségek Atopiás dermatitis Seborrhoeás ekzema
Hólyagos bőrbetegségek : gyermekkori pemphigus vulgaris, pemphigoid Erythema exsudativum multiforme Rühesség (scabies) Tetvesség (pediculosis)

55 Atopiás dermatitis

56 Urticaria

57 Urticaria pigmentosa

58 Seborrhoeás ekzema

59 Pemphigus vulgaris

60 Erythema exsudativum multiforme

61 Scabies

62 Pediculosis