Anémiák – a vérszegénység formái

Az előadások a következő témára: "Anémiák – a vérszegénység formái"— Előadás másolata:

1 Anémiák – a vérszegénység formái
Dr. Adamkovich Nóra II.sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ Hematológiai Osztály

2 Anémia súlyossága Fokozat Súlyosság (WHO) érték (g/L)
0 normál tartomány >/=110 1 enyhe 2 mérsékelten súlyos 3 súlyos 4 életveszélyes < 65

3 Leukémia Aplasztikus an. MDS MF Megalobl. an.
Anémia + egyéb hematológiai (vérkép) eltérés van nincs csv. vizsgálat reticulocita (R K I) Leukémia Aplasztikus an. MDS MF Megalobl. an. RKI > 3 RKI O-2 hemolízis jelei MCV >100 80-100 < 80 igen nem macrociter normociter mikrociter hemolízis okai vérzés

4 Vasanyagcsere Vörösvérsejtek 2500 mg RES csontvelő
vvt. pusztulás vvt. képzés felszívódás (10%) plazma vesztés 1-2 mg/nap mg mg/nap vasraktárak mioglobin ferritin enzimek hemosziderin mg 1000 mg

5 Vashiányos anémia okai I.
Csökkent vasbevitel (abszolút) diéta (vegetáriánus) felszívódási zavar Fokozott szükséglet (relatíve csökkent bevitel) koraszülött-, gyermek-, serdülő kor terhesség, szoptatás

6 Vashiányos anémia okai II.
Fokozott vérvesztés Nőgyógyászati ok (menorrágia, metrorrágia, nőgyógyászati tumor) Gasztrointesztinális vérzés (peptikus fekély, gasztritisz, hiatus hernia, divertikulózis, daganat, gyulladásos bélbetegség) Herediter hemorrágias teleangiektázia

7 Vashiányos anémia laboratóriumi jellemzői
Microciter hipokrom vvt-k (MCV<80 fL) anizocitózis, anulociták Fehérvérsejt szám normális vagy enyhén csökkent Trombocitózis Se Fe, ferritin, transzferrin szaturáció alacsony TVK, szolubilis transzferrin receptor emelkedett

8 Vvt morfológia vashiányos anémiában

9 Vashiányos anémia kezelése
Kiváltó ok megszüntetése Per os napi 200 mg elemi vas bevitele hónapon át Parenterális (i.v.) kezelés indokolt: > Gyors vesztést a per os utánpótlás üteme nem követi (Osler kór) > Felszívódási zavar > Colitis ulcerosa

10 Vaskészítmények formái
Vas formája szerint ferro++ - passzív diffúzió – több mellékhatás ferri természetes felszívódás – kevesebb mellékhatás Alkalmazás módja szerint per os vénás

11 Vaskészítmények Aktiferrin – 113 mg vas II szulfát - L, D szerin
Ferro-gradumet 105 mg vas – 325 mg vas II szulfát Ferrograd folic – 105 mg vas – 325 mg vas II szulfát Neo-Ferro folgamma – 37 mg vas – 114 mg vas II szulfát Sorbifer durules – 100 mg vas – 320 mg vas II szulfát Tardyferon fol – 80 mg vas – 256 mg vas II szulfát Ferroglobin B12 – 24 mg vas – 73 mg vas II fumarát Maltofer fol – 100 mg vas – 357 mg vas III hidroxid polymaltóz komplex Ferrlecit – 12.5 mg vas – nárium-vas III glükonát komplex

12 Vas felszívódását befolyásoló tényezők
fokozza csökkenti Diéta hem vas hem vas hús hús Gyomor-bél rdsz. savas pH lúgos pH oldható vaskomplexek oldhatatlan vaskomplexek aszkorbinsav fitátok cukrok foszfátok aminosavak tea „hús faktor” korpa Szisztémás csökkent vasraktár fokozott eritropoezis hipoxia

13 „Per os vaskezelés nem hatékony”
Helytelen diagnózis Egyéb betegség fennállása A beteg nem szedi a gyógyszert Nem megfelelő a dózis és a gyógyszer forma Folyamatos excesszív vesztés Felszívódási zavar

14 Macrocyter anémia okai
Megaloblasztos anémia (B12, folsav hiány) Alkohol Májbetegség Hipotireózis Gyógyszer (antikonvulzív, antivirális szer) Hemolitikus anémia Idiopátiás (krónikus tüdőbetegség, dohányzás, terhesség)

15 Megaloblasztos vérképzés okai
B12-vitaminhiány okai: Elégtelen táplálkozás, fokozott szükséglet, Felszívódási zavar (krónikus pancreatitis, enteropathiák), vakbélkacs s., ileum rezekció,Chron betegség, daganatos infiltráció a vékonybélben Intrinsic faktor hiány (an. perniciosa, gastrectomia, gyomor rezekció) Folsavhiány okai: Gyomor-vékonybél rezekció, glutén enteropátia, sprue, alkohol, májcirrózis, krónikus dialízis

16 Anémia perniciosa I. Gyomor nyálkahártya atrófia,
intrinsic faktor autoimmun eredetű hiánya, B12 vitamin felszívódási zavar Jellegzetes klinikai tünetek >korai őszülés, citromsárga színű bőr >funikuláris mielózis >hisztamin refrakter anacidiás

17 Anémia perniciosa II. Laboratóriumi eltérések (LDH, Se Bi emelkedés)
Vérkép (macrocitózis, hiperkromázia, diszkrét pancitopénia, RKI alacsony) Csontvelő hipercelluláris, megaloblasztok, óriás pálcák, hiperszegmentált neutrofilek, megakariociták magja hiperlobulált Schilling teszt Terápia: B12 szubsztitúció (reticulocita válasz)

18 Vvt. morfológia anémia perniciózában

19 Reticulocita krízis

20 Hemolitikus anémia Jellemzi a fokozott vörösvérsejt destrukció
Okai:> Öröklött vvt membrán eltérések enzim eltérések hemoglobin szintézis zavara > Szerzett immun-eredetű nem immun-eredetű

21 Szerzett hemolitikus anémia
Immun eredetű > Incompatibilis transzfúzió okozta > Újszülöttkori hemolitikus betegség > Autoimmun hemolitikus anémia meleg típusú (idiopathiás, szekunder, gyógyszer okozta) > Hideg agglutinin Nem immun eredetű > Microangiopathiás hemolízis (műbillentyű,TTP, DIC, daganat-, gyógyszer-indukálta)

22 Hemolitikus anémia laboratóriumi jellemzői
Indirekt szérum bilirubin emelkedés Fokozott UBG ürítés Magas LDH szint Csökkent haptoglobin szint Reticulocyta képzési index (RKI) fokozott Szerológiai vizsgálatok (Coombs teszt, hideg típusú ellenanyagok) Vvt morfológia változása (fragmentociták)

23 Mikroangiopátiás hemolízis

24 Mikroangiopátiás hemolízis

25 Vvt. morfológia eltérései

26 Krónikus betegséghez társuló anémia
Vasfelhasználás zavara Jellemzői: > Se Fe normál vagy alacsony > TVK többnyire normális > Szolubilis transzferrin-receptor normál vagy csökkent > Transzferrin szaturáció normál vagy csökkent > MCV normális Nem valódi vashiányról van szó Vas terápiára az anémia nem rendeződik

27 Krónikus betegséghez társuló anémia patogenezise
Vas a makrofágokban raktározódik, onnan nehezen mobilizálható (hepcidin) Csökkent vasfelszívódás Csökkent vörösvérsejt produkció Vörösvérsejt destrukció fokozott IL-1, IL-6, TNF-alfa, IFN aktiváció nő, melyek gátolják az eritropoetin hatását

28 Krónikus betegséghez társuló anémia okai I.
Krónikus fertőzéses állapotok > pneumónia, tüdőtályog, tbc. > szubakut bakteriális endokarditisz > krónikus kismedencei gyulladás, húgyúti infekció > oszteomielítisz > krónikus gomba infekció > AIDS

29 Krónikus betegséghez társuló anémia okai II.
Krónikus nem infekciózus gyulladásos betegségek > Reumatoid artritisz > Reumás láz > SLE > Súlyos trauma, égés > Vaszkulitisz

30 Krónikus betegséghez társuló anémia okai III.
Malignus betegségek (20%) > szolid tumorok > Hodgkin kór, limfóma > leukémia > mielóma multiplex Egyéb > alkoholos májbetegség > kongesztív szívbetegség

31 Köszönöm a figyelmet!